Mi az a Kernicterus?

Tartalom

• Áttekintés
• A kernicterus tünetei
• Kernicterus felnőttekben
• Mi okozza a kernicterust?
• Rh betegség vagy ABO összeférhetetlenség
• Crigler-Najjar szindróma
• Kernicterus és szulfonamidok
• Kernicterus kockázati tényezők
• Hogyan diagnosztizálják a kernicterust?
• Kernicterus kezelés
• A kernicterus szövődményei
• Kilátás a kernicterusra

Áttekintés

A Kernicterus egy olyan agykárosodás, amelyet leggyakrabban csecsemőknél észlelnek. Ezt az agyban a bilirubin rendkívüli felhalmozódása okozza. A bilirubin olyan hulladék termék, amely akkor keletkezik, amikor a máj lebontja a régi vörösvértesteket, így a test eltávolíthatja azokat.

Normális az újszülöttek magas bilirubinszintje. Ezt újszülött sárgaságnak hívják. A csecsemők körülbelül 60% -ánál van sárgaság, mert testük nem képes a bilirubint olyan jól eltávolítani, mint amennyire még kellene. Kernicterus sokkal ritkább. Ez veszélyesen magas bilirubinszintet jelent.

A Kernicterus orvosi sürgősség. Az ilyen állapotú csecsemőket azonnal kezelni kell, hogy csökkentsék a bilirubinszintet és megakadályozzák a további agykárosodást.

A kernicterus tünetei

A sárgaság jelei az újszülött életének első napjaiban jelentkezhetnek. A sárgaság miatt a baba bőre és a szemfehéje sárgás színűvé válik. A Kernicterus tünetei súlyosabbak.

A kernicterusos csecsemők is letargikusak. Ez azt jelenti, hogy szokatlanul álmosak. Minden csecsemő sokat alszik, de a letargikus csecsemők még tipikusabban alszanak, és nagyon nehéz felébreszteni. Amikor felébrednek, gyakran visszatérnek aludni.

A kernicterus egyéb tünetei a következők:

• magas sírás
• csökkent étvágy és kevesebb táplálás, mint általában
• elhanyagolhatatlan sírás
• hajlékony vagy lágy test
• hiányzó reflexek
• a fej és a sarok visszarúgása, mint egy íj
• ellenőrizhetetlen mozgások
• hányás
• szokatlan szemmozgások
• nedves vagy piszkos pelenkák hiánya
• láz
• rohamok

Ha ezeket a tüneteket észleli, azonnal keresse fel orvosát, vagy vigye azonnal gyermekét kórházba.

Kernicterus felnőttekben

A Kernicterus felnőttekben nagyon ritka. A betegséget okozó körülmények leggyakrabban a csecsemőkre vonatkoznak. Felnőtteknél magas bilirubinszint alakulhat ki, de szinte soha nem kernicterus.

Az olyan állapotok, amelyek felnőtteknél nagyon magas bilirubinszintet okozhatnak:

• Crigler-Najjar szindróma: Öröklött állapot, amely megnehezíti a test számára a bilirubin lebontását.
• Dubin-Johnson szindróma: Ritka, örökletes rendellenesség, amely megakadályozza a testet a bilirubin hatékony eltávolításában. Ez a körülmény nem okoz kernicterust.
• Gilbert-szindróma: Olyan állapot, amelyben a máj nem képes megfelelően feldolgozni a bilirubint.
• Rotor szindróma: Öröklött rendellenesség, amely miatt a bilirubin szint felhalmozódik a vérben. Ez a körülmény nem okoz kernicterust.

Mi okozza a kernicterust?

A Kernicterust súlyos sárgaság okozza, amelyet nem kezelnek. A sárgaság gyakori probléma az újszülötteknél. Ez azért történik, mert egy újszülött mája nem képes elég gyorsan feldolgozni a bilirubint. Ennek eredményeként a bilirubin felhalmozódik a csecsemő véráramába.

Kétféle bilirubin létezik a testben:

• Nem konjugált bilirubin: Az ilyen típusú bilirubin a véráramból a májába jut. Nem oldódik vízben, azaz nem oldódik vízben, így felhalmozódhat a test szöveteiben.
• Konjugált bilirubin: Ez átalakul a májban nem konjugált bilirubinból. A konjugált bilirubin vízben oldódik, így a bélén keresztül eltávolítható a testéből.

Ha a nem konjugált bilirubin nem alakul át a májban, felhalmozódhat a baba testében. Ha a nem konjugált bilirubin szint nagyon magasra emelkedik, akkor kiléphet a vérből az agyszövetbe. A nem konjugált bilirubin kernicterushoz vezethet, ha valami felhalmozódik. A konjugált bilirubin nem jut át ​​a vérből az agyba, és általában eltávolítható a testéből. Ezért a konjugált bilirubin nem vezet kernicterushoz.

Számos lehetséges oka lehet a nem konjugált bilirubin felhalmozódásához:

Rh betegség vagy ABO összeférhetetlenség

Időnként a csecsemő és az anya vértípusai nem kompatibilisek. Ha egy anya Rh-negatív, ez azt jelenti, hogy vörösvérsejtjeihez nem kapcsolódik bizonyos típusú fehérje. Lehetséges, hogy gyermekének eltérő Rh tényezője van, mint ő. Ha gyermeke Rh-pozitív, ez azt jelenti, hogy a fehérje kapcsolódik a vörösvértestekhez. Ezt Rh összeférhetetlenségnek hívják.

Az Rh inkompatibilitással kapcsolatban a magzat egy része vörösvértestek átjuthatnak a placentán, és bejuthatnak az anya véráramába. Az anya immunrendszere ezeket a sejteket idegennek ismeri fel. Antitesteknek nevezett fehérjéket termel, amelyek megtámadják a baba vörösvérsejtjeit. Az anya ellenanyagai ezután bejuthatnak a csecsemő testébe a méhlepényen keresztül, és elpusztíthatják a baba vörösvérsejtjeit.

Ahogy ezek a vérsejtek elpusztulnak, a csecsemő bilirubinszintje emelkedik. A baba születése után a bilirubin felhalmozódik a véráramban és az agyban. Az Rh betegség manapság ritka, mivel az anyák terhesség alatt kezelhetők.

Hasonló, de kevésbé súlyos állapot néha előfordulhat, ha az anyának O típusú vére van, és gyermekének más típusú (ABO összeférhetetlensége). Ez még mindig meglehetősen gyakori. Noha ezekre a csecsemőkre a kernicterus kockázata is nagyobb, szinte mindig meg lehet akadályozni megfelelő megfigyeléssel és szükség esetén korai kezeléssel.

Crigler-Najjar szindróma

Az ilyen öröklött állapotban lévő csecsemőknél nincs olyan enzim, amely szükséges a nem konjugált bilirubin konjugált bilirubinná történő átalakításához eltávolítás céljából. Ennek eredményeként a vérben magas a bilirubinszint.

Kernicterus és szulfonamidok

Bizonyos gyógyszerek - különösen az antibiotikumok - szintén kapcsolódtak a kernicterushoz. A szulfonamidok (más néven sulfa-gyógyszerek) antibiotikumok egy csoportja, amelyek elpusztítják a baktériumokat. Az egyik gyakori antibiotikum a szulfonamid-szulfametoxazolot trimetoprimmal (SMX-TMP) kombinálja a bakteriális fertőzések kezelésére. A tanulmányok aggodalmakat vettek fel azzal kapcsolatban, hogy a szulfonamidok növelhetik a kernicterus kockázatát.

A nem konjugált bilirubin általában átjut a véráramba a májhoz, amely a protein-albuminnal kötődik. A májban konjugált bilirubinná alakul át, így eltávolítható a testből. A szulfonamidok megköthetik a bilirubin kötődését az albuminból, ami növeli a vér bilirubinszintjét. A kötetlen bilirubin átjuthat az agyba, és kernicterust okozhat.

Kernicterus kockázati tényezők

A csecsemők nagyobb valószínűséggel kapnak súlyos sárgaságot és kernicterust, ha:

• Kora szerint született. Ha a csecsemők 37 hetes előtt születnek, a májuk még kevésbé fejlett és a bilirubin hatékony eltávolításához hosszabb időt vesz igénybe.
• Ne táplálkozz jól. A bilirubint a székletből távolítják el. A rossz etetés megakadályozza, hogy a csecsemők elegendő piszkos pelenkát készítsenek.
• Van egy szülő vagy testvér, aki csecsemőkorában sárgaság volt. Ez a feltétel családokban is fennállhat. Kapcsolódhat bizonyos öröklött rendellenességekhez, például a G6PD-hiányhoz, amely a vörösvértestek túl korai lebontását okozza.
• O típusú vagy Rh-negatív vércsoportú anyának született. Az ilyen vércsoportú anyák néha olyan csecsemőket szülnek, akiknek magas a bilirubinszintje.

Hogyan diagnosztizálják a kernicterust?

A Kernicterust leggyakrabban csecsemőknél diagnosztizálják. Az egyik teszt, amely felhasználható a bilirubin szint ellenőrzésére, egy fénymérő. Az orvos vagy a nővér ellenőrzi a baba bilirubin szintjét azáltal, hogy a fénymérőt a baba fejére helyezi. A fénymérő megmutatja, mennyi bilirubin van a baba bőrében, vagy a transzkután bilirubin (TcB) szintjén.

Ha a csecsemő TcB-szintje magas, ez utalhat arra, hogy a bilirubin felépül a testükben. Orvosa bilirubin vérvizsgálatot rendel el.

Kernicterus kezelés

A kezelés célja a nem konjugált bilirubin mennyiségének csökkentése a csecsemő testében, mielőtt az olyan szintre kerül, amely a kernicterus által okozott agykárosodást okozza.

A magas bilirubinszintű csecsemők gyakran fototerápiával vagy fényterápiával kezelhetők.A kezelés során a csecsemő csupasz testét speciális fénynek kell kitenni. A fény növeli azt a sebességet, amellyel a csecsemő test lebontja a nem konjugált bilirubint.

A kernicterus szövődményei

A kernicterusos csecsemőknél a következő komplikációk alakulhatnak ki:

• athetoid cerebrális bénulás, egyfajta mozgási rendellenesség, amelyet az agykárosodás okozott
• izomtónus hiánya
• izomgörcsök
• nehézségek a mozgás koordinálásában
• hallásvesztés és süketés
• szemmozgással kapcsolatos problémák, ideértve a felnézési problémákat is
• nehéz beszélni
• szellemi fogyatékosság
• festett baba fogak

Kilátás a kernicterusra

Amint a kernicterus tünetei megjelennek, az agykárosodás már megkezdődött. A kezelés megállíthatja, de nem fordíthatja vissza ezt a károsodást. Ezért fontos megfigyelni az újszülöttek magas bilirubinszintjét - különösen, ha veszélyben vannak -, és gyorsan kezelni őket.