Hepatopulmonáris szindróma: mi ez, tünetei és kezelése

Tartalom

• Milyen tünetek
• Mi okozza a hepatopulmonáris szindrómát
• A diagnózis felállítása
• Mi a kezelés

A hepatopulmonáris szindrómát a tüdő artériáinak és vénáinak kitágulása jellemzi, amely magas vérnyomásban szenvedő embereknél fordul elő a máj portális vénájában. A tüdő artériáinak megnagyobbodása miatt a pulzusszám növekszik, ami miatt a testbe pumpált vérben nincs elegendő oxigén.

Ennek a szindrómának a kezelése oxigénterápiából, a portális véna csökkent nyomásából és súlyosabb esetekben májtranszplantációból áll.

Milyen tünetek

A tünetek, amelyek ebben a szindrómában szenvednek, légszomj állva vagy ülve. Ezenkívül a hepatopulmonáris szindrómában szenvedő emberek többségének krónikus májbetegsége is van, amely az azt kiváltó problémától függően változhat.

Mi okozza a hepatopulmonáris szindrómát

Normális körülmények között a máj által termelt endothelin 1 funkciója a pulmonalis vaszkuláris tónus szabályozása, és amikor kötődik a vaszkuláris simaizomszövetben található receptorokhoz, az endothelin 1 érszűkületet termel. Amikor azonban a pulmonalis vaszkuláris endotheliumban található receptorokhoz kötődik, a nitrogén-oxid szintézise miatt értágulatot produkál. Így az endothelin 1 kiegyensúlyozza érszűkítő és értágító hatását, és elősegíti a tüdő szellőzésének normál paramétereken belüli fenntartását.

Májkárosodás esetén azonban az endothelin eljut a pulmonalis keringésbe, és előnyösen kölcsönhatásba lép a pulmonalis vaszkuláris endotheliummal, elősegítve a tüdő értágulatát. Ezenkívül a cirrhosisban megemelkedik az alfa tumor nekrózis faktor szintje, ami hozzájárul a makrofágok felhalmozódásához a pulmonalis erek lumenében, amelyek serkentik a nitrogén-monoxid termelését, és szintén kiváltják a tüdő értágulatát, akadályozva az összes oxigénellátását. a pumpált vért.tüdőbe.

A diagnózis felállítása

A diagnózis orvosi értékelésből és olyan vizsgálatokból áll, mint a kontraszt echokardiográfia, a nukleáris tüdő szcintigráfia, a tüdőfunkciós tesztek.

Ezenkívül az orvos oximetriával is meg tudja mérni az oxigén mennyiségét a vérben. Nézze meg, mi az oximetria és hogyan mérik.

Mi a kezelés

A hepatopulmonalis szindróma fő kezelése kiegészítő oxigén beadása a légszomj enyhítésére, azonban idővel megnőhet az oxigénpótlás szükségessége.

Jelenleg nincs olyan farmakológiai beavatkozás, amely jelentősen megváltoztatja és javítja az artériás oxigenizációt. Így a májtranszplantáció az egyetlen hatékony terápiás lehetőség e probléma megoldására.