Mi a Vogt-Koyanagi-Harada szindróma

Tartalom

• Milyen okok
• Lehetséges tünetek
• Hogyan történik a kezelés

A Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma egy ritka betegség, amely a melanocitákat tartalmazó szöveteket, például a szemet, a központi idegrendszert, a fület és a bőrt érinti, gyulladást okozva a szem retinájában, gyakran dermatológiai és hallási problémákkal társulva.

Ez a szindróma főként 20 és 40 év közötti fiatal felnőtteknél fordul elő, a nők a leginkább érintettek. A kezelés kortikoszteroidok és immunmodulátorok beadásából áll.

Milyen okok

A betegség oka még nem ismert, de úgy gondolják, hogy ez egy autoimmun betegség, amelyben a melanociták felületén agresszió lép fel, elősegítve a gyulladásos reakciót a T-limfociták túlsúlyával.

Lehetséges tünetek

Ennek a szindrómának a tünetei attól függenek, hogy Ön milyen stádiumban van:

Prodromális szakasz

Ebben a szakaszban az influenzaszerű tünetekhez hasonló szisztémás tünetek jelennek meg, neurológiai tünetek kíséretében, amelyek csak néhány napig tartanak. A leggyakoribb tünetek a láz, fejfájás, agyhártyagyulladás, émelygés, szédülés, szem körüli fájdalom, fülzúgás, általános izomgyengeség, a test egyik oldalán fellépő részleges bénulás, a szavak helyes artikulálásának vagy a nyelv észlelésének nehézségei, fotofóbia, könnyezés, bőr és fejbőr túlérzékenység.

Uveitis stádium

Ebben a szakaszban a szemészeti megnyilvánulások vannak túlsúlyban, például a retina gyulladása, csökkent látás és végül a retina leválása. Néhány ember hallási tüneteket is tapasztalhat, például fülzúgást, fájdalmat és kényelmetlenséget a fülben.

Krónikus stádium

Ebben a szakaszban olyan szemészeti és dermatológiai tünetek jelennek meg, mint például a vitiligo, a szempillák és a szemöldök depigmentációja, amely hónapoktól évekig tarthat. A Vitiligo általában szimmetrikusan oszlik el a fej, az arc és a törzs felett, és állandó lehet.

Ismétlődés szakasza

Ebben a szakaszban az embereknél kialakulhat a retina krónikus gyulladása, szürkehályog, glaukóma, choroidalis neovascularisatio és subretinalis fibrózis.

Hogyan történik a kezelés

A kezelés nagy dózisú kortikoszteroidok, például prednizon vagy prednizolon beadásából áll, különösen a betegség akut fázisában, legalább 6 hónapig. Ez a kezelés ellenállást és májműködési zavart okozhat, és ezekben az esetekben lehetőség van a betametazon vagy a dexametazon használatára.

Azokban az emberekben, akiknek a kortikoszteroidok mellékhatásai miatt a minimálisan hatékony dózisokban történő alkalmazásuk tarthatatlan, immunmodulátorok, például ciklosporin A, metotrexát, azatioprin, takrolimusz vagy adalimumab alkalmazhatók, amelyeket jó eredménnyel használtak.

Kortikoszteroidokkal szembeni rezisztencia esetén és olyan embereknél, akik szintén nem reagálnak az immunmoduláló terápiára, intravénás immunglobulin alkalmazható.