Mi az elsődleges progresszív SM?

Tartalom

• Az MS egyéb típusai
• Mi a PPMS prognózisa?
• PPMS és SPMS
• PPMS vs. RRMS
• Melyek a PPMS tünetei?
• Mi okozza a PPMS-t?
• Hogyan diagnosztizálják a PPMS-t?
• Hogyan kezelik a PPMS-t?
• Milyen életmódbeli változások segítenek a PPMS-ben?
• PPMS módosítók
• Támogatás
• Outlook
• Elvitel

A sclerosis multiplex (MS) egy krónikus autoimmun rendellenesség, amely befolyásolja a látóidegeket, a gerincvelőt és az agyat.

Azok az emberek, akiknek MS-t diagnosztizálnak, gyakran nagyon eltérő tapasztalatokkal rendelkeznek. Ez különösen igaz azokra, akiknél az elsődleges progresszív sclerosis multiplexet (PPMS) diagnosztizálták, amely az SM egyik ritkább típusa.

A PPMS az MS egyedi típusa. Nem jár annyi gyulladással, mint az SM visszaeső formái.

A PPMS fő tüneteit az idegkárosodás okozza. Ezek a tünetek azért fordulnak elő, mert az idegek nem képesek megfelelően üzeneteket küldeni és fogadni egymásnak.

Ha Önnek PPMS-je van, a járási fogyatékosság több esetben fordul elő, mint más tünetek, összehasonlítva más típusú MS-vel rendelkező emberekkel.

A PPMS nem túl gyakori. Az SM-ben diagnosztizáltak körülbelül 10-15 százalékát érinti. A PPMS attól kezdve halad, hogy észreveszi az első (elsődleges) tüneteit.

Néhány MS-típus akut relapszus és remisszióval rendelkezik. De a PPMS tünetei az idő múlásával lassan, de folyamatosan észrevehetőbbé válnak. A PPMS-ben szenvedőknél is előfordulhatnak visszaesések.

A PPMS emellett a neurológiai funkciókat is sokkal gyorsabban csökkenti, mint más MS típusokban. De a PPMS súlyossága és az, hogy milyen gyorsan fejlődik, minden esettől függ.

Néhány ember folytathatja a súlyosbodó PPMS-t. Másoknak lehetnek stabil periódusai a tünetek fellángolása nélkül, vagy akár kismértékű javulások is.

Azokat az embereket, akiknek egyszer diagnosztizálták a progresszív relapszusos SM-t (PRMS), ma elsődleges progresszívnek tekintik.

Az MS egyéb típusai

A többi MS típus:

• klinikailag izolált szindróma (CIS)
• relapszáló-remittáló MS (RRMS)
• másodlagos progresszív MS (SPMS)

Ezeket a típusokat, más néven tanfolyamokat, az határozza meg, hogy hogyan hatnak a testedre.

Mindegyik típusnak különböző kezelési módjai vannak, sok terápia átfedésben van. Tüneteik súlyossága és a hosszú távú kilátások is változnak.

A CIS egy újonnan definiált MS típus. A CIS akkor fordul elő, ha egyetlen neurológiai tünetei vannak, amelyek legalább 24 órán át tartanak.

Mi a PPMS prognózisa?

A PPM prognózisa mindenki számára más és kiszámíthatatlan.

A tünetek az idő múlásával észrevehetőbbek lehetnek, főleg, ha öregszik, és az életkor és a PPMS miatt elkezdenek elveszíteni bizonyos funkciókat olyan szervekben, mint a hólyag, a belek és a nemi szervek.

PPMS és SPMS

Itt vannak a fő különbségek a PPMS és az SPMS között:

• Az SPMS gyakran az RRMS diagnózisaként kezdődik, amely idővel súlyosbodik anélkül, hogy bármilyen remisszió vagy a tünetek javulna.
• Az SPMS mindig az SM diagnózisának második szakasza, míg az RRMS önmagában kezdeti diagnózis.

PPMS vs. RRMS

Itt vannak a fő különbségek a PPMS és az RRMS között:

• Az RRMS az SM leggyakoribb típusa (a diagnózisok mintegy 85 százaléka), míg a PPMS az egyik legritkább.
• Az RRMS a nőknél kétszer-háromszor gyakoribb, mint a férfiaknál.
• Az új tünetek epizódjai gyakoribbak az RRMS-ben, mint a PPMS-ben.
• Az RRMS remissziója során előfordulhat, hogy egyáltalán nem észlel semmilyen tünetet, vagy csak néhány olyan tünete van, amely nem olyan súlyos.
• Jellemzően több agyi elváltozás jelenik meg RRMS-sel rendelkező agyi MRI-n, mint kezeletlen PPMS-en.
• Az RRMS-t általában sokkal korábban diagnosztizálják az életben, mint a PPMS-t, a 20-30-as évek körül, szemben a 40-50-esekkel és a PPMS-sel.

Melyek a PPMS tünetei?

A PPMS mindenkit másképp érint.

A PPMS gyakori korai tünetei közé tartozik a lábak gyengesége és a járási nehézségek. Ezek a tünetek általában 2 év alatt észrevehetőbbé válnak.

Az állapotra jellemző egyéb tünetek a következők:

• merevség a lábakban
• egyensúlyi problémák
• fájdalom
• gyengeség és fáradtság
• baj a látással
• hólyag- vagy bélműködési zavar
• depresszió
• fáradtság
• zsibbadás és / vagy bizsergés a test különböző részein

Mi okozza a PPMS-t?

A PPMS és általában az MS pontos oka nem ismert.

A leggyakoribb elmélet szerint az SM akkor kezdődik, amikor az immunrendszere támadni kezdi a központi idegrendszert. Ez a mielin elvesztését eredményezi, amely védi a központi idegrendszer idegeit.

Bár az orvosok nem hiszik, hogy a PPMS öröklődhet, genetikai összetevője lehet. Egyesek úgy vélik, hogy egy vírus vagy a környezetben található toxin váltja ki, amely genetikai hajlammal kombinálva növelheti az SM kialakulásának kockázatát.

Hogyan diagnosztizálják a PPMS-t?

Szorosan működjön együtt orvosával, hogy segítsen diagnosztizálni a SM négy típusa közül.

Az SM minden típusának más a kilátása és a kezelési igényei. Nincs olyan speciális teszt, amely PPMS diagnózist adna.

Az orvosok gyakran nehezen diagnosztizálják a PPMS-t más SM típusokhoz és más progresszív állapotokhoz képest.

Ennek az az oka, hogy egy neurológiai kérdésnek 1 vagy 2 évig előrehaladnia kell ahhoz, hogy valaki szilárd PPMS-diagnózist kapjon.

A PPMS-hez hasonló tünetekkel járó egyéb állapotok a következők:

• örökletes állapot, amely merev, gyenge lábakat okoz
• B-12-vitamin hiány, amely hasonló tüneteket okoz
• Lyme-kór
• vírusfertőzések, például 1-es típusú humán T-sejtes leukémia vírus (HTLV-1)
• az ízületi gyulladás formái, például a gerinc ízületi gyulladása
• daganat a gerincvelő közelében

A PPMS diagnosztizálásához orvosa:

• értékelje a tüneteit
• tekintse át neurológiai előzményeit
• végezzen fizikális vizsgálatot az izmaira és az idegeire összpontosítva
• végezzen MRI vizsgálatot az agyáról és a gerincvelőről
• végezzen ágyéki szúrást az SM jeleinek ellenőrzésére a gerincfolyadékban
• kiváltott potenciálok (EP) elvégzése az MS specifikus típusának azonosítására; Az EP-tesztek stimulálják a szenzoros idegpályákat az agy elektromos aktivitásának meghatározásához

Hogyan kezelik a PPMS-t?

Az Ocrelizumab (Ocrevus) az egyetlen gyógyszer, amelyet az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) hagyott jóvá a PPMS kezelésében. Segít korlátozni az ideg degenerációt.

Egyes gyógyszerek a PPMS specifikus tüneteit kezelik, például:

• izomfeszültség
• fájdalom
• fáradtság
• hólyag- és bélproblémák.

Számos betegséget módosító terápia (DMT) és szteroid létezik, amelyet az FDA jóváhagyott az SM relapszáló formáira.

Ezek a DMT-k nem kezelik kifejezetten a PPMS-t.

Számos új kezelést fejlesztenek ki a PPMS számára, amelyek segítenek csökkenteni az idegeket kifejezetten támadó gyulladásokat.

Ezek egy része segít az idegeket befolyásoló károsodások és javítási folyamatok kezelésében. Ezek a kezelések segíthetnek helyreállítani a mielint az idegei körül, amelyet a PPMS károsított.

Az egyik kezelést, az ibudilast, Japánban több mint 20 éve alkalmazzák az asztma kezelésére, és bizonyos képessége lehet a gyulladás kezelésére a PPMS-ben.

Egy másik masitinib nevű kezelést alkalmaztak allergiára az allergiás reakciókban részt vevő hízósejtek megcélzásával, és ígéretesnek bizonyul a PPMS kezelésére is.

Fontos megjegyezni, hogy ez a két kezelés még nagyon korai a fejlesztés és a kutatás területén.

Milyen életmódbeli változások segítenek a PPMS-ben?

A PPMS-ben szenvedők testmozgással és nyújtással enyhíthetik a tüneteket:

• maradjon a lehető legmobilabb
• korlátozza, hogy mennyi a súlya
• növeli az energiaszintet

Íme néhány további művelet, amelyet a PPMS tüneteinek kezelésére és az életminőség fenntartására tehet:

• Fogyasszon egészséges és tápláló étrendet.
• Maradjon a rendszeres alvási menetrend szerint.
• Menjen fizikai vagy foglalkozási terápiára, amely stratégiákat taníthat meg a mobilitás növelésére és a tünetek kezelésére.

PPMS módosítók

Négy módosítót használnak a PPMS időbeli jellemzésére:

• Aktív progresszióval: PPMS súlyosbodó tünetekkel és relapszusokkal vagy új MRI aktivitással; növekvő fogyatékosság is bekövetkezik
• Aktív progresszió nélkül: PPMS relapszusokkal vagy MRI aktivitással, de nem növekvő fogyatékosság
• Nem aktív progresszióval: PPMS relapszusok és MRI-aktivitás nélkül, de növekvő fogyatékossággal
• Nem aktív progresszió nélkül: PPMS relapszus nélkül, MRI aktivitás vagy növekvő fogyatékosság nélkül

A PPMS egyik fő jellemzője a remissziók hiánya.

Még akkor is, ha a PPMS-ben szenvedő személy látja, hogy a tünetei elakadnak - vagyis nem tapasztalják a betegség aktivitásának súlyosbodását vagy a fogyatékosság növekedését -, tüneteik valójában nem javulnak. Az SM ezen formájával az emberek nem nyerik vissza az elveszített funkcióikat.

Támogatás

Ha PPMS-sel él, fontos megtalálni a támogatási forrásokat. Vannak lehetőségek arra, hogy egyéni alapon vagy a tágabb tagállami közösségben kérjenek támogatást.

Krónikus betegséggel élve érzelmi károkat okozhat. Ha folyamatos szomorúságot, haragot, bánatot vagy más nehéz érzelmeket tapasztal, értesítse orvosát. Lehet, hogy egy mentálhigiénés szakemberhez utalnak, aki segíteni tud.

Ön is kereshet mentálhigiénés szakembert. Például az Amerikai Pszichológiai Egyesület keresési eszközt kínál pszichológusok keresésére az Egyesült Államokban. A MentalHealth.gov kezelési segélyvonalat is kínál.

Hasznos lehet, ha másokkal beszél, akik SM-ben élnek. Fontolja meg, hogy keressen online vagy személyes támogató csoportokat.

Az Országos Szklerózis Multiplex Társaság olyan szolgáltatást kínál, amely segít megtalálni a helyi támogató csoportokat a környékén. Van egy peer-to-peer kapcsolati programjuk is, amelyet képzett önkéntesek vezetnek, akik MS-vel élnek.

Outlook

Rendszeresen jelentkezzen be orvosához, ha PPMS-e van, még akkor is, ha egy ideje nincsenek tünetei, és különösen akkor, ha észrevehetőbb zavarai vannak az életében a tünetek egy epizódja miatt.

Kiváló életminőséget biztosíthat a PPMS-sel mindaddig, amíg orvosával dolgozik a legjobb kezelések, valamint az Ön számára megfelelő életmód- és étrendváltozások feltárásában.

Elvitel

A PPMS-re nincs gyógymód, de a kezelés különbséget jelent. Bár az állapot progresszív, az emberek olyan időszakokat tapasztalhatnak, amikor a tünetek nem súlyosbodnak aktívan.

Ha PPMS-sel él, kezelőorvosa a tünetei és általános egészségi állapota alapján kezelési tervet javasol.

Az egészséges életmód szokásainak kialakítása és a támogatási forrásokhoz való kapcsolattartás szintén segíthet életminőségének és általános jólétének megőrzésében.