Mi a limfoplazmatikus limfóma?

Tartalom

• LPL és más limfómák
• Mi történik az immunrendszerrel?
• Melyek a tünetek?
• Mi okozza?
• Hogyan diagnosztizálják?
• Kezelési lehetőségek
• Nézd és várj
• Kemoterápia
• Biológiai terápia
• Célzott terápia
• Őssejt-transzplantációk
• Klinikai vizsgálatok
• Mi a kilátás?

Áttekintés

A limfoplazmatikus limfóma (LPL) egy ritka típusú rák, amely lassan alakul ki, és főleg az idősebb felnőtteket érinti. Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 60 év.

A limfómák a nyirokrendszer rákos megbetegedései, az immunrendszer részei, amelyek segítenek leküzdeni a fertőzéseket. Limfómában a fehérvérsejtek, akár B-limfociták, akár T-limfociták, egy mutáció miatt nőnek ki az ellenőrzés alól. Az LPL-ben a kóros B-limfociták szaporodnak a csontvelődben, és kiszorítják az egészséges vérsejteket.

Az Egyesült Államokban és Nyugat-Európában körülbelül 8,3 LPL-eset fordul elő 1 millió emberre. Férfiaknál és a kaukázusiaknál gyakoribb.

LPL és más limfómák

A Hodgkin-limfómát és a nem-Hodgkin-limfómát megkülönböztetik a rákossá váló sejtek típusa.

• A Hodgkin-limfómákban egyfajta kóros sejt van jelen, az úgynevezett Reed-Sternberg sejt.
• A non-Hodgkin limfómák sok típusát megkülönböztetik a rákos megbetegedések kezdete, valamint a rosszindulatú sejtek genetikai és egyéb jellemzői.

Az LPL egy nem Hodgkin-limfóma, amely a B-limfocitákból indul ki. Ez egy nagyon ritka limfóma, amely az összes limfóma csak körülbelül 1-2 százalékát tartalmazza.

Az LPL leggyakoribb típusa a Waldenström makroglobulinémia (WM), amelyet az immunoglobulin (antitestek) abnormális termelődése jellemez. A WM-et néha tévesen azonosnak nevezik az LPL-vel, de valójában az LPL egy részhalmaza. A LPL-ben szenvedő 20-ból kb. 19-nél van immunglobulin eltérés.

Mi történik az immunrendszerrel?

Amikor az LPL miatt a B-limfociták (B-sejtek) túltermelődnek a csontvelőben, kevesebb normális vérsejt termelődik.

Normális esetben a B-sejtek a csontvelőből a lépre és a nyirokcsomókra költöznek. Ott plazma sejtekké válhatnak, amelyek antitesteket termelnek a fertőzések leküzdésére. Ha nincs elegendő normál vérsejtje, akkor az károsítja az immunrendszert.

Ez a következőket eredményezheti:

• vérszegénység, vörösvértesthiány
• neutropenia, egyfajta fehérvérsejt-hiány (úgynevezett neutrofilek), ami növeli a fertőzés kockázatát
• thrombocytopenia, a vérlemezkék hiánya, ami növeli a vérzés és a véraláfutás kockázatát

Melyek a tünetek?

Az LPL lassan növekvő rák, és az LPL-ben szenvedők körülbelül egyharmadának nincsenek tünetei a diagnózis felállításakor.

Az LPL-ben szenvedők legfeljebb 40 százalékának enyhe vérszegénysége van.

Az LPL egyéb tünetei lehetnek:

• gyengeség és fáradtság (gyakran vérszegénység okozza)
• láz, éjszakai izzadás és súlycsökkenés (általában B-sejtes lymphomákkal társul)
• homályos látás
• szédülés
• orrvérzés
• ínyvérzés
• zúzódások
• emelkedett béta-2-mikroglobulin, a daganatok vérmarkere

Az LPL-ben szenvedők mintegy 15-30 százaléka rendelkezik:

• duzzadt nyirokcsomók (lymphadenopathia)
• májnagyobbodás (hepatomegalia)
• lép megnagyobbodása (splenomegalia)

Mi okozza?

Az LPL oka nem teljesen ismert. A kutatók számos lehetőséget vizsgálnak:

• Lehet genetikai összetevő, mivel minden ötödik WM-ben szenvedő embernek kb. Rokona LPL-vel vagy hasonló típusú limfómával rendelkezik.
• Egyes tanulmányok azt találták, hogy az LPL autoimmun betegségekkel, például Sjögren-szindrómával vagy a hepatitis C vírussal társulhat, de más vizsgálatok nem mutatták ki ezt a kapcsolatot.
• Az LPL-ben szenvedőknél általában vannak olyan genetikai mutációk, amelyek nem öröklődnek.

Hogyan diagnosztizálják?

Az LPL diagnózisa nehéz, és általában más lehetőségek kizárása után kerül felállításra.

Az LPL hasonlíthat más B-sejtes limfómákra, hasonló típusú plazmasejt-differenciálódással. Ezek tartalmazzák:

• köpenysejtes limfóma
• krónikus limfocita leukémia / kicsi limfocita limfóma
• peremzónás limfóma
• plazmasejtes mielóma

Orvosa fizikailag megvizsgálja, és el fogja kérni kórtörténetét. Vérmunkát és esetleg csontvelő- vagy nyirokcsomó-biopsziát rendelnek el, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálják a sejteket.

Orvosa más teszteket is alkalmazhat a hasonló rákok kizárására és a betegség stádiumának meghatározására. Ezek lehetnek mellkasröntgen, CT-vizsgálat, PET-vizsgálat és ultrahang.

Kezelési lehetőségek

Nézd és várj

Az LBL lassan növekvő rák. Ön és orvosa dönthet úgy, hogy megvárja és rendszeresen ellenőrzi a vérét a kezelés megkezdése előtt. Az American Cancer Society (ACS) szerint azok az emberek, akik késleltetik a kezelést, amíg a tüneteik problematikusak, ugyanolyan hosszú élettartamúak, mint azok, akik a kezelést azonnal diagnosztizálják.

Kemoterápia

Számos, különböző módon működő gyógyszer, vagy gyógyszerek kombinációja használható a rákos sejtek elpusztítására. Ezek tartalmazzák:

• klorambucil (leukerán)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustin (Treanda)
• ciklofoszfamid (Cytoxan, Procytox)
• dexametazon (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) és ciklofoszfamid
• bortezomib (Velcade) és rituximab, dexametazonnal vagy anélkül
• ciklofoszfamid, vinkrisztin (Oncovin) és prednizon
• ciklofoszfamid, vinkrisztin (Oncovin), prednizon és rituximab
• talidomid (Thalomid) és rituximab

A gyógyszerek adott kezelési rendje az Ön általános egészségi állapotától, tüneteitől és a lehetséges jövőbeni kezeléstől függ.

Biológiai terápia

A biológiai terápiás gyógyszerek olyan mesterséges anyagok, amelyek úgy hatnak, mint a saját immunrendszere, és elpusztítják a limfóma sejteket. Ezek a gyógyszerek kombinálhatók más kezelésekkel.

Ezen mesterséges antitestek, az úgynevezett monoklonális antitestek közül néhány:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Egyéb biológiai gyógyszerek az immunmoduláló gyógyszerek (IMiD) és a citokinek.

Célzott terápia

A célzott terápiás gyógyszerek célja a rákot okozó bizonyos sejtváltozások blokkolása. Ezen gyógyszerek egy részét más rákos megbetegedések leküzdésére használták, és most az LBL szempontjából kutatják őket. Általában ezek a gyógyszerek blokkolják azokat a fehérjéket, amelyek lehetővé teszik a limfóma sejtek növekedését.

Őssejt-transzplantációk

Ez egy újabb kezelés, amelyről az ACS szerint lehetőség lehet az LBL-ben szenvedő fiatalabbak számára.

Általában a vérképző őssejteket eltávolítják a véráramból és fagyasztva tárolják. Ezután nagy dózisú kemoterápiát vagy sugárzást alkalmaznak az összes (normális és rákos) csontvelő sejt elpusztítására, és az eredeti vérképző sejteket visszavezetik a véráramba. Az őssejtek származhatnak a kezelt személytől (autológ), vagy adományozhatja őket valaki, aki szorosan illeszkedik az adott személyhez (allogén).

Ne feledje, hogy az őssejt-transzplantációk még kísérleti stádiumban vannak. Ezen átültetéseknek vannak rövid és hosszú távú mellékhatásai is.

Klinikai vizsgálatok

Mint sokféle rák esetében, az új terápiák is fejlesztés alatt állnak, és előfordulhat, hogy részt vesz egy klinikai vizsgálatban. Kérdezze meg orvosát erről, és további információkért keresse fel a ClinicalTrials.gov webhelyet.

Mi a kilátás?

Az LPL-nek még nincs gyógyírja. Lehet, hogy az LPL remisszióba kerül, de később újra megjelenik. Továbbá, bár lassan növekvő rákról van szó, egyes esetekben agresszívebbé válhat.

Az ACS megjegyzi, hogy az LPL-ben szenvedők 78 százaléka legalább öt évet túlél.

Az LPL túlélési aránya javul, ahogy új gyógyszereket és új kezeléseket fejlesztenek ki.