Hemochromatosis: mi ez, tünetei és kezelése

Tartalom

• Hemochromatosis tünetei
• A diagnózis felállítása
• A hemochromatosis okai
• Hogyan történik a kezelés
• Hogy legyen az étel

A hemochromatosis olyan betegség, amelyben a testben felesleges a vas, elősegítve ezen ásványi anyag felhalmozódását a test különböző szerveiben és olyan szövődmények megjelenését, mint a májcirrhosis, cukorbetegség, a bőr sötétedése, szívelégtelenség, ízületi fájdalom vagy a mirigyek diszfunkciója, például szexuális.

A hemochromatosis kezelését a hematológus jelzi, flebotómiákkal, amelyeket rendszeresen eltávolítanak a vérből, így a lerakódott vas átkerül a szervezet által termelt új vörösvérsejtekbe, és egyes esetekben a vas kelátképzőinek alkalmazása, mivel segítenek annak megszüntetésében.

Hemochromatosis tünetei

A hemochromatosis tünetei akkor fordulnak elő, ha a vérben keringő vasszint nagyon magas, ami miatt egyes szervekben, például a májban, a szívben, a hasnyálmirigyben, a bőrben, az ízületekben, a herékben, a petefészkekben, a pajzsmirigyben és az agyalapi mirigyben lerakódik. Így a felmerülő fő jelek és tünetek a következők:

• Fáradtság;
• Gyengeség;
• Májzsugorodás;
• Cukorbetegség;
• Szívelégtelenség és szívritmuszavarok;
• Ízületi fájdalom;
• A menstruáció hiánya.

Ezenkívül egyes esetekben a felesleges vas nemi impotenciát, meddőséget és pajzsmirigy alulműködést okozhat. Ismerjen más tüneteket, amelyek a vas feleslegére utalnak.

A diagnózis felállítása

A hemacromatosis diagnózisát kezdetben a hematológus vagy a háziorvos által jelzett tünetek és vérvizsgálatok értékelésével állapítják meg annak érdekében, hogy a ferritin koncentrációja és a transzferrin telítettsége mellett a testben jelen lévő vas szintje is felmérhető legyen. a vas tárolása és szállítása a testben.

Ezenkívül más vizsgálatok rendelhetők el a hemochromatosis okainak kivizsgálása érdekében, és a következők ajánlhatók:

• Genetikai tesztelés, amely a betegséget okozó gének változását mutathatja ki;
• Májbiopszia, különösen akkor, ha még nem sikerült megerősíteni a betegséget vagy megerősíteni a vas lerakódását a májban;
• Phlebotomia válasz teszt, amelyet a vér kivonásával és a vasszint figyelemmel kísérésével végeznek, elsősorban azok számára ajánlott, akiknek nem lehet májbiopszián átesni, vagy ahol még mindig kétségei vannak a diagnózissal kapcsolatban;

A hematológus emellett kérheti a májenzimek mérését, megvizsgálhatja a vas működését vagy lerakódását az érintett szervekben, valamint kizárhat más betegségeket, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak.

A hemokromatózist olyan embereknél kell megvizsgálni, akiknek szuggesztív tüneteik vannak, ha megmagyarázhatatlan májbetegség, cukorbetegség, szívbetegség, szexuális diszfunkció vagy ízületi betegség fordul elő, valamint olyan embereknél is, akiknek első fokú rokonai vannak a betegségben, vagy akiknek megváltoznak a vérvizsgálatok vas.

A hemochromatosis okai

A hemochromatosis genetikai változások eredményeként vagy a vörösvértestek elpusztításával kapcsolatos betegségek következménye lehet, ami elősegíti a vas felszabadulását a vérben. Így az ok szerint a hemochromatosis az alábbiakba sorolható:

• Örökletes hemochromatosis, hogy ez a betegség fő oka, és ez az emésztőrendszerben a vas felszívódásáért felelős gének mutációi miatt következik be, amelyek nagy mennyiségben kezdenek felszívódni, növelve a keringő vas mennyiségét a szervezetben;
• Másodlagos vagy szerzett haemochromatosis, amelyben a vas felhalmozódása más helyzetek, elsősorban a hemoglobinopátiák miatt következik be, amelyekben a vörösvérsejtek megsemmisítése nagy mennyiségű vasat szabadít fel a véráramba. További okok az ismételt vérátömlesztés, krónikus cirrhosis vagy például az anaemia gyógyszerek nem megfelelő használata.

Fontos, hogy az orvos azonosítsa a hemochromatosis okát, mivel lehetséges, hogy a legmegfelelőbb kezelést jelzik, segítve a szövődmények megelőzését és a vasfelesleg okozta tünetek enyhítését.

Hogyan történik a kezelés

Az örökletes hemochromatosisnak nincs gyógymódja, azonban a kezelés elvégezhető úgy, hogy csökkentse a vaskészleteket a vérben, és megakadályozza a szervekben lerakódásokat. Így ezekben az esetekben a kezelés fő formája a phlebotomia, más néven vérzés, amelyben a vér egy részét eltávolítják, így a felesleges vas a test által termelt új vörösvérsejtek részévé válik.

Ennek a kezelésnek agresszívebb kezdeti folyamata van, de fenntartó dózisokra van szükség, amelyekben körülbelül 350–450 ml vért vesznek fel hetente 1-2 alkalommal. Ezután a foglalkozások eloszthatók az utóvizsgálatok eredményének megfelelően, amelyet a hematológus jelez.

Egy másik kezelési lehetőség a vas kelátképzőként vagy "szeksztálószerként" ismert gyógyszerek, például a dezferroxamin alkalmazása, mivel elősegítik a keringő vasszint csökkenését. Ez a kezelés azok számára ajánlott, akik nem tolerálják a phlebotomiát, különösen azoknál, akik súlyos vérszegénységben, szívelégtelenségben vagy előrehaladott májcirrhosisban szenvednek.

További részletek a vér felesleges vastartalmának kezeléséről.

Hogy legyen az étel

Az orvos által jelzett kezelés mellett fontos az ételekre is figyelni, és ajánlatos kerülni a vasban gazdag ételek túlzott fogyasztását. Az élelmiszerekkel kapcsolatos néhány irányelv:

• Kerülje a nagy mennyiségű húsevést, előnyben részesítve a fehér húst;
• Egyél halat legalább hetente kétszer;
• Kerülje a vasban gazdag zöldségek, például spenót, cékla vagy zöldbab hetente többször történő fogyasztását;
• Egyél barna kenyeret fehér vagy vasal dúsított kenyér helyett;
• Egyél sajtot, tejet vagy joghurtot naponta, mert a kalcium csökkenti a vas felszívódását;
• Kerülje az aszalt gyümölcsök, például a mazsola nagy mennyiségű fogyasztását, mert vasban gazdag.

Ezen túlmenően a személynek kerülnie kell az alkoholos italokat a májkárosodás elkerülése érdekében, valamint hogy ne fogyasszon vitamin-kiegészítőket vasal és C-vitaminnal, mivel ez növeli a vas felszívódását.