Berdon-szindróma: mi ez, tünetek és kezelés

Tartalom

• Fő tünetek
• Hogyan történik a kezelés

A Berdon-szindróma egy ritka betegség, amely főleg a lányokat érinti, és problémákat okoz a belekben, a hólyagban és a gyomorban. Általában az ebben a betegségben szenvedők nem pisilnek és nem kakilnak, ezért csövön keresztül kell etetni őket.

Ezt a szindrómát genetikai vagy hormonális problémák okozhatják, és a tünetek nem sokkal a születés után jelentkeznek, amelyek változhatnak a hólyag alakjában és működésében, amely általában nagyon nagy, csökkent vagy hiányzik a bélmozgás, ami a has megállításához vezet. , a vastagbél méretének csökkenése és a vékonybél duzzanata mellett.

A Berdon-szindróma nem gyógyítható, de vannak olyan műtéti eljárások, amelyek célja a gyomor és a belek feloldása, amelyek javíthatják a betegség tüneteit. Ezenkívül az e szindrómában szenvedő személy várható élettartamának és minőségének növelésének alternatívája a multivisceralis transzplantáció, vagyis a teljes gyomor-bél rendszer átültetése.

Fő tünetek

A Berdon-szindróma tünetei röviddel a születés után jelentkeznek, a főbbek:

• Székrekedés;
• Vizelet-visszatartás;
• Tágult hólyag;
• A has duzzanata;
• A hasizmok petyhüdtek;
• Hányás;
• Duzzadt vese;
• Bélelzáródás.

A Berdon-szindróma diagnózisát a gyermek születése után jelentkező tünetek kiértékelésével és képalkotó vizsgálatokkal, például ultrahanggal állapítják meg. A betegség terhesség alatt is azonosítható a morfológiai ultrahang elvégzésével a terhesség 20. hete után. Értse meg, mire szolgál a morfológiai ultrahang.

Hogyan történik a kezelés

A Berdon-szindróma kezelése nem képes elősegíteni a betegség gyógyulását, de segít minimalizálni a betegek tüneteit és javítani életminőségüket.

A gyomor vagy a belek műtétje ajánlott e szervek blokkolásának feloldása és működésük javítása érdekében. A legtöbb beteget csövön keresztül kell etetni az emésztőrendszer problémája miatt. Nézze meg, hogyan történik a tubusos etetés.

Az is gyakori, hogy műtétet végeznek a hólyagon, és kapcsolatot teremtenek a hasi bőrrel, amely lehetővé teszi a vizelet lefolyását.

Ezek az eljárások azonban kevéssé befolyásolják a beteget, gyakran az alultápláltság, a többszörös szervi elégtelenség és a test általános fertőzésének, a szepszisnek a halálához vezetnek. Emiatt a multivisceralis transzplantáció a legjobb kezelési lehetőség lett, amely öt műtét egyszerre történő elvégzéséből áll: a gyomor, a nyombél, a belek, a hasnyálmirigy és a máj átültetéséből.