Anti-glomeruláris bazális membrán betegség

Az anti-glomeruláris bazális membránbetegségek (anti-GBM betegségek) ritka rendellenesség, amely gyorsan súlyosbodó veseelégtelenséggel és tüdőbetegséggel járhat.

A betegség egyes formái csak a tüdőt vagy a vesét érintik. Az anti-GBM betegség korábban Goodpasture szindróma néven ismert.

Az anti-GBM betegség autoimmun rendellenesség. Akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen megtámadja és elpusztítja az egészséges testszövetet. A szindrómában szenvedő emberek olyan anyagokat fejlesztenek ki, amelyek megtámadják a kollagén nevű fehérjét a tüdő apró légzsákjaiban és a vesék szűrőegységeiben (glomerulusaiban).

Ezeket az anyagokat antiglomeruláris bazális membrán antitesteknek nevezzük. A glomeruláris bazális membrán a vesék egy része, amely elősegíti a hulladék és az extra folyadék szűrését a vérből. Az antiglomeruláris bazális membrán antitestek antitestek a membrán ellen. Károsíthatják az alapmembránt, ami vesekárosodáshoz vezethet.

Néha ezt a rendellenességet vírusos légúti fertőzés vagy szénhidrogén-oldószerek belélegzése váltja ki. Ilyen esetekben az immunrendszer megtámadhatja a szerveket vagy szöveteket, mert tévedésbe hozza ezeket a vírusokat vagy idegen vegyszereket.

Az immunrendszer hibás reakciója vérzést okoz a tüdő légzsákjaiban és gyulladást a vese szűrőegységeiben.

A tünetek hónapokig vagy akár évekig nagyon lassan jelentkezhetnek, de napokról hetekre gyakran nagyon gyorsan kialakulnak.

Az étvágytalanság, a fáradtság és a gyengeség gyakori korai tünetek.

A tüdő tünetei a következők lehetnek:

• Vért felköhögni
• Száraz köhögés
• Légszomj

A vese és egyéb tünetek a következők:

• Véres vizelet
• Égő érzés vizeléskor
• Hányinger és hányás
• Sápadt bőr
• Duzzanat (ödéma) a test bármely területén, különösen a lábakban

A fizikai vizsgálat a magas vérnyomás és a folyadék túlterhelés jeleit tárhatja fel. Az egészségügyi szolgáltató kóros szív- és tüdőhangokat hallhat, amikor sztetoszkóppal hallgatja a mellkasát.

A vizeletvizsgálat eredményei gyakran rendellenesek, és a vérben és a fehérjében vizeletet mutatnak. Rendellenes vörösvértestek láthatók.

A következő tesztek is elvégezhetők:

• Antiglomeruláris bazális membrán teszt
• Artériás vérgáz
• KONTY
• Mellkas röntgen
• Kreatinin (szérum)
• Tüdőbiopszia
• Vese biopszia

A fő cél a káros antitestek eltávolítása a vérből. A kezelés magában foglalhatja:

• Plazmaferezis, amely eltávolítja a káros antitesteket, segít csökkenteni a vese és a tüdő gyulladását.
• Kortikoszteroid gyógyszerek (például prednizon) és egyéb gyógyszerek, amelyek elnyomják vagy elnémítják az immunrendszert.
• Olyan gyógyszerek, mint az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlók és az angiotenzin receptor blokkolók (ARB), amelyek segítenek a vérnyomás szabályozásában.
• Dialízis, amely elvégezhető, ha a veseelégtelenséget már nem lehet kezelni.
• Vesetranszplantáció, amely akkor végezhető el, amikor a veséje már nem működik.

Lehet, hogy azt mondják, hogy korlátozza a só és folyadék bevitelét a duzzanat kezelésére. Bizonyos esetekben alacsony vagy közepes fehérjetartalmú étrend ajánlható.

Ezek az erőforrások további információkat nyújthatnak az anti-GBM betegségről:

• Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Nemzeti Vese Alapítvány - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Nagyon fontos a korai diagnózis. A kilátások sokkal rosszabbak, ha a kezelés megkezdésekor a vesék már súlyosan károsodnak. A tüdőkárosodás enyhétől súlyosig terjedhet.

Sok embernek dialízisre vagy vesetranszplantációra lesz szüksége.

Kezelés nélkül ez az állapot a következők bármelyikéhez vezethet:

• Krónikus vesebetegség
• Végstádiumú vesebetegség
• Tüdő meghibásodás
• Gyorsan progresszív glomerulonephritis
• Súlyos tüdővérzés (tüdővérzés)

Hívjon időpontot a szolgáltatóval, ha kevesebb vizeletet termel, vagy bármilyen más tünete van az anti-GBM betegségben.

Soha ne szippantson ragasztót vagy szifon benzint a szájával, amely szénhidrogén oldószereknek teszi ki a tüdőt és okozhatja a betegséget.

Goodpasture szindróma; Gyorsan progresszív glomerulonephritis tüdővérzéssel; Pulmonalis vese szindróma; Glomerulonephritis - tüdővérzés

• Vese vérellátása
• Glomerulus és nephron

Collard HR, TE király, Schwarz MI. Alveoláris vérzés és ritka infiltratív betegségek. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD és munkatársai, szerk. Murray és Nadel légzésgyógyászati ​​tankönyve. 6. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 67. fejezet.

Phelps RG, Turner AN. Anti-glomeruláris bazális membrán betegség és Goodpasture betegség. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, szerk. Átfogó klinikai nefrológia. 6. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 24. fejezet.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Másodlagos glomeruláris betegség. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, szerk. Brenner és a rektor A vese című műve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 32. fejezet.