Minden, amit tudnia kell a pulmonalis artériás magas vérnyomásról

Tartalom

• A pulmonalis artériás hipertónia tünetei
• A pulmonalis artériás hipertónia okai
• A pulmonalis artériás magas vérnyomás diagnózisa
• Pulmonalis artériás magas vérnyomás kezelése
• Gyógyszerek
• Sebészet
• Életmódváltások
• A várható élettartam pulmonalis artériás hipertóniával
• A pulmonalis artériás magas vérnyomás szakaszai
• A pulmonalis hipertónia egyéb típusai
• A pulmonalis artériás magas vérnyomás prognózisa
• Pulmonális hipertónia újszülötteknél
• Iránymutatások a pulmonalis artériás magas vérnyomáshoz
• K:
• V:

Mi az elsődleges artériás hipertónia?

A pulmonális artériás hipertónia (PAH), korábban primer pulmonalis hipertónia néven ismert, a magas vérnyomás ritka típusa. Hatással van a pulmonalis artériákra és a kapillárisokra. Ezek az erek vért visznek a szíved jobb alsó kamrájából (jobb kamra) a tüdődbe.

Amint a pulmonális artériákban és a kisebb erekben a nyomás felépül, a szívének keményebben kell dolgoznia a vér tüdőbe pumpálásáért. Idővel ez gyengíti a szívizomzatát. Végül szívelégtelenséghez és halálhoz vezethet.

A PAH-nak nincs ismert gyógymódja, de kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre. Ha PAH-ja van, a kezelés segíthet a tünetek enyhítésében, csökkentheti a szövődmények esélyét és meghosszabbíthatja az életét.

A pulmonalis artériás hipertónia tünetei

A PAH korai szakaszában előfordulhat, hogy nincsenek észrevehető tünetei. Amint az állapot rosszabbodik, a tünetek észrevehetőbbek lesznek. A gyakori tünetek a következők:

• nehéz légzés
• fáradtság
• szédülés
• ájulás
• mellkasi nyomás
• mellkasi fájdalom
• gyors pulzus
• szívdobogás
• kékes árnyalat az ajkán vagy a bőrén
• a bokád vagy a lábad duzzanata
• duzzanat folyadékkal a hasában, különösen az állapot későbbi szakaszaiban

Lehet, hogy nehezen lélegzik edzés közben vagy más típusú fizikai tevékenység során. Végül a légzés a nyugalmi időszakokban is megnehezülhet. Tudja meg, hogyan lehet felismerni a PAH tüneteit.

A pulmonalis artériás hipertónia okai

A PAH akkor alakul ki, amikor a pulzus artériák és kapillárisok, amelyek vért visznek a szívedből a tüdőbe, összeszűkülnek vagy megsemmisülnek. Úgy gondolják, hogy ezt számos kapcsolódó állapot váltja ki, de a PAH előfordulásának pontos oka nem ismert.

Az Országos Ritka Betegségek Szervezete (NORD) szerint az esetek körülbelül 15-20 százalékában öröklődik a PAH. Ez genetikai mutációkat tartalmaz, amelyek előfordulhatnak a BMPR2 gén vagy más gén. Ezután a mutációk továbbadhatók a családokon keresztül, lehetővé téve a mutációk egyikével rendelkező személy számára a későbbi PAH kialakulását.

Egyéb lehetséges állapotok, amelyek a PAH kialakulásával társulhatnak, a következők:

• krónikus májbetegség
• veleszületett szívbetegség
• bizonyos kötőszöveti rendellenességek
• bizonyos fertőzések, például HIV-fertőzés vagy schistosomiasis
• bizonyos toxinok vagy drogok, beleértve bizonyos szabadidős gyógyszereket (metamfetaminokat) vagy jelenleg piacon kívüli étvágycsökkentőket

Bizonyos esetekben a PAH ismeretlen ok nélkül alakul ki. Ez idiopátiás PAH néven ismert. Fedezze fel, hogyan diagnosztizálják és kezelik az idiopátiás PAH-t.

A pulmonalis artériás magas vérnyomás diagnózisa

Ha orvosa arra gyanakszik, hogy Önnek PAH-ja lehet, valószínűleg egy vagy több vizsgálatot rendel el a pulmonalis artériák és a szív értékelésére.

A PAH diagnosztizálására szolgáló vizsgálatok a következők lehetnek:

• elektrokardiogram a szív megterhelésének vagy rendellenes ritmusának jeleinek ellenőrzésére
• echocardiogram a szíved szerkezetének és működésének vizsgálatához, valamint a pulmonalis artéria nyomásának méréséhez
• mellkasröntgen, hogy megtudja, megnagyobbodtak-e a pulmonalis artériái vagy a szíve jobb alsó kamrája
• CT-vizsgálat vagy MRI-vizsgálat a vérrögök, szűkületek vagy károsodások keresésére a pulmonalis artériákban
• jobb szív katéterezés a pulmonalis artériák és a szív jobb kamrájának vérnyomásának mérésére
• tüdőfunkciós teszt a tüdőbe és a tüdőbe beáramló levegő kapacitásának és áramlásának felmérésére
• vérvizsgálatok a PAH-hoz vagy más egészségi állapothoz kapcsolódó anyagok ellenőrzésére

Orvosa felhasználhatja ezeket a teszteket a PAH jeleinek, valamint a tüneteinek egyéb lehetséges okainak ellenőrzésére. A PAH diagnosztizálása előtt megpróbálnak kizárni más lehetséges okokat. További információ erről a folyamatról.

Pulmonalis artériás magas vérnyomás kezelése

Jelenleg nincs ismert gyógymód a PAH-ra, de a kezelés megkönnyítheti a tüneteket, csökkentheti a szövődmények kockázatát és meghosszabbíthatja az életet.

Gyógyszerek

Az állapot kezelésének elősegítése érdekében orvosa a következő gyógyszerek közül egyet vagy többet írhat fel:

• prosztaciklin terápia az erek kitágítására
• oldható guanilát-cikláz stimulátorok az erek tágítására
• az endotelin receptor antagonisták, hogy blokkolják az endothelin aktivitását, amely anyag erek szűkülését okozhatja
• antikoagulánsok a vérrögképződés megakadályozására

Ha a PAH egy másik egészségi állapothoz kapcsolódik az Ön esetében, orvosa más gyógyszereket is előírhat az adott állapot kezelésére. Emellett módosíthatják az Ön által jelenleg szedett gyógyszereket is. Tudjon meg többet azokról a gyógyszerekről, amelyeket orvosa felírhat.

Sebészet

Attól függően, hogy milyen súlyos az állapota, orvosa műtéti kezelést javasolhat. A pitvari septostomia elvégezhető a szív jobb oldalán lévő nyomás csökkentése érdekében, és a tüdő vagy a szív és a tüdőtranszplantáció helyettesítheti a sérült szerv (ek) et.

A pitvari septostomia során orvosa valószínűleg a katétert az egyik központi vénáján át vezeti a szíve jobb felső sarkába. A felső kamra szeptumában (a szív jobb és bal oldala között lévő szövetcsík), jobbról balra a felső kamrán keresztül haladva, nyílást hoznak létre. Ezután felfújnak egy kis léggömböt a katéter csúcsán, hogy kitáguljon a nyílás, és a vér áramlása képes legyen a szíved felső kamrái közé, enyhítve a szíved jobb oldalán a nyomást.

Ha súlyos PAH-esete van, amely súlyos tüdőbetegséghez kapcsolódik, tüdőátültetés ajánlható. Ebben az eljárásban orvosa eltávolítja az egyik vagy mindkét tüdejét, és helyettesíti azokat egy szervdonor tüdejével.

Ha súlyos szívbetegsége vagy szívelégtelensége is van, orvosa szívátültetést javasolhat a tüdőátültetés mellett.

Életmódváltások

Az életmód megváltoztatása az étrend, a testmozgás vagy más napi szokások megváltoztatásához segíthet csökkenteni a PAH szövődmények kockázatát. Ezek tartalmazzák:

• egészséges táplálkozás
• rendszeresen gyakorolja
• fogyás vagy egészséges testsúly fenntartása
• a dohányzásról való leszokás

Az orvos által ajánlott kezelési terv betartása segíthet a tünetek enyhítésében, csökkentheti a szövődmények kockázatát és meghosszabbíthatja az életét. Tudjon meg többet a PAH kezelési lehetőségeiről.

A várható élettartam pulmonalis artériás hipertóniával

A PAH progresszív állapot, ami azt jelenti, hogy az idő múlásával romlik. Vannak, akiknél a tünetek gyorsabban súlyosbodhatnak, mint mások.

A 2015-ben publikált tanulmány a PAH különböző stádiumában szenvedők ötéves túlélési arányát vizsgálta, és megállapította, hogy az állapot előrehaladtával az ötéves túlélési arány csökken.

Íme az ötéves túlélési ráta, amelyet kutatók találtak az egyes szakaszokhoz.

• 1. osztály: 72-88 százalék
• 2. osztály: 72–76 százalék
• 3. osztály: 57-60 százalék
• 4. osztály: 27–44 százalék

Noha nincs gyógymód, a kezelés legújabb fejleményei segítettek javítani a PAH-ban szenvedők kilátásait. Tudjon meg többet a PAH-ban szenvedők túlélési arányáról.

A pulmonalis artériás magas vérnyomás szakaszai

A PAH négy szakaszra oszlik a tünetek súlyossága alapján.

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) által megállapított kritériumok szerint a PAH-t négy funkcionális szakaszba sorolják:

• 1. osztály Az állapot nem korlátozza a fizikai aktivitását. A szokásos fizikai aktivitás vagy pihenés időszakában nem tapasztal észrevehető tüneteket.
• 2. osztály Az állapot kissé korlátozza a fizikai aktivitását. Észrevehető tüneteket tapasztal a hétköznapi fizikai aktivitás időszakában, de nem a pihenés időszakában.
• 3. osztály Az állapot jelentősen korlátozza a fizikai aktivitását. A tüneteket enyhe fizikai megterhelés és hétköznapi fizikai aktivitás idején tapasztalja, de nem pihenési időszakokban.
• 4. osztály Semmilyen típusú fizikai tevékenységet nem végezhet tünetek nélkül. Észrevehető tüneteket tapasztal, még a pihenés ideje alatt is. A jobboldali szívelégtelenség jelei általában ebben a szakaszban jelentkeznek.

Ha PAH-ja van, állapotának stádiuma befolyásolja orvosának ajánlott kezelési megközelítését. Szerezze be a szükséges információkat annak megértéséhez, hogy ez a feltétel hogyan halad.

A pulmonalis hipertónia egyéb típusai

A PAH a tüdő hipertónia (PH) öt típusának egyike. 1. csoportba tartozó PAH néven is ismert.

A PH egyéb típusai:

• 2. csoport PH, amely bizonyos állapotokhoz kapcsolódik, amelyek a szívének bal oldalát érintik
• A 3. csoport PH, amely a tüdő bizonyos légzési állapotaival társul
• 4. csoport PH, amelyet krónikus vérrögök okozhatnak a tüdejében
• 5. csoport PH, amely számos egyéb egészségi állapot következménye lehet

Egyes PH típusúak jobban kezelhetőek, mint mások. Szánjon egy percet arra, hogy többet megtudjon a PH különböző típusairól.

A pulmonalis artériás magas vérnyomás prognózisa

Az elmúlt években javultak a kezelési lehetőségek a PAH-ban szenvedők számára. De az állapotra még mindig nincs gyógymód.

A korai diagnózis és kezelés segíthet a tünetek jobb enyhítésében, a szövődmények kockázatának csökkentésében és a PAH-val való meghosszabbításában. Tudjon meg többet arról, hogy a kezelés milyen hatással lehet a betegségre vonatkozó kilátásaira.

Pulmonális hipertónia újszülötteknél

Ritka esetekben a PAH újszülötteket érint. Ez az újszülött tartós pulmonális hipertóniája (PPHN) néven ismert. Akkor történik, amikor a csecsemő tüdejébe kerülő erek nem tágulnak megfelelően a születés után.

A PPHN kockázati tényezői a következők:

• magzati fertőzések
• súlyos szorongás a szállítás során
• tüdőproblémák, például fejletlen tüdő vagy légzési distressz szindróma

Ha csecsemőjénél PPHN-t diagnosztizálnak, orvosa megpróbálja kitágítani a tüdejében lévő ereket kiegészítő oxigénnel. Lehetséges, hogy az orvosnak mechanikus lélegeztetőgépet kell alkalmaznia a csecsemő légzésének támogatására.

A megfelelő és időben történő kezelés csökkentheti a csecsemő fejlődési késedelmének és funkcionális fogyatékosságának kockázatát, javítva a túlélés esélyét.

Iránymutatások a pulmonalis artériás magas vérnyomáshoz

2014-ben az Amerikai Mellkasorvosok Kollégiuma kiadta a PAH kezelését. Egyéb ajánlások mellett ezek az irányelvek azt tanácsolják, hogy:

• Azokat az embereket, akiknek fennáll a kockázata a PAH kialakulásának, és az 1. osztályú PAH-t, figyelni kell olyan tünetek kialakulására, amelyek kezelést igényelhetnek.
• Ha lehetséges, a PAH-ban szenvedő embereket egy olyan orvosi központban kell értékelni, amely rendelkezik szakértelemmel a PAH diagnosztizálásában, optimálisan a kezelés megkezdése előtt.
• A PAH-ban szenvedő embereket minden olyan betegség miatt kezelni kell, amely hozzájárulhat a betegség kialakulásához.
• A PAH-ban szenvedő embereket be kell oltani influenza és pneumococcusos tüdőgyulladás ellen.
• A PAH-ban szenvedőknek kerülniük kell a teherbe esést. Ha mégis teherbe esnek, multidiszciplináris egészségügyi csoporttól kell ellátást kapniuk, amely a pulmonalis magas vérnyomásban jártas szakemberekből áll.
• A PAH-ban szenvedőknek kerülniük kell a felesleges műtéteket. Ha műtéten kell átesni, multidiszciplináris egészségügyi csoporttól kell ellátást kapniuk, amely a pulmonalis magas vérnyomásban jártas szakemberekből áll.
• A PAH-ban szenvedőknek kerülniük kell a nagy magasságnak való kitettséget, beleértve a légi közlekedést is. Ha nagy magasságnak vannak kitéve, szükség esetén kiegészítő oxigént kell használniuk.

Ezek az irányelvek általános vázlatot adnak a PAH-ban szenvedők kezelésére. Egyéni kezelése az Ön kórtörténetétől és a tapasztalt tünetektől függ.

K:

Van-e olyan lépés, amelyet valaki megtehet a PAH kialakulásának megakadályozása érdekében?

Névtelen beteg

V:

A pulmonalis artériás hipertónia nem mindig akadályozható meg. Egyes PAH-hoz vezető állapotok azonban megelőzhetők vagy ellenőrizhetők a PAH kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében. Ezek az állapotok magukban foglalják a koszorúér-betegséget, a magas vérnyomást, a krónikus májbetegségeket (amelyek leggyakrabban a zsírmájhoz, az alkoholhoz és a vírusos hepatitishez kapcsolódnak), a HIV-t és a krónikus tüdőbetegségeket, különösen a dohányzással és a környezeti expozícióval kapcsolatban.

Graham Rogers, az MDAnswers képviseli orvosi szakértőink véleményét. Minden tartalom szigorúan tájékoztató jellegű, és nem tekinthető orvosi tanácsnak.