Szisztémás szklerózis (Scleroderma)

Tartalom

• Képek a szisztémás szklerózisról (Scleroderma)
• A szisztémás szklerózis tünetei
• A szisztémás szklerózis okai
• A szisztémás szklerózis kockázati tényezői
• A szisztémás szklerózis diagnózisa
• A szisztémás szklerózis kezelése
• A szisztémás szklerózis lehetséges szövődményei
• Mi a kilátás a szisztémás szklerózisban szenvedők számára?

Szisztémás szklerózis (SS)

A szisztémás szklerózis (SS) autoimmun rendellenesség. Ez azt jelenti, hogy ez egy olyan állapot, amelyben az immunrendszer megtámadja a testet. Az egészséges szövet megsemmisül, mert az immunrendszer tévesen azt gondolja, hogy idegen anyagról vagy fertőzésről van szó. Számos autoimmun rendellenesség létezik, amelyek hatással lehetnek a különböző testrendszerekre.

Az SS-t a bőr textúrájának és megjelenésének megváltozása jellemzi. Ennek oka a fokozott kollagéntermelés. A kollagén a kötőszövet egyik alkotóeleme.

De a rendellenesség nem korlátozódik a bőr megváltozására. Hatással lehet a következőkre:

• véredény
• izmok
• szív
• emésztőrendszer
• tüdő
• vese

A szisztémás szklerózis jellemzői más autoimmun rendellenességekben is megjelenhetnek. Amikor ez bekövetkezik, vegyes kötőszavarnak nevezzük.

A betegség jellemzően 30-50 éves embereknél jelentkezik, de bármely életkorban diagnosztizálható. A nőknél gyakrabban diagnosztizálják ezt az állapotot, mint a férfiak. A tünetek és az állapot súlyossága személyenként változik az érintett rendszerek és szervek alapján.

A szisztémás szklerózist szklerodermának, progresszív szisztémás szklerózisnak vagy CREST szindrómának is nevezik. A „CREST” jelentése:

• kalcinózis
• Raynaud jelensége
• nyelőcső diszmotilitás
• sclerodactyly
• telangiectasia

A CREST szindróma a rendellenesség korlátozott formája.

Képek a szisztémás szklerózisról (Scleroderma)

A szisztémás szklerózis tünetei

Az SS csak a betegség korai szakaszában befolyásolhatja a bőrt. Észreveheti, hogy a bőröd megvastagodik és fényes területek alakulnak ki a száj, az orr, az ujjak és más csontos területek körül.

Az állapot előrehaladtával elkezdődhet az érintett területek korlátozott mozgása. Egyéb tünetek a következők:

• hajhullás
• kalcium lerakódások vagy fehér csomók a bőr alatt
• kicsi, kitágult erek a bőr felszíne alatt
• ízületi fájdalom
• légszomj
• száraz köhögés
• hasmenés
• székrekedés
• nyelési nehézség
• nyelőcső reflux
• étkezés utáni hasi puffadás

Kezdheti tapasztalni az ujjak és a lábujjak erek görcsét. Ezután a végtagjaid fehérekké és kékekké válhatnak, ha hidegben vagy rendkívüli érzelmi stresszt érzel. Ezt Raynaud-jelenségnek hívják.

A szisztémás szklerózis okai

Az SS akkor fordul elő, amikor teste túltermelni kezdi a kollagént, és felhalmozódik a szövetekben. A kollagén a fő strukturális fehérje, amely az összes szövetet alkotja.

Az orvosok nem biztosak abban, hogy mi okozza a szervezet túl sok kollagén termelését. Az SS pontos oka nem ismert.

A szisztémás szklerózis kockázati tényezői

Azok a kockázati tényezők, amelyek növelhetik az állapot kialakulásának esélyét, a következők:

• indián lévén
• afro-amerikai lévén
• nő lévén
• bizonyos kemoterápiás gyógyszerek, például a Bleomycin alkalmazása
• szilícium-dioxid-pornak és szerves oldószereknek kitéve

Az SS megelőzésére nincs más módszer, mint az ellenőrizhető kockázati tényezők csökkentése.

A szisztémás szklerózis diagnózisa

Fizikai vizsga során orvosa azonosíthatja az SS tüneteit mutató bőrelváltozásokat.

A magas vérnyomást a sclerosis okozta veseelváltozások okozhatják. Orvosa vérvizsgálatokat rendelhet el, mint antitestvizsgálat, reumatoid faktor és ülepedési sebesség.

Egyéb diagnosztikai tesztek a következők lehetnek:

• mellkasröntgen
• vizeletvizsgálat
• a tüdő CT-vizsgálata
• bőrbiopsziák

A szisztémás szklerózis kezelése

A kezelés nem tudja gyógyítani az állapotot, de segíthet a tünetek csökkentésében és a betegség progressziójának lassításában. A kezelés tipikusan az ember tünetein és a szövődmények megelőzésének szükségességén alapul.

Az általános tünetek kezelése a következőket foglalhatja magában:

• kortikoszteroidok
• immunszuppresszánsok, például metotrexát vagy Cytoxan
• nem szteroid gyulladáscsökkentők

A tüneteitől függően a kezelés magában foglalhatja:

• vérnyomáscsökkentő gyógyszer
• gyógyszer a légzés megkönnyítésére
• fizikoterápia
• fényterápia, például ultraibolya A1 fototerápia
• nitroglicerin kenőcs a bőr meghúzódásának lokalizált területeinek kezelésére

A szkleroderma egészségének megőrzéséhez életmódot változtathat, például elkerülheti a cigarettázást, fizikailag aktív maradhat, és elkerülheti a gyomorégést kiváltó ételeket.

A szisztémás szklerózis lehetséges szövődményei

Néhány SS-ben szenvedő ember a tüneteinek progresszióját tapasztalja. A szövődmények a következők lehetnek:

• szív elégtelenség
• rák
• veseelégtelenség
• magas vérnyomás

Mi a kilátás a szisztémás szklerózisban szenvedők számára?

Az SS kezelése drasztikusan javult az elmúlt 30 évben. Bár az SS-re még mindig nincs gyógyszer, számos különféle kezelés létezik, amelyek segíthetnek a tünetek kezelésében. Beszéljen orvosával, ha bármelyik tünete akadályozza mindennapi életét. Együtt dolgozhatnak Önnel a kezelési terv kiigazításához.

Kérje meg orvosát is, hogy segítsen megtalálni az SS helyi támogató csoportjait. Beszélgetés más emberekkel, akiknek hasonló tapasztalatai vannak, megkönnyítheti a krónikus állapotban való megbirkózást.