Neuroblastoma

A neuroblastoma egy nagyon ritka típusú rákos daganat, amely idegszövetből fejlődik ki. Általában csecsemőknél és gyermekeknél fordul elő.

A neuroblastoma a test számos területén előfordulhat. A szimpatikus idegrendszert alkotó szövetekből fejlődik ki. Ez az idegrendszer része, amely ellenőrzi a test működését, például a pulzusszámot és a vérnyomást, az emésztést és bizonyos hormonok szintjét.

A legtöbb neuroblastoma a hasban, a mellékvesében, a gerincvelő mellett vagy a mellkasban kezdődik. A neuroblastomák átterjedhetnek a csontokra. A csontok közé tartoznak az arc, a koponya, a medence, a vállak, a karok és a lábak. Elterjedhet a csontvelőben, a májban, a nyirokcsomókban, a bőrön és a szem körül is (pályák).

A daganat oka nem ismert. A szakértők úgy vélik, hogy a gének hibája szerepet játszhat. A daganatok fele születéskor van jelen. A neuroblastomát leggyakrabban 5 éves kor előtt gyermekeknél diagnosztizálják. Évente körülbelül 700 új eset fordul elő az Egyesült Államokban. A rendellenesség kissé gyakoribb a fiúknál.

A legtöbb embernél a daganat az első diagnosztizáláskor terjedt el.

Az első tünetek általában a láz, az általános rossz közérzet (rossz közérzet) és a fájdalom. Előfordulhat étvágytalanság, fogyás és hasmenés is.

Egyéb tünetek a daganat helyétől függenek, és a következők lehetnek:

• Csontfájdalom vagy -érzékenység (ha a rák átterjedt a csontokra)
• Légzési nehézség vagy krónikus köhögés (ha a rák átterjedt a mellkasra)
• Megnagyobbodott has (nagy daganatból vagy felesleges folyadékból)
• Piros bőr
• Halvány bőr és kékes szín a szem körül
• Bőséges izzadás
• Gyors pulzus (tachycardia)

Az agy és az idegrendszer problémái lehetnek:

• Képtelenség kiüríteni a hólyagot
• A csípő, a lábak vagy a lábak (alsó végtagok) mozgásának elvesztése (bénulás)
• Az egyensúly problémái
• Ellenőrizetlen szemmozgások vagy láb- és lábmozgások (úgynevezett opsoclonus-myoclonus szindróma vagy "táncoló szemek és táncoló lábak")

Az egészségügyi szolgáltató megvizsgálja a gyermeket. A daganat helyétől függően:

• A hasban egy csomó vagy tömeg lehet.
• A máj megnagyobbodhat, ha a daganat átterjedt a májra.
• Magas vérnyomás és gyors pulzus lehet, ha a daganat mellékvese.
• A nyirokcsomók megduzzadhatnak.

Röntgen- vagy más képalkotó vizsgálatokat végeznek a fő (elsődleges) daganat felkutatására és annak elterjedésének megtekintésére. Ezek tartalmazzák:

• Csontszkennelés
• Csont röntgen
• Mellkas röntgen
• A mellkas és a has CT-vizsgálata
• A mellkas és a has MRI vizsgálata

Egyéb elvégezhető tesztek a következők:

• A tumor biopsziája
• Csontvelő biopszia
• Teljes vérkép (CBC), amely vérszegénységet vagy egyéb rendellenességet mutat
• Alvadási vizsgálatok és az eritrocita ülepedési sebesség (ESR)
• Hormonvizsgálatok (vérvizsgálatok a hormonok, például a katekolaminok szintjének ellenőrzésére)
• MIBG-vizsgálat (képalkotó teszt a neuroblastoma jelenlétének megerősítésére)
• 24 órás vizeletvizsgálat katekolaminokra, homovanillinsavra (HVA) és vanillymandelinsavra (VMA)

A kezelés a következőktől függ:

• A daganat helye
• Mennyire és hol terjedt el a daganat
• A személy kora

Bizonyos esetekben a műtét önmagában elegendő. Gyakran azonban más terápiákra is szükség van. Daganatellenes gyógyszerek (kemoterápia) ajánlhatók, ha a daganat átterjedt.Sugárterápia is alkalmazható.

Nagy dózisú kemoterápiát, autológ őssejt-transzplantációt és immunterápiát is alkalmaznak.

A betegség stresszét enyhítheti, ha csatlakozik egy rákot támogató csoporthoz. Megosztása másokkal, akiknek vannak közös tapasztalataik és problémáik, segíthetnek abban, hogy Ön és gyermeke ne érezze magát egyedül.

Az eredmény változó. Nagyon fiatal gyermekeknél a daganat önmagában is elmúlhat, kezelés nélkül. Vagy a daganat szövetei érlelődhetnek és nem rákos (jóindulatú) daganattá fejlődhetnek, az úgynevezett ganglioneuromát, amely műtéti úton eltávolítható. Más esetekben a daganat gyorsan terjed.

A kezelésre adott válasz szintén változó. A kezelés gyakran sikeres, ha a rák nem terjedt el. Ha elterjedt, a neuroblastoma nehezebben gyógyítható. A fiatalabb gyermekek gyakran jobban járnak, mint az idősebb gyermekek.

A neuroblastoma miatt kezelt gyermekeket a jövőben egy másik, különböző rák kialakulásának veszélye fenyegeti.

A szövődmények a következők lehetnek:

• A tumor terjedése (áttét)
• Az érintett szervek károsodása és funkciójának elvesztése

Hívja szolgáltatóját, ha gyermekének neuroblastoma tünetei vannak. A korai diagnózis és a kezelés javítja a jó kimenetel esélyét.

Rák - neuroblasztóma

• Neuroblastoma a májban - CT-vizsgálat

Dome JS, Rodriguez-Galindo C, Spunt SL, Santana VM. Gyermekkori szilárd daganatok. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, szerk. Abeloff klinikai onkológiája. 5. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2014: 95. fejezet.

Nemzeti Rák Intézet honlapja. Neuroblastoma kezelés (PDQ) - egészségügyi szakember változata. www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq. Frissítve 2018. augusztus 17.. Hozzáférés: 2018. november 12.