Polyarteritis nodosa

A polyarteritis nodosa súlyos érbetegség. A kis és közepes artériák duzzadnak és károsodnak.

Az artériák azok az erek, amelyek oxigénben gazdag vért szállítanak a szervekbe és szövetekbe. A polyarteritis nodosa oka ismeretlen. Az állapot akkor fordul elő, amikor bizonyos immunsejtek megtámadják az érintett artériákat. Az érintett artériák által táplált szövetek nem kapják meg a szükséges oxigént és táplálékot. Ennek következtében kár keletkezik.

Több felnőtt, mint gyermek kapja meg ezt a betegséget.

Aktív hepatitis B vagy hepatitis C betegeknél kialakulhat ez a betegség.

A tüneteket az érintett szervek károsodása okozza. A bőr, az ízületek, az izom, a gyomor-bél traktus, a szív, a vesék és az idegrendszer gyakran érintett.

A tünetek a következők:

• Hasi fájdalom
• Csökkent étvágy
• Fáradtság
• Láz
• Ízületi fájdalmak
• Izomfájdalom
• Akaratlan fogyás
• Gyengeség

Ha az idegek érintettek, zsibbadást, fájdalmat, égést és gyengeséget okozhat. Az idegrendszer károsodása stroke-ot vagy rohamokat okozhat.

A polyarteritis nodosa diagnosztizálására nincsenek speciális laboratóriumi vizsgálatok. Számos rendellenesség van, amelyek hasonló tulajdonságokkal bírnak, mint a polyarthritis nodosa. Ezeket "utánzásoknak" nevezik.

Teljes fizikai vizsga lesz.

A diagnózis felállítását és a mimikák kizárását segítő laboratóriumi tesztek a következők:

• Teljes vérkép (CBC), differenciál, kreatinin, hepatitis B és C tesztek és vizeletvizsgálat
• Az eritrocita ülepedési sebessége (ESR) vagy a C-reaktív fehérje (CRP)
• Szérumfehérje elektroforézis, krioglobulinok
• A szérum komplement szintjei
• Arteriogram
• Szövetbiopszia
• Más vérvizsgálatokat végeznek a hasonló állapotok kizárására, mint például a szisztémás lupus erythematosus (ANA) vagy a polyangiitissel járó granulomatosis (ANCA)
• HIV teszt
• Krioglobulinok
• Anti-foszfolipid antitestek
• Vérkultúrák

A kezelés magában foglalja a gyulladás és az immunrendszer elnyomására szolgáló gyógyszereket. Ezek közé tartozhatnak a szteroidok, például a prednizon. Gyakran alkalmaznak hasonló gyógyszereket is, például azatioprint, metotrexátot vagy mikofenolátot, amelyek lehetővé teszik a szteroidok dózisának csökkentését. A ciklofoszfamidot súlyos esetekben alkalmazzák.

A hepatitishez kapcsolódó polyarteritis nodosa esetében a kezelés magában foglalhatja a plazmaferezist és a vírusellenes gyógyszereket.

A szteroidokkal és más, az immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel (például azatioprin vagy ciklofoszfamid) végzett jelenlegi kezelések javíthatják a tüneteket és a hosszú távú túlélés esélyét.

A legsúlyosabb szövődmények leggyakrabban a vesét és a gyomor-bél traktust érintik.

Kezelés nélkül a kilátások gyengék.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Szívroham
• Bél nekrózis és perforáció
• Veseelégtelenség
• Stroke

Hívja orvosát, ha ennek a rendellenességnek a tünetei jelentkeznek. A korai diagnózis és a kezelés javíthatja a jó kimenetel esélyét.

Nincs ismert megelőzés. A korai kezelés azonban megakadályozhat bizonyos károsodásokat és tüneteket.

Periarteritis nodosa; PÁN; Szisztémás nekrotizáló vasculitis

• Mikroszkópos polyarteritis 2
• Keringési rendszer

Luqmani R, Awisat A. Polyarteritis nodosa és a kapcsolódó rendellenességek. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, szerk. Firestein & Kelley Reumatológiai tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 95. fejezet.

Puéchal X, Pagnoux C, báró G és mtsai. Az azatioprin hozzáadása remisszió-indukciós glükokortikoidokhoz eozinofil granulomatózis esetén polyangiitis (Churg-Strauss), mikroszkopikus polyangiitis vagy polyarteritis nodosa rossz prognózis-tényezők nélkül: randomizált, kontrollált vizsgálat. Arthritis Rheumatol. 2017; 69 (11): 2175-2186. PMID: 28678392 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28678392/.

Shanmugam VK. Vasculitis és más nem gyakori arteriopathiák. In: Sidawy AN, Perler BA, szerk. Rutherford érsebészeti és endovaszkuláris terápiája. 9. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 137. fejezet.

Kő JH. A szisztémás vaszkulitidek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 254. fejezet.