Pulmonalis arteriovenous fistula

A pulmonalis arteriovenous fistula rendellenes kapcsolat az artéria és a tüdő vénája között. Ennek eredményeként a vér anélkül jut át ​​a tüdőn, hogy elegendő oxigént kapna.

A pulmonalis arteriovenous fistulák általában a tüdő erek rendellenes fejlődésének eredményei. Legtöbben örökletes hemorrhagiás telangiectasia (HHT) esetén fordulnak elő. Ezeknek az embereknek a test sok más részén gyakran rendellenes erek vannak.

A sipolyok májbetegség vagy tüdőkárosodás szövődményei is lehetnek, bár ezek az okok sokkal ritkábban fordulnak elő.

Sok embernek nincsenek tünetei. Ha tünetek jelentkeznek, a következők lehetnek:

• Véres köpet
• Nehéz légzés
• Gyakorlási nehézség
• Orrvérzés
• Légszomj megterheléssel
• Mellkasi fájdalom
• Kék bőr (cianózis)
• Az ujjak összecsapása

Az egészségügyi szolgáltató megvizsgálja Önt. A vizsga a következőket mutathatja:

• Rendellenes erek (telangiectasias) a bőrön vagy a nyálkahártyákon
• Rendellenes hang, amelyet moromnak nevezünk, amikor sztetoszkópot helyezünk a rendellenes erekre
• Alacsony oxigén, ha pulzoximéterrel mérünk

Az elvégezhető tesztek a következők:

• Artériás vérgáz oxigénnel és anélkül (általában az oxigénkezelés nem javítja az artériás vérgázt a vártnál jobban)
• Teljes vérkép (CBC)
• Mellkas röntgen
• Mellkas CT-vizsgálat
• Echocardiogram buborékvizsgálattal a szív működésének ellenőrzésére és a sönt jelenlétének felmérésére
• Tüdőfunkciós tesztek
• Perfúziós radionuklid tüdőszkennelés a légzés és a keringés (perfúzió) mérésére a tüdő minden területén
• Tüdőartériogram a tüdő artériák megtekintéséhez

Előfordulhat, hogy kevés tünet nélküli embernek nincs szüksége kezelésre. A fistulákkal rendelkező emberek többségének a választott kezelés a fistula blokkolása egy arteriogram alatt (embolizáció).

Néhány embernek műtétre lehet szüksége a rendellenes erek és a közeli tüdőszövet eltávolításához.

Amikor az arteriovenózus fisztulákat májbetegség okozza, a kezelés májtranszplantáció.

A HHT-s betegek kilátása nem olyan jó, mint a HHT-vel nem rendelkezők számára. HHT nélküli embereknél a rendellenes erek eltávolítására irányuló műtét általában jó eredménnyel jár, és valószínűleg nem fog visszatérni az állapot.

A májbetegségben szenvedők esetében a prognózis a májbetegségtől függ.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Vérzés a tüdőben
• A tüdőből a karokba, a lábakba vagy az agyba jutó vérrög okozta stroke (paradox vénás embólia)
• Az agy vagy a szívbillentyű fertőzése, különösen HHT-ben szenvedő betegeknél

Hívja szolgáltatóját, ha gyakran orrvérzése van vagy nehézlégzése van, különösen, ha személyes vagy családi kórtörténete is van HHT-vel.

Mivel a HHT gyakran genetikai, a megelőzés általában nem lehetséges. A genetikai tanácsadás bizonyos esetekben segíthet.

Arteriovenous malformáció - tüdő

Shovlin CL, Jackson JE. Pulmonalis vaszkuláris rendellenességek. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD és munkatársai, szerk. Murray és Nadel légzésgyógyászati ​​tankönyve. 6. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 61. fejezet.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Veleszületett mellkasi rendellenességek. In: Shepard JO, szerk. Mellkasi képalkotás: A rekvizitek. 3. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 8. fejezet.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.