Elsődleges alveoláris hipoventiláció

Az elsődleges alveoláris hipoventiláció ritka rendellenesség, amelyben egy személy nem vesz elég levegőt percenként. A tüdő és a légutak normálisak.

Normális esetben, ha a vér oxigénszintje alacsony, vagy a szén-dioxid szintje magas, az agy jelzései szerint mélyebben vagy gyorsabban kell lélegezni. Az elsődleges alveoláris hypoventilációval rendelkező embereknél ez a légzésváltozás nem következik be.

Ennek az állapotnak az oka ismeretlen. Néhány embernek sajátos genetikai hibája van.

A betegség elsősorban a 20-50 éves férfiakat érinti. Gyermekeknél is előfordulhat.

A tünetek általában rosszabbak alvás közben. A leállt légzés (apnoe) epizódjai gyakran alvás közben jelentkeznek. A nap folyamán gyakran nincs légszomj.

A tünetek a következők:

• Az oxigénhiány miatt a bőr kékes színe
• Nappali álmosság
• Fáradtság
• Reggeli fejfájás
• A bokák duzzanata
• Nyugtalanul ébredni az alvásból
• Éjjel sokszor felébred

Az ebben a betegségben szenvedők nagyon érzékenyek még kis adag nyugtatókra vagy kábítószerekre is. Ezek a gyógyszerek sokkal súlyosbíthatják légzési problémájukat.

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez, és a tünetekről kérdez.

Teszteket végeznek az egyéb okok kizárására. Például az izomdisztrófia gyengévé teheti a bordaizmokat, a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) károsítja magát a tüdőszövetet is. Egy kis stroke hatással lehet az agy légzési központjára.

Az elvégezhető tesztek a következők:

• Az oxigén és a szén-dioxid szintjének mérése a vérben (artériás vérgázok)
  
• Mellkas röntgen- vagy CT-vizsgálat
• Hematokrit és hemoglobin vérvizsgálatok a vörösvérsejtek oxigénhordozó képességének ellenőrzésére
• Tüdőfunkciós tesztek
• Éjszakai oxigénszint mérések (oximetria)
• Vérgázok
• Alvásvizsgálat (poliszomnográfia)

A légzőrendszert stimuláló gyógyszerek alkalmazhatók, de nem mindig működnek. Mechanikus eszközök, amelyek segítik a légzést, különösen éjszaka, hasznosak lehetnek egyes embereknél.Az oxigénterápia néhány embernek segíthet, másoknál azonban súlyosbíthatja az éjszakai tüneteket.

A kezelésre adott válasz változó.

Az alacsony vér oxigénszint magas vérnyomást okozhat a tüdő erekben. Ez cor pulmonale (jobboldali szívelégtelenség) kialakulásához vezethet.

Hívja szolgáltatóját, ha ennek a rendellenességnek tünetei vannak. Ha kékes bőr (cianózis) jelentkezik, azonnal forduljon orvoshoz.

Nincs ismert megelőzés. Kerülje az alvási gyógyszerek vagy más, álmosságot okozó gyógyszerek alkalmazását.

Ondine átka; Szellőztetési hiba; Csökkent hipoxiás lélegeztetőgép-hajtás; Csökkent hiperkapnikus ventilátor meghajtás

• Légzőrendszer

Cielo C, Marcus CL. Központi hipoventilációs szindrómák. Sleep Med Clin. 2014; 9 (1): 105-118. PMID: 24678286 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24678286/.

Malhotra A, Powell F. A ventilációs kontroll rendellenességei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 80. fejezet.

Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J. A ventilációs kontroll rendellenességei. In: Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J, szerk. A tüdőgyógyászat alapelvei. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 18. fejezet.