Tricuspid atresia

A tricuspid atresia egy olyan szívbetegség, amely születéskor van jelen (veleszületett szívbetegség), amelyben a tricuspid szívbillentyű hiányzik vagy rendellenesen fejlődik. A hiba blokkolja a vér áramlását a jobb pitvarból a jobb kamrába. Egyéb szív- vagy érhibák általában egyidejűleg jelentkeznek.

A tricuspid atresia a veleszületett szívbetegség nem gyakori formája. 100 000 élveszületésből körülbelül ötöt érint. Minden ötödik ilyen állapotú embernek egyéb szívproblémái is vannak.

Normális esetben a vér a testből a jobb pitvarba áramlik, majd a tricuspidális szelepen át a jobb kamrába és tovább a tüdőbe. Ha a tricuspid szelep nem nyílik ki, a vér nem folyhat a jobb pitvarból a jobb kamrába. A tricuspidis szelep problémája miatt a vér végül nem juthat be a tüdőbe. Ide kell mennie, hogy felvegye az oxigént (oxigenizálódik).

Ehelyett a vér egy lyukon halad át a jobb és a bal pitvar között. A bal pitvarban keveredik a tüdőből visszatérő oxigéndús vérrel. Ezután az oxigénben gazdag és az oxigénben szegény vér keverékét a bal kamrából pumpálják ki a testbe. Ez azt eredményezi, hogy a vér oxigénszintje alacsonyabb a normálnál.

Tricuspid atresiában szenvedő embereknél a tüdő vért kap vagy a jobb és a bal kamra közötti lyukon keresztül (a fentiekben leírtak szerint), vagy a ductus arteriosus nevű magzati edény fenntartásával. A ductus arteriosus összeköti a pulmonalis artériát (artéria a tüdő felé) az aortával (a fő artéria a testtel). Bébi születésekor van jelen, de rendesen röviddel a születése után bezárul.

A tünetek a következők:

• A bőr kékes színe (cianózis) a vér alacsony oxigénszintje miatt
• Gyors légzés
• Fáradtság
• Gyenge növekedés
• Légszomj

Ez az állapot a prenatális rutinszerű ultrahangos képalkotás során vagy a csecsemő születés utáni vizsgálatakor fedezhető fel. Kék bőr van jelen a születéskor. Születéskor gyakran előfordul egy szívzörej, amely több hónap alatt megnövekedhet.

A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• EKG
• Echokardiogram
• Mellkas röntgen
• Szívkatéterezés
• A szív MRI-je
• A szív CT-vizsgálata

A diagnózis felállítása után a csecsemőt gyakran felveszik az újszülött intenzív osztályára (NICU). A prosztaglandin E1 nevű gyógyszert fel lehet használni a ductus arteriosis nyitva tartása érdekében, hogy a vér keringhessen a tüdőbe.

Általában az ilyen állapotú betegek műtétet igényelnek. Ha a szív nem képes elegendő vért kiszivattyúzni a tüdőbe és a test többi részébe, az első műtétre leggyakrabban az élet első napjaiban kerül sor. Ebben az eljárásban mesterséges sönt helyeznek be, hogy a vér a tüdőbe áramoljon. Bizonyos esetekben erre az első műtétre nincs szükség.

Utána a baba a legtöbb esetben hazamegy. A gyermeknek napi egy vagy több gyógyszert kell szednie, és gyermekkardiológus szorosan figyelemmel kíséri. Ez az orvos eldönti, hogy mikor kell elvégezni a műtét második szakaszát.

A műtét következő szakaszát Glenn-sönt vagy hemi-Fontan eljárásnak hívják. Ez az eljárás a test felső feléből oxigénszegény vért szállító vénák felét köti össze közvetlenül a tüdőartériába. A műtétet leggyakrabban akkor végezzük, amikor a gyermek 4–6 hónapos.

Az I. és a II. Szakaszban a gyermek még mindig kéknek (cianotikusnak) tűnhet.

A III. Szakasz utolsó lépését Fontan eljárásnak nevezzük. A testből oxigénszegény vért szállító vénák többi része közvetlenül a tüdőbe vezető tüdőartériához kapcsolódik. A bal kamrának most már csak a testnek kell pumpálnia, a tüdőnek nem. Ezt a műtétet általában akkor hajtják végre, amikor a gyermek 18 hónapos és 3 éves. Az utolsó lépés után a baba bőre már nem kék.

A legtöbb esetben a műtét javítja az állapotot.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Szabálytalan, gyors szívritmusok (aritmiák)
• Krónikus hasmenés (fehérjevesztõ enteropátia nevû betegségbõl)
• Szív elégtelenség
• Folyadék a hasban (ascites) és a tüdőben (pleurális effúzió)
• A mesterséges sönt elzáródása
• Agyvérzés és egyéb idegrendszeri szövődmények
• Hirtelen halál

Azonnal forduljon egészségügyi szolgáltatójához, ha csecsemője:

• Új változások a légzési szokásokban
• Problémák az evéssel
• Kékre vált bőr

Nincs ismert módszer a tricuspid atresia megelőzésére.

Tri atresia; Szelepzavar - tricuspid atresia; Veleszületett szív - tricuspid atresia; Cianotikus szívbetegség - tricuspid atresia

• Szív - metszés a közepén keresztül
• Tricuspid atresia

Fraser CD, Kane LC. Veleszületett szívbetegség. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk. Sabiston sebészeti tankönyve. 20. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. fejezet.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.