Granulomatosis polyangiitisszel

A polyangiitissel járó granulomatosis (GPA) ritka rendellenesség, amelyben az erek gyulladnak. Ez a test fő szerveinek károsodásához vezet. Korábban Wegener granulomatózisának nevezték.

A GPA elsősorban a tüdő, a vese, az orr, az orrmelléküregek és a fül erek gyulladását okozza. Ezt vasculitisnek vagy angiitisnek nevezik. Bizonyos esetekben más területek is érintettek lehetnek. A betegség végzetes lehet, és fontos az azonnali kezelés.

A legtöbb esetben a pontos ok nem ismert, de ez egy autoimmun rendellenesség. Ritkán a pozitív antineutrofil citoplazmatikus antitestekkel (ANCA) rendelkező vasculitist számos gyógyszer okozta, beleértve a levamizollal vágott kokaint, a hidralazint, a propiltiouracilt és a minociklint.

A GPA leggyakrabban észak-európai származású középkorú felnőtteknél fordul elő. Gyermekeknél ritka.

A gyakori arcüreggyulladás és a véres orr a leggyakoribb tünet. Egyéb korai tünetek közé tartozik a láz, amelynek nincs egyértelmű oka, éjszakai izzadás, fáradtság és általános rossz közérzet (rossz közérzet).

Egyéb gyakori tünetek lehetnek:

• Krónikus fülfertőzések
• Fájdalom és sebek az orrnyílás körül
• Köhögés vérrel vagy anélkül a köpetben
• Mellkasi fájdalom és légszomj a betegség előrehaladtával
• Étvágytalanság és fogyás
• Bőrelváltozások, például zúzódások és fekélyek a bőrön
• Veseproblémák
• Véres vizelet
• Szemproblémák az enyhe kötőhártya-gyulladástól a súlyos szemduzzanatig.

A kevésbé gyakori tünetek a következők:

• Ízületi fájdalom
• Gyengeség
• Hasi fájdalom

Lehet, hogy vérvizsgálatot végez, amely ANCA fehérjéket keres. Ezeket a teszteket a legtöbb aktív GPA-val rendelkező embernél végzik. Ez a teszt azonban néha negatív, még a betegségben szenvedőknél is.

A tüdőbetegség jeleinek felkutatásához mellkasröntgen készül.

A vizeletvizsgálatot a vesebetegség jeleinek keresésére végzik, például fehérjét és vért a vizeletben. Néha a vizeletet 24 órán keresztül gyűjtik össze, hogy ellenőrizzék a vesék működését.

A szokásos vérvizsgálatok a következők:

• Teljes vérkép (CBC)
• Átfogó anyagcsere panel
• Az eritrocita ülepedési sebessége (ESR)

Vérvizsgálatok végezhetők más betegségek kizárására. Ezek a következők lehetnek:

• Antinukleáris antitestek
• Anti-glomeruláris bazális membrán (anti-GBM) antitestek
• C3 és C4, krioglobulinok, hepatitis szerológiák, HIV
• Májfunkciós tesztek
• Tuberkulózis szűrő és vérkultúrák

Néha biopsziára van szükség a diagnózis megerősítéséhez és a betegség súlyosságának ellenőrzéséhez. A vese biopsziát leggyakrabban elvégzik. Lehet, hogy rendelkezik a következők egyikével is:

• Orrnyálkahártya biopszia
• Nyílt tüdőbiopszia
• Bőrbiopszia
• A felső légúti biopszia

Egyéb elvégezhető tesztek a következők:

• Sinus CT vizsgálat
• Mellkas CT-vizsgálat

A GPA potenciálisan súlyos jellege miatt kórházba kerülhet. A diagnózis felállítását valószínűleg nagy dózisú glükokortikoidokkal (például prednizonnal) kezelik. Ezeket a kezelés kezdetén 3-5 napig a vénán keresztül adják be. A prednizont más gyógyszerekkel együtt adják, amelyek lassítják az immunválaszt.

Enyhébb betegség esetén más, az immunválaszt lassító gyógyszerek, például metotrexát vagy azatioprin alkalmazhatók.

• Rituximab (Rituxan)
• Ciklofoszfamid (citoxan)
• Metotrexát
• Azatioprin (Imuran)
• Mikofenolát (Cellcept vagy Myfortic)

Ezek a gyógyszerek hatékonyak súlyos betegség esetén, de súlyos mellékhatásokat okozhatnak.A legtöbb GPA-ban szenvedő embert folyamatos gyógyszerekkel kezelik, hogy megakadályozzák a visszaesést legalább 12-24 hónapig. Beszéljen az egészségügyi szolgáltatóval a kezelési tervről.

A GPA-hoz használt egyéb gyógyszerek a következők:

• A prednizon okozta csontvesztés megelőzésére szolgáló gyógyszerek
• Folsav vagy folinsav, ha metotrexátot szed
• Antibiotikumok a tüdőfertőzések megelőzésére

Támogató csoportok másokkal, akik hasonló betegségekben szenvednek, segíthetnek a betegségben szenvedőknek és családtagjaiknak a betegségek megismerésében és a kezeléshez kapcsolódó változásokhoz való alkalmazkodásban.

Kezelés nélkül a betegség súlyos formáiban szenvedő emberek néhány hónapon belül meghalhatnak.

A kezeléssel a legtöbb beteg kilátása jó. A kortikoszteroidokat és más, az immunválaszt lassító gyógyszereket kapó emberek többsége sokkal jobb állapotba kerül. A legtöbb GPA-ban szenvedő embert folyamatos gyógyszerekkel kezelik, hogy megakadályozzák a visszaesést legalább 12-24 hónapig.

A szövődmények leggyakrabban akkor fordulnak elő, amikor a betegséget nem kezelik. A GPA-ban szenvedőknél szövetkárosodás alakul ki a tüdőben, a légutakban és a vesékben. A vese érintettsége vér vizeletet és veseelégtelenséget eredményezhet. A vesebetegség gyorsan súlyosbodhat. A vese működése akkor sem javulhat, ha az állapotot gyógyszerek kontrollálják.

Kezelés nélkül a legtöbb esetben veseelégtelenség és esetleg halál fordul elő.

Egyéb szövődmények lehetnek:

• A szem duzzanata
• Tüdő meghibásodás
• Vért felköhögni
• Orrszeptum perforáció (lyuk az orrban)
• A betegség kezelésére alkalmazott gyógyszerek mellékhatásai

Hívja szolgáltatóját, ha:

• Mellkasi fájdalom és légszomj lép fel.
• Vért köhög.
• Vér van a vizeletében.
• Más tünetei vannak ennek a rendellenességnek.

Nincs ismert megelőzés.

Korábban: Wegener granulomatózisa

• Granulomatosis polyangiitisszel a lábán
• Légzőrendszer

Grau RG. Kábítószer okozta vasculitis: Új felismerések és a gyanúsítottak változó felállása. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Francia Vasculitis vizsgálati csoport; MAINRITSAN nyomozók. Rituximab vagy azatioprin fenntartása ANCA-val társult vasculitisben. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Kő JH. A szisztémás vaszkulitidek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 254. fejezet.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis polyangiitissel. In: Ferri FF, szerk. Ferri klinikai tanácsadója 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM és mtsai. EULAR / ERA-EDTA ajánlások az ANCA-val összefüggő vasculitis kezelésére. [megjelent javítás megjelenik Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.