Maffucci-szindróma

Tartalom

• A Maffucci-szindróma tünetei
• Maffucci-szindróma kezelése
• Képek a Maffucci-szindrómáról
• Forrás:Betegségmegelőzési és Megelőzési Központok
• Hasznos link:

A Maffucci-szindróma ritka betegség, amely hatással van a bőrre és a csontokra, daganatokat okozva a porcban, deformálódva a csontokban és sötét daganatok megjelenését a bőrben, amelyet az erek rendellenes növekedése okoz.

Nál nél a Maffucci-szindróma okai genetikai jellegűek, és férfiakat és nőket egyaránt érintenek. Általában a betegség tünetei gyermekkorban 4-5 éves kor körül alakulnak ki.

A A Maffucci-szindrómának nincs gyógyírjaazonban a betegek kezelést kaphatnak a betegség tüneteinek csökkentése és életminőségük javítása érdekében.

A Maffucci-szindróma tünetei

A Maffucci-szindróma fő tünetei a következők:

• Jóindulatú daganatok a kéz, a láb és a kar és a láb hosszú csontjai porcában;
• A csontok törékennyé válnak és könnyen eltörhetnek;
• A csontok rövidítése;
• Hemangiómák, amelyek kis sötét vagy kékes lágy daganatokból állnak a bőrön;
• Rövid;
• Izomhiány.

A Maffucci-szindrómában szenvedő egyéneknél kialakulhat csontrák, különösen a koponyában, de petefészek- vagy májrák is.

A a Maffucci-szindróma diagnózisa fizikai vizsgálat és a betegek által bemutatott tünetek elemzése révén történik.

Maffucci-szindróma kezelése

A Maffucci-szindróma kezelése abból áll, hogy műtéten keresztül minimalizálják a betegség tüneteit a csontdeformitások vagy a gyermek növekedését segítő kiegészítők kijavítására.

A betegség által érintett egyéneknek rendszeresen konzultálniuk kell az ortopédussal a csontelváltozások, a csontrák kialakulásának felmérése és a betegség miatt bekövetkező törések kezelése érdekében. A bőrgyógyásszal is konzultálni kell a hemangiomák bőrön való megjelenésének és fejlődésének felmérése érdekében.

Fontos, hogy a betegek rendszeresen végezzenek fizikális vizsgálatokat, röntgenfelvételeket vagy CT-vizsgálatokat.

Képek a Maffucci-szindrómáról

Forrás:Betegségmegelőzési és Megelőzési Központok

1. fotó: Kis daganatok jelenléte a Maffucci-szindrómára jellemző ujjak ízületeiben;

2. fotó: Hemangioma Maffucci-szindrómás beteg bőrén.

Hasznos link:

• Hemangioma
• Proteus szindróma