Teljes anomáliás tüdővénás visszatérés

A teljes anomális tüdővénás visszatérés (TAPVR) egy olyan szívbetegség, amelyben a 4 véna, amely vért visz a tüdőből a szívbe, nem kapcsolódik normálisan a bal pitvarba (a szív bal felső kamrájába). Ehelyett egy másik érhez vagy a szív rossz részéhez kapcsolódnak. Születéskor van jelen (veleszületett szívbetegség).

A teljes anomáliás tüdővénás visszatérés oka nem ismert.

A normál keringésben a jobb kamrából vért küldünk, hogy felvegye az oxigént a tüdőben. Ezután a tüdő (tüdő) vénáin keresztül visszatér a szív bal oldalára, amely vért küld ki az aortán és a test körül.

A TAPVR-ben az oxigénben gazdag vér visszatér a tüdőből a jobb pitvarba vagy a jobb pitvarba áramló vénába, a szív bal oldala helyett. Más szavakkal, a vér egyszerűen bejut a tüdőbe és onnan, és soha nem jut ki a testbe.

A csecsemő életéhez pitvari septumhibának (ASD) vagy szabadalmi foramen ovale-nak (a bal és a jobb pitvar közötti átjárásnak) kell lennie ahhoz, hogy az oxigénnel teli vér a szív bal oldalába és a test többi részébe áramolhasson.

Mennyire súlyos ez az állapot, attól függ, hogy a tüdővénák elzáródnak-e vagy el vannak-e akadva. Az akadályozott TAPVR az élet korai szakaszában tüneteket okoz, és nagyon gyorsan halálos lehet, ha nem találják meg és nem korrigálják műtéttel.

A csecsemő nagyon betegnek tűnhet, és a következő tünetekkel járhat:

• A bőr kékes színe (cianózis)
• Gyakori légúti fertőzések
• Letargia
• Rossz etetés
• Gyenge növekedés
• Gyors légzés

Megjegyzés: Néha csecsemőkorban vagy kora gyermekkorban nem jelentkezhetnek tünetek.

A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• A szívkatéterezés megerősítheti a diagnózist, megmutatva, hogy az erek rendellenesen kapcsolódnak
• Az EKG a kamrák megnagyobbodását mutatja (kamrai hipertrófia)
• Az echokardiogram megmutathatja, hogy a tüdőerek össze vannak kötve
• A szív MRI- vagy CT-vizsgálata megmutatja a tüdőerek közötti kapcsolatokat
• A mellkas röntgenfelvétele normál vagy kicsi szívet mutat, folyadékkal a tüdőben

A probléma mielőbbi orvoslására van szükség. A műtét során a pulmonalis vénák kapcsolódnak a bal pitvarba, és a jobb és bal pitvar közötti hiba megszűnik.

Ha ezt az állapotot nem kezelik, a szív nagyobb lesz, ami szívelégtelenséghez vezet. A hiba korai helyreállítása kiváló eredményeket hoz, ha a szív új csatlakozásánál nincs eltömődve a tüdővénák. A vénákat elzáró csecsemők rontották a túlélést.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Légzési nehézségek
• Szív elégtelenség
• Szabálytalan, gyors szívritmusok (aritmiák)
• Tüdőfertőzések
• Pulmonális hipertónia

Ez az állapot nyilvánvaló lehet a születéskor. A tünetek azonban csak később jelentkezhetnek.

Hívja orvosát, ha a TAPVR tüneteit észleli. Azonnali odafigyelésre van szükség.

Nincs ismert módszer a TAPVR megakadályozására.

TAPVR; Teljes vénák; Veleszületett szívhiba - TAPVR; Cianotikus szívbetegség - TAPVR

• Szív - metszés a közepén keresztül
• Teljesen rendellenes tüdővénás visszatérés - röntgen
• Teljesen rendellenes tüdővénás visszatérés - röntgen
• Teljesen rendellenes tüdővénás visszatérés - röntgen

Fraser CD, Kane LC. Veleszületett szívbetegség. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk. Sabiston Sebészeti Tankönyv: A modern sebészeti gyakorlat biológiai alapjai. 20. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. fejezet.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.