Elsődleges-progresszív MS (PPMS): Tünetek és diagnózis

Tartalom

• Miben különbözik a PPMS a többi MS típustól?
• Mi okozza a PPMS-t?
• Melyek a PPMS tünetei?
• Izomgörcsök
• Fáradtság
• Zsibbadás / bizsergés
• Problémák a látással
• A megismeréssel kapcsolatos kérdések
• Szédülés
• Hólyag- és bélproblémák
• Depresszió
• Hogyan diagnosztizálják a PPMS-t?
• Kezelési lehetőségek
• Outlook

Mi a PPMS?

A sclerosis multiplex (MS) a központi idegrendszer leggyakoribb betegsége. Immunválasz okozza, amely tönkreteszi a mielinhüvelyt vagy az idegek bevonatát.

Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex (PPMS) az SM négy típusának egyike. A három másik típusú MS:

• klinikailag izolált szindróma (CIS)
• visszaeső remisszió (RRMS)
• másodlagos progresszív (SPMS)

A PPMS az egyik legkevésbé elterjedt típus, amely az SM-ben diagnosztizált összes ember körülbelül 10 százalékát érinti.

Miben különbözik a PPMS a többi MS típustól?

Az SM-ben szenvedő emberek többségének akut rohamai vannak, tünetekkel, úgynevezett relapszusokkal, és hónapok vagy évek periódusai, amelyeknek alig vagy egyáltalán nincsenek tüneteik, remissziónak nevezik.

A PPMS más. A betegség előrehaladtával a tünetek megjelennek, ezért az elsődleges progresszív név. Lehetnek aktív progressziós időszakok, majd a tünetek és a fogyatékosság inaktív progressziójának periódusai.

Az egyik különbség a PPMS és a kiújuló formák között az, hogy bár az aktív progresszió átmenetileg leállhat, a tünetek nem oldódnak meg. Visszatérő formákban a tünetek valóban javulhatnak vagy visszatérhetnek a legutóbbi visszaesés előtti helyre.

Egy másik különbség az, hogy a PPMS-ben nincs annyi gyulladás a visszaeső formákhoz képest. Emiatt a relapszusos formáknál működő gyógyszerek közül sok nem működik a PPMS vagy az SPMS esetében. A tünetek progressziója néhány hónap vagy több év alatt súlyosbodhat.

A PPMS-t gyakran 40-50 év közötti embereknél diagnosztizálják. Az RRMS viszont általában a 20-30 év közötti embereknél jelentkezik. A PPMS szintén mindkét nemet egyformán érinti, míg az RRMS kétszer-háromszor annyi nőt érint, mint férfit.

Mi okozza a PPMS-t?

A PPMS-t lassú idegkárosodás okozza, amely megakadályozza az idegeket abban, hogy jeleket küldjenek egymásnak. Az SM mind a négy típusa a központi idegrendszer védőburkolatának (mielin) károsodásának, az úgynevezett demielinizációnak, valamint az ideg károsodásával jár.

Melyek a PPMS tünetei?

A PPMS tünetei hasonlóak az SPMS tüneteihez. Természetesen az, amit egy ember átél, különbözik a másiktól.

A PPMS tünetei a következők lehetnek:

Izomgörcsök

Bizonyos izmok folyamatos összehúzódása merevséget és feszességet okozhat, ami befolyásolhatja a mozgást. Ez megnehezítheti a járást, a lépcsők használatát, és befolyásolhatja általános aktivitási szintjét.

Fáradtság

A PPMS-ben szenvedők mintegy 80 százaléka fáradtságot tapasztal. Ez jelentősen befolyásolhatja a mindennapi életet, és megnehezítheti a munkát és a rendszeres tevékenységek elvégzését. Akiknél PPMS-t diagnosztizáltak, nagyon fáradtnak találhatják magukat az egyszerű tevékenységek miatt. Például a vacsora elkészítésének feladata megviselheti őket, és szunyókálásra kényszerítheti őket.

Zsibbadás / bizsergés

A PPMS másik korai tünete a különböző testrészek zsibbadása vagy bizsergése, például az arcán, a kezén és a lábán. Ez a test egyik területére korlátozódhat, vagy más részekre utazhat.

Problémák a látással

Ez magában foglalhatja a kettős látást, a homályos látást, a színek és a kontrasztok azonosításának képtelenségét és a szem mozgatásakor jelentkező fájdalmat.

A megismeréssel kapcsolatos kérdések

Míg a PPMS tipikusan befolyásolja a mobilitást, egyesek kognitív hanyatlást tapasztalhatnak. Ez jelentősen ronthatja az információk emlékezését és feldolgozását, a problémák megoldását, a fókuszálást és az új dolgok megtanulását.

Szédülés

A PPMS-ben szenvedők szédülés és szédülés epizódjai lehetnek. Mások szédülést tapasztalhatnak, olyan érzés, hogy forognak és elveszítik egyensúlyukat.

Hólyag- és bélproblémák

A hólyag- és bélproblémák az inkontinenciától kezdve az állandó menésig, a székrekedésig terjedhetnek. Ez szexuális problémákhoz vezethet, mint például a nemi vágy csökkenése, az erekció fenntartásának nehézségei és a nemi szervek kevesebb szenzációja.

Depresszió

Az SM-ben szenvedő emberek körülbelül fele szembesül legalább egy depressziós epizóddal. Bár gyakran ideges vagy mérges a növekvő fogyatékosság miatt, ezek a hangulatváltozások általában idővel elmúlnak. A klinikai depresszió viszont nem csillapodik és kezelést igényel.

Hogyan diagnosztizálják a PPMS-t?

A PPMS-nek hasonló tünetei vannak, mint az SM más típusainak, valamint más idegrendszeri rendellenességeknek. Ennek eredményeként akár három évvel is tovább tarthat a megerősített PPMS-diagnózis megszerzése, mint az RRMS-diagnózis.

A PPMS megerősített diagnózisának megszerzéséhez:

• egy évig fokozatosan romlik a neurológiai funkció
• megfelel az alábbi kritériumok közül kettőnek:
  • az SM-ben gyakori agyelváltozás
  • két vagy több hasonló elváltozás a gerincvelőben
  • az immunglobulinoknak nevezett fehérjék jelenléte

Orvosa valószínűleg kórelőzményi vizsgálatot fog végezni, és megkérdezi Önt a korábbi neurológiai eseményekről. Kérhetik a családtagok jelenlétét, mivel hozzájárulhatnak a korábbi tünetekkel kapcsolatos tapasztalataikhoz. Orvosa ezután valószínűleg alapos fizikai vizsgálatot végez, különös tekintettel az idegeket és izmokat.

Orvosa MRI vizsgálatot rendel el az agy és a gerincvelő elváltozásainak ellenőrzésére. Rendelhetnek egy kiváltott potenciál (EP) tesztet is az agy elektromos aktivitásának ellenőrzésére. Végül orvosa gerinccsapolást végez az SM jeleinek keresésére a gerincfolyadékban.

Kezelési lehetőségek

A PPMS-re nincs gyógymód. Egy gyógyszer, az ocrelizumab (Ocrevus), jóváhagyott a PPMS, valamint az SM relapszáló formái számára. Az immunszuppresszánsokat általában relapszusos formákban használják, mivel csökkentik a gyulladást. A PPMS-nek nincs sok gyulladása, ezért előfordulhat, hogy az immunszuppresszánsokat nem ajánlják hasznosnak. A hatékony kezelések kutatása folyamatos.

Outlook

Bár a PPMS-re nincs gyógymód, a PPMS-ben diagnosztizáltaknak nem szabad feladniuk a reményt. Az orvosok, a fizikoterápiás szakemberek, a beszédpatológusok és a mentálhigiénés szakemberek segítségével vannak módok a betegség kezelésére. Ide tartozhatnak a tünetek enyhítését elősegítő gyógyszerek, például izomlazítók izomgörcsök esetén, valamint egészséges étrend, testmozgás és megfelelő alvási rutin.