Porfirinek vérvizsgálata

A porfirinek sok fontos anyagot képeznek a szervezetben. Ezek egyike a hemoglobin. Ez a vörösvértestekben található fehérje, amely oxigént szállít a vérben.

A porfirinek mérhetők a vérben vagy a vizeletben. Ez a cikk a vérvizsgálatot tárgyalja.

Vérminta szükséges.

A mintát ezután jégbe helyezzük, és azonnal a laboratóriumba viszik. Három porfirint általában kis mennyiségben lehet mérni az emberi vérben. Ők:

• Koproporfirin
• Protoporfirin (PROTO)
• Uroporfirin

A protoporfirin általában a legmagasabb mennyiségben található meg. További vizsgálatokra van szükség a specifikus porfirinek szintjének kimutatásához.

A teszt előtt 12–14 órán át nem szabad enni. Ihat vizet közvetlenül a teszt előtt. A vizsgálati eredményeket befolyásolhatja, ha nem tartja be ezeket az utasításokat.

Amikor a tűt behelyezik a vérvételre, egyesek mérsékelt fájdalmat éreznek. Mások csak szúrást vagy szúrást éreznek. Utána lüktető vagy enyhe zúzódások lehetnek. Ez hamarosan elmúlik.

Ezt a tesztet a porfíriák diagnosztizálására használják. Ez a ritka rendellenességek egy csoportja, amelyet gyakran a családtagok adnak át.

Használható más vizsgálatokkal együtt ólommérgezés, valamint bizonyos idegrendszeri és bőrbetegségek diagnosztizálására is.

Ez a teszt kifejezetten a teljes porfirinszintet méri. De az egyes komponensek referenciaértékei (az egészséges emberek csoportjában látható értéktartomány) is szerepelnek:

• Összes porfirinszint: 0–1,0 mcg / dl (0–15 nmol / l)
• Koproporfirin szint: 2 mcg / dl (30 nmol / l)
• Protoporfirinszint: 16–60 mcg / dl (0,28–1,07 µmol / l)
• Uroporfirinszint: 2 mcg / dl (2,4 nmol / l)

A normál értéktartományok a laboratóriumokban kissé eltérhetnek. Néhány laboratórium különböző méréseket használ, vagy különböző mintákat tesztel. Beszéljen orvosával a konkrét vizsgálati eredmények jelentésével kapcsolatban.

A kopopropiririnek emelkedett szintje a következők jele lehet:

• Veleszületett erythropoietic porphyria
• Máj-koproporfíria
• Szideroblasztos vérszegénység
• Tarka porfíria

A megnövekedett protoporfirinszint a következők jele lehet:

• Krónikus betegség vérszegénysége
• Veleszületett erythropoietic protoporphyria
• Fokozott eritropoézis
• Fertőzés
• Vashiányos vérszegénység
• Ólommérgezés
• Szideroblasztos vérszegénység
• Thalassemia
• Tarka porfíria

A megnövekedett uroporphyrin szint a következők jele lehet:

• Veleszületett erythropoietic porphyria
• Porphyria cutanea tarda

Kevés a kockázata annak, ha vérét veszik. A vénák és az artériák nagysága változó lehet személyenként, valamint a test egyik oldalán. Egyesektől vérmintát lehet nehezebb beszerezni, mint másoktól.

A vérvételhez kapcsolódó egyéb kockázatok enyheek, de a következők lehetnek:

• Túlzott vérzés
• Ájulás vagy szédülés
• Többszörös szúrás a vénák felkutatására
• Hematoma (a bőr alatt felhalmozódó vér)
• Fertőzés (enyhe kockázat bármikor, ha a bőr eltörik)

A protoporfirin szintje; Porfirinek - összesen; Kopopropiririn szintek; PROTO teszt

• Vérvizsgálat

Chernecky CC, Berger BJ. Porfirinek, mennyiségi - vér. In: Chernecky CC, Berger BJ, szerk. Laboratóriumi vizsgálatok és diagnosztikai eljárások. 6. kiadás St Louis, MO: Elsevier Saunders; 2013: 891-892.

Fuller SJ, Wiley JS. A hem bioszintézise és rendellenességei: porfíriák és szideroblasztos vérszegények. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és munkatársai, szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 38. fejezet.