Merev személy szindróma

Tartalom

• Mi a merev személy szindróma?
• Melyek a merev személy szindróma tünetei?
• Mi okozza a merev személy szindrómát?
• Hogyan diagnosztizálják a merev személy szindrómáját?
• Hogyan kezelik a merev személy szindrómáját?
• Mi a merev személy szindróma kilátása?

Mi a merev személy szindróma?

A merev személy szindróma (SPS) egy autoimmun neurológiai rendellenesség. Mint más típusú neurológiai rendellenességek, az SPS is befolyásolja az agyadat és a gerincvelődet (központi idegrendszert).

Autoimmun rendellenesség akkor fordul elő, amikor immunrendszere helytelenül azonosítja a normális testszöveteket károsnak és megtámadja azokat.

Az SPS ritka. Megfelelő kezelés nélkül jelentősen befolyásolhatja életminőségét.

Melyek a merev személy szindróma tünetei?

Legfőképpen az SPS izommerevséget okoz. A korai tünetek a következők:

• végtagmerevség
• merev izmok a csomagtartóban
• testtartási problémák merev hátsó izmok miatt (ez meggátolhat)
• fájdalmas izomgörcsök
• járási nehézségek
• érzékszervi problémák, például fény-, zaj- és hangérzékenység
• túlzott izzadás (hiperhidrózis)

Az SPS miatti görcsök nagyon erősek lehetnek, és állva leesést okozhatnak. A görcsök néha elég erősek lehetnek a csontok töréséhez. A görcsök rosszabbak, ha szorong vagy ideges. A görcsöket hirtelen mozgások, hangos zaj vagy megérintés is kiválthatja.

Amikor SPS-szel él, depressziója vagy szorongása is lehet. Ennek oka lehet más tünetek, amelyeket tapasztalhat, vagy az agy neurotranszmittereinek csökkenése.

Az SPS előrehaladtával nőhet az érzelmi stressz lehetősége. Észreveheti, hogy a spamek súlyosbodnak, amikor nyilvánosan tartózkodik. Ez szorongás kialakulásához vezethet a nyilvánosság elé kerülés miatt.

Az SPS későbbi szakaszaiban fokozott izommerevséget és -merevséget tapasztalhat.

Az izommerevség a test más részeire is átterjedhet, például az arcodra. Ez magában foglalhatja az evésre és beszélgetésre használt izmokat. A légzésben részt vevő izmok szintén érintettek lehetnek, életveszélyes légzési problémákat okozva.

Az amfifizin antitestek jelenléte miatt az SPS egyes embereket fokozott kockázattal járhat bizonyos rákos megbetegedésekben, beleértve:

• mell
• kettőspont
• tüdő

Néhány SPS-ben szenvedő embernél más autoimmun rendellenességek alakulhatnak ki, beleértve:

• cukorbetegség
• pajzsmirigy problémák
• vészes vérszegénység
• vitiligo

Mi okozza a merev személy szindrómát?

Az SPS pontos oka nem ismert. Esetleg genetikai.

Megnövekedett kockázata lehet a szindróma kialakulásának is, ha Önnek vagy családtagjának más típusú autoimmun betegsége van. Ezek tartalmazzák:

• 1. és 2. típusú cukorbetegség
• vészes vérszegénység
• rheumatoid arthritis
• pajzsmirigy-gyulladás
• vitiligo

Ismeretlen okokból az autoimmun betegségek megtámadják a szervezet egészséges szöveteit. SPS esetén az agy és a gerincvelő szövetei érintettek. Ez a megtámadott szövet alapján tüneteket okoz.

Az SPS olyan antitesteket hoz létre, amelyek megtámadják az agyi neuronok fehérjéit, amelyek ellenőrzik az izommozgásokat. Ezeket glutaminsav-dekarboxiláz antitesteknek (GAD) nevezzük.

Az SPS tipikusan 30 és 60 év közötti felnőtteknél fordul elő. A nőknél is kétszer olyan gyakoriságú, mint a férfiaknál.

Hogyan diagnosztizálják a merev személy szindrómáját?

Az SPS diagnosztizálásához orvosa megnézi kórtörténetét és fizikai vizsgálatot végez.

A tesztelés szintén elengedhetetlen. Először vérvizsgálatot lehet végezni a GAD antitestek kimutatására. Mindenkinek, akinek SPS van, nincsenek ezek az antitestek. Az SPS-ben élők 80 százaléka azonban igen.

Orvosa megrendelheti az elektromiográfia (EMG) nevű szűrővizsgálatot az izmos elektromos aktivitás mérésére. Orvosa MRI-t vagy ágyéki szúrást is rendelhet.

Az SPS epilepsziával együtt diagnosztizálható. Néha tévesen más neurológiai rendellenességekkel, például sclerosis multiplex (MS) és Parkinson-kórral tévesztik össze.

Hogyan kezelik a merev személy szindrómáját?

Az SPS-re nincs gyógymód. Azonban kezelések állnak rendelkezésre a tünetek kezelésében. A kezelés megakadályozhatja az állapot súlyosbodását is. Az izomgörcsök és a merevség a következő gyógyszerek egyikével vagy többével kezelhető:

• Baklofen, izomlazító.
• Benzodiazepinek, például diazepam (Valium) vagy klonazepam (Klonopin). Ezek a gyógyszerek ellazítják az izmokat és segítenek a szorongásban. Ezen gyógyszerek nagy dózisait gyakran használják izomgörcsök kezelésére.
• Gabapentin egyfajta gyógyszer, amelyet idegfájdalmak és görcsök kezelésére használnak.
• Izomlazítók.
• Fájdalomcsillapítók.
• Tiagabine rohamellenes gyógyszer.

Néhány SPS-ben szenvedő ember a következő tünetek enyhülését is tapasztalta:

• Autológ őssejt-transzplantáció az a folyamat, ahol a vér és a csontvelő sejtjeit összegyűjtik és megsokszorozzák, mielőtt visszavezetik a testbe. Ez egy kísérleti kezelés, amelyet csak azután veszünk figyelembe, hogy más kezelések kudarcot vallottak.
• Intravénás immunglobin csökkentheti az egészséges szöveteket megtámadó antitestek számát.
• Plazmaferezis olyan eljárás, amelynek során a vérplazmáját új plazmával cserélik le, hogy csökkentse a testben lévő antitestek számát.
• Egyéb immunterápiák mint például a rituximab.

Az antidepresszánsok, például a szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlók (SSRI-k) segíthetnek a depresszióban és a szorongásban. A Zoloft, a Prozac és a Paxil az orvos által javasolt márkák közé tartozik. A megfelelő márka megtalálása gyakran próba és hiba folyamatot igényel.

A gyógyszerek mellett orvosa fizioterapeutához irányíthatja. A fizikoterápia önmagában nem képes kezelni az SPS-t. A gyakorlatok azonban jelentősen segíthetnek:

• érzelmi jólét
• gyaloglás
• függetlenség
• fájdalom
• testtartás
• általános napi funkció
• mozgástartomány

Attól függően, hogy milyen súlyosak a tünetei, a gyógytornász végigvezeti Önt a mobilitási és relaxációs gyakorlatokon. A terapeuta segítségével akár néhány mozgást otthon is gyakorolhat.

Mi a merev személy szindróma kilátása?

Ha ezzel a betegséggel él, hajlamosabb esni a stabilitás és a reflexek hiánya miatt. Ez növelheti a súlyos sérülések, sőt a tartós fogyatékosság kockázatát.

Bizonyos esetekben az SPS előrehaladhat és átterjedhet a test más területeire.

Az SPS-re nincs gyógymód. Azonban kezelések állnak rendelkezésre a tünetek kezelésében. Átfogó kilátása attól függ, hogy milyen jól működik a kezelési terve.

Mindenki másképp reagál a kezelésre. Vannak, akik jól reagálnak a gyógyszerekre és a fizikoterápiára, míg mások nem feltétlenül reagálnak a kezelésre.

Beszélje meg orvosával a tüneteit. Különösen fontos megvitatni az esetleges új tüneteket, vagy ha nem tapasztal javulást. Ez az információ segíthet nekik dönteni az Ön számára legmegfelelőbb kezelési tervről.