Az IgA szelektív hiánya

Az IgA szelektív hiánya a leggyakoribb immunhiányos rendellenesség. Az ebben a rendellenességben szenvedőknél alacsony vagy hiányzik az immunoglobulin A nevű vérfehérje szintje.

Az IgA-hiány általában öröklődik, ami azt jelenti, hogy a családokon keresztül terjed. Vannak azonban olyan gyógyszerek által kiváltott IgA-hiányos esetek is.

Örökölhető autoszomális dominánsként vagy autoszomális recesszív tulajdonságként. Általában az európai származású embereknél fordul elő. Ritkábban fordul elő más etnikumú embereknél.

Sok szelektív IgA-hiányban szenvedő embernek nincsenek tünetei.

Ha egy személynek vannak tünetei, gyakran előfordulhatnak a következők:

• Bronchitis (légúti fertőzés)
• Krónikus hasmenés
• Konjunktivitisz (szemfertőzés)
• Emésztőrendszeri gyulladás, beleértve a fekélyes vastagbélgyulladást, a Crohn-kórt és a sprue-szerű betegséget
• Szájfertőzés
• Középfülgyulladás (középfülfertőzés)
• Tüdőgyulladás (tüdőfertőzés)
• Sinusitis (sinus fertőzés)
• Bőrfertőzések
• Felső légúti fertőzések

Egyéb tünetek:

• Bronchiectasis (olyan betegség, amelyben a tüdőben lévő kis légzsákok megsérülnek és megnagyobbodnak)
• Asztma ismert ok nélkül

A családban előfordulhat IgA-hiány. Az elvégezhető tesztek a következők:

• IgG alosztály mérések
• Mennyiségi immunglobulinok
• Szérum immunoelektroforézis

Nincs specifikus kezelés. Néhány ember kezelés nélkül fokozatosan normális IgA-szintet fejleszt.

A kezelés magában foglalja a fertőzések számának és súlyosságának csökkentésére irányuló lépéseket. A bakteriális fertőzések kezelésére gyakran antibiotikumokra van szükség.

Az immunoglobulinokat vénán keresztül vagy injekcióval adják az immunrendszer fellendítése érdekében.

Az autoimmun betegség kezelése a konkrét problémán alapszik.

Megjegyzés: A teljes IgA-hiányban szenvedő embereknek IgA-ellenes antitestek alakulhatnak ki, ha vérkészítményeket és immunglobulinokat kapnak. Ez allergiához vagy életveszélyes anafilaxiás sokkhoz vezethet. Azonban biztonságosan adhatnak nekik IgA-mentes immunglobulinokat.

A szelektív IgA-hiány kevésbé káros, mint sok más immunhiányos betegség.

Néhány IgA-hiányban szenvedő ember meggyógyul önmagától, és nagyobb mennyiségben termeli az IgA-t az évek során.

Autoimmun rendellenességek, például reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus és lisztérzékenység alakulhat ki.

IgA-hiányos embereknél antitestek alakulhatnak ki az IgA-val szemben. Ennek eredményeként súlyos, sőt életveszélyes reakciók léphetnek fel a vér és a vérkészítmények transzfúziójával kapcsolatban.

Ha IgA-hiánya van, feltétlenül említse meg az egészségügyi szolgáltatónál, ha bármely állapot kezelésére az immunglobulin vagy más vérkomponens-transzfúziót javasolják.

A genetikai tanácsadás értékes lehet azoknak a leendő szülőknek, akiknek a családjában kórelőzményben szerepel a szelektív IgA-hiány.

IgA-hiány; Immundepresszált - IgA-hiány; Immunszuppresszált - IgA-hiány; Hypogammaglobulinemia - IgA hiány; Agammaglobulinemia - IgA-hiány

• Antitestek

Cunningham-Rundles C. Elsődleges immunhiányos betegségek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 236. fejezet.

Sullivan KE, Buckley RH. Az antitesttermelés elsődleges hibái. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 150. fejezet.