Restriktív kardiomiopátia

A restriktív kardiomiopátia a szívizom működésének változásaira utal. Ezek a változások miatt a szív rosszul töltődik be (gyakoribb), vagy rosszul szorul össze (ritkábban). Néha mindkét probléma fennáll.

Szűkítő kardiomiopátia esetén a szívizom normál méretű vagy kissé megnagyobbodott. Legtöbbször normálisan is pumpál. A szívverés közötti idő alatt azonban nem lazul rendesen, amikor a vér visszatér a testből (diasztolé).

Bár a fő probléma a szív rendellenes kitöltése, a betegség előrehaladtával a szív valószínűleg nem pumpálja erősen a vért. A rendellenes szívműködés befolyásolhatja a tüdőt, a májat és más testrendszereket. A restriktív kardiomiopátia hatással lehet az alsó szívkamrák egyikére vagy mindkettőre (kamrák). A restriktív kardiomiopátia ritka betegség. A leggyakoribb ok az amiloidózis és a szív hegesedése ismeretlen okból. Szívátültetés után is előfordulhat.

A korlátozó kardiomiopátia egyéb okai a következők:

• Szív amiloidózis
• Karcinoid szívbetegség
• A szívbélés betegségei (endocardium), például endomyocardialis fibrózis és Loeffler-szindróma (ritka)
• Vas túlterhelés (hemochromatosis)
• Szarkoidózis
• Sebesedés sugárzás vagy kemoterápia után
• Scleroderma
• A szív daganatai

A szívelégtelenség tünetei a leggyakoribbak. Ezek a tünetek idővel gyakran lassan alakulnak ki.A tünetek azonban néha nagyon hirtelen kezdődnek és súlyosak.

Gyakori tünetek:

• Köhögés
• Éjszaka, aktivitással vagy lapos fekvéssel fellépő légzési problémák
• Fáradtság és mozgásképtelenség
• Étvágytalanság
• A has duzzanata
• A láb és a boka duzzanata
• Egyenetlen vagy gyors pulzus

Egyéb tünetek lehetnek:

• Mellkasi fájdalom
• Képtelenség koncentrálni
• Alacsony vizeletmennyiség
• Éjszaka kell vizelnie (felnőtteknél)

A fizikai vizsga megmutathatja:

• Megnagyobbodott (kitágult) vagy kidudorodott nyaki erek
• Megnagyobbodott máj
• A tüdő ropog, és rendellenes vagy távoli szívhangok hallhatók a mellkasban sztetoszkóp segítségével
• Folyadék tartalék a kezekbe és a lábakba
• A szívelégtelenség jelei

A korlátozó kardiomiopátia tesztjei a következők:

• Szívkatéterezés és koszorúér-angiográfia
• Mellkas CT-vizsgálat
• Mellkas röntgen
• EKG (elektrokardiogram)
• Echocardiogram és Doppler vizsgálat
• A szív MRI-je
• Nukleáris szívvizsgálat (MUGA, RNV)
• Szérum vasvizsgálatok
• Szérum- és vizeletfehérje-vizsgálatok

A restriktív kardiomiopátia hasonlónak tűnhet a konstriktív pericarditishez. A szívkatéterezés segíthet a diagnózis megerősítésében. Ritkán szükség lehet a szív biopsziájára.

A kardiomiopátiát okozó állapotot akkor kezelik, amikor megtalálható.

Kevés kezelés ismeretes jól a restriktív kardiomiopátia esetén. A kezelés fő célja a tünetek ellenőrzése és az életminőség javítása.

A következő kezelések alkalmazhatók a tünetek kezelésére vagy a problémák megelőzésére:

• Vérhígító gyógyszerek
• Kemoterápia (bizonyos helyzetekben)
• Diuretikumok a folyadék eltávolításához és a légzés javításához
• Kóros szívritmus megelőzésére vagy szabályozására szolgáló gyógyszerek
• Szteroidok vagy kemoterápia bizonyos okok miatt

Szívátültetés akkor jöhet szóba, ha a szívműködés nagyon gyenge és a tünetek súlyosak.

Az ilyen betegségben szenvedőknél gyakran súlyosbodik a szívelégtelenség. Szívritmuszavarok vagy "szivárgó" szívszelepek is előfordulhatnak.

A restriktív kardiomiopátiában szenvedők szívtranszplantációs jelöltek lehetnek. A kilátások az állapot okától függenek, de általában rosszak. A túlélés a diagnózis után meghaladhatja a 10 évet.

Hívja orvosát, ha korlátozó kardiomiopátia tünetei vannak.

Cardiomyopathia - korlátozó; Infiltratív kardiomiopátia; Idiopátiás szívizom fibrózis

• Szív - metszés a közepén keresztül
• Szív - elölnézet

Falk RH, Hershberger RE. A kitágult, korlátozó és infiltratív kardiomiopátiák. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 77. fejezet.

McKenna WJ, Elliott miniszterelnök. A szívizom és az endokardium betegségei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 54. fejezet.