Pulmonalis veno-okkluzív betegség

A pulmonalis veno-okkluzív betegség (PVOD) nagyon ritka betegség. Magas vérnyomáshoz vezet a tüdőartériákban (pulmonalis hipertónia).

A legtöbb esetben a PVOD oka ismeretlen. A magas vérnyomás a pulmonalis artériákban jelentkezik. Ezek a tüdőartériák közvetlenül kapcsolódnak a szív jobb oldalához.

Az állapot összefüggésben lehet vírusfertőzéssel. Bizonyos betegségek szövődményeként fordulhat elő, például lupus vagy csontvelő-transzplantáció.

A rendellenesség leggyakrabban gyermekek és fiatal felnőttek körében fordul elő. A betegség súlyosbodásával a következőket okozza:

• Szűkült tüdővénák
• A pulmonalis artéria magas vérnyomása
• Torlódás és a tüdő duzzanata

A PVOD lehetséges kockázati tényezői a következők:

• Az állapot családtörténete
• Dohányzó
• Olyan anyagoknak való kitettség, mint triklór-etilén vagy kemoterápiás gyógyszerek
• Szisztémás szklerózis (autoimmun bőrbetegség)

A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Légszomj
• Száraz köhögés
• Fáradtság az erőfeszítéseknél
• Ájulás
• Vért felköhögni
• Nehéz légzés lapos fekvés közben

Az egészségügyi szolgáltató megvizsgálja Önt, és megkérdezi az Ön kórtörténetét és tüneteit.

A vizsga felfedheti:

• Fokozott nyomás a nyaki vénákban
• Az ujjak összecsapása
• A bőr kékes elszíneződése oxigénhiány miatt (cianózis)
• Duzzanat a lábakban

Szolgáltatója kóros szívhangokat hallhat, amikor sztetoszkóppal hallgatja a mellkasot és a tüdőt.

A következő teszteket lehet elvégezni:

• Artériás vérgázok
• Vér-oximetria
• Mellkas röntgen
• Mellkas CT
• Szívkatéterezés
• Tüdőfunkciós tesztek
• Echokardiogram
• Tüdőbiopszia

Jelenleg nincs ismert hatékony orvosi kezelés. A következő gyógyszerek azonban hasznosak lehetnek néhány ember számára:

• Az ereket tágító gyógyszerek (értágítók)
• Az immunrendszer válaszát szabályozó gyógyszerek (például azatioprin vagy szteroidok)

Szükség lehet tüdőtranszplantációra.

Az eredmény csecsemőknél gyakran nagyon gyenge, a túlélési arány mindössze néhány hét. A túlélés felnőtteknél hónapoktól néhány évig terjedhet.

A PVOD szövődményei lehetnek:

• Légzési nehézség, amely rosszabbodik, beleértve az éjszakát is (alvási apnoe)
• Pulmonális hipertónia
• Jobboldali szívelégtelenség (cor pulmonale)

Hívja szolgáltatóját, ha ennek a rendellenességnek tünetei vannak.

Pulmonalis vazo-okkluzív betegség

• Légzőrendszer

Chin K, Channelick RN. Pulmonális hipertónia. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD és munkatársai, szerk. Murray és Nadel légzésgyógyászati ​​tankönyve. 6. kiadásPhiladelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 58. fejezet.

Churg A, Wright JL. Pulmonális hipertónia. In: Leslie KO, Wick MR, szerk. Gyakorlati tüdőpatológia: diagnosztikai megközelítés. 3. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 12. fejezet.

Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonalis hipertónia. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 85. fejezet.