Hypertrophiás kardiomiopátia

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) olyan állapot, amelyben a szívizom megvastagszik. Gyakran csak a szív egyik része vastagabb, mint a többi rész.

A megvastagodás megnehezítheti a vér távozását a szívből, és arra kényszeríti a szívet, hogy erősebben dolgozzon a vér pumpálásán. Ez is megnehezítheti a szív kikapcsolódását és vérrel való feltöltését.

A hipertrófiás kardiomiopátiát leggyakrabban a családok adják át (öröklődik). Úgy gondolják, hogy a szívizom növekedését szabályozó gének hibáiból származik.

A fiataloknak valószínűleg a hipertrófiás kardiomiopátia súlyosabb formája van. Az állapot azonban minden korosztályban tapasztalható.

Néhány ilyen betegségben szenvedő embernek nincsenek tünetei. Először egy rutin orvosi vizsgálat során derülhetnek ki a problémájukról.

Sok fiatal felnőttnél a hipertrófiás kardiomiopátia első tünete a hirtelen összeomlás és az esetleges halál. Ezt nagyon rendellenes szívritmusok (aritmiák) okozhatják. Ennek oka lehet egy elzáródás is, amely megakadályozza a vér kiáramlását a szívből a test többi részébe.

A gyakori tünetek a következők:

• Mellkasi fájdalom
• Szédülés
• Ájulás, különösen edzés közben
• Fáradtság
• Szédülés, különösen tevékenységgel vagy testmozgással vagy után
• Gyors vagy szabálytalan szívverés érzése (palpitáció)
• Légszomj aktivitással vagy fekvés után (vagy egy ideig aludni)

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez, és sztetoszkóppal hallgatja a szívet és a tüdőt. A jelek a következők lehetnek:

• Rendellenes szívhangok vagy szívzörej. Ezek a hangok különböző testhelyzetekkel változhatnak.
• Magas vérnyomás.

A karjaiban és a nyakában lévő pulzust is ellenőrzik. A szolgáltató rendellenes szívverést érezhet a mellkasban.

A szívizom vastagságának, a véráramlás problémáinak vagy a szivárgó szívbillentyűk (mitralis szelep regurgitáció) diagnosztizálásához használt vizsgálatok a következők lehetnek:

• Echokardiográfia
• EKG
• 24 órás Holter monitor (szívritmus monitor)
• Szívkatéterezés
• Mellkas röntgen
• A szív MRI-je
• A szív CT-vizsgálata
• Transesophagealis echocardiogram (TEE)

Vérvizsgálatok végezhetők más betegségek kizárására.

A hipertrófiás kardiomiopátiát diagnosztizált emberek közeli családtagjait át lehet szűrni az állapotra.

Ha hipertrófiás kardiomiopátia van, mindig kövesse szolgáltatója tanácsát a testmozgással kapcsolatban. Lehet, hogy azt mondják, hogy kerülje a megerőltető testmozgást. Látogassa meg a szolgáltatóját is a rendszeresen ütemezett ellenőrzésekhez.

Ha tünetei vannak, szükség lehet olyan gyógyszerekre, például béta-blokkolókra és kalciumcsatorna-blokkolókra, amelyek segítenek a szív összehúzódásában és a megfelelő lazításban. Ezek a gyógyszerek enyhíthetik a mellkasi fájdalmat vagy a légszomjat edzés közben.

Az aritmiában szenvedő betegek kezelésre szorulhatnak, például:

• A rendellenes ritmus kezelésére szolgáló gyógyszerek.
• Vérhígítók a vérrögképződés kockázatának csökkentése érdekében (ha az aritmiát pitvarfibrilláció okozza).
• Állandó pacemaker a szívverés szabályozására.
• Beültetett defibrillátor, amely felismeri az életveszélyes szívritmusokat, és elektromos impulzust küld ezek leállítására. Néha defibrillátort helyeznek el, még akkor is, ha a betegnek nem volt aritmiája, de nagy a kockázata a halálos aritmiának (például, ha a szívizom nagyon vastag vagy gyenge, vagy a betegnek van olyan rokona, aki hirtelen meghalt).

Amikor a szívből történő véráramlás súlyosan blokkolódik, a tünetek súlyosakká válhatnak. A műtéti myectomia nevű művelet elvégezhető. Bizonyos esetekben az emberek alkoholinjekciót kaphatnak a szív megvastagodott részét tápláló artériákba (alkoholszeptál abláció). Azok az emberek, akik ezt az eljárást alkalmazzák, gyakran sok javulást mutatnak.

Szükség lehet műtétre a szív mitrális szelepének kijavításához, ha szivárog.

Néhány hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő embernek nincsenek tünetei és normális élettartama lesz. Mások lassan vagy gyorsan súlyosbodhatnak. Bizonyos esetekben az állapot dilatált kardiomiopátiává alakulhat.

A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő emberek nagyobb kockázatot jelentenek a hirtelen halálra, mint azok, akiknek nincs ilyen állapotuk. A hirtelen halál fiatalon bekövetkezhet.

Különböző típusú hipertrófiás kardiomiopátia létezik, amelyek prognózisa eltérő. A kilátások jobbak lehetnek, ha a betegség idősebb embereknél fordul elő, vagy ha a szívizom vastagságának sajátos mintázata van.

A hipertrófiás kardiomiopátia a sportolók hirtelen halálának jól ismert oka. Az ezen állapot miatt bekövetkezett halálozások csaknem fele valamilyen fizikai aktivitás alatt vagy közvetlenül utána következik be.

Hívja szolgáltatóját, ha:

• Bármilyen hipertrófiás kardiomiopátia tünete van.
• Mellkasi fájdalom, szívdobogás, ájulás vagy egyéb új vagy megmagyarázhatatlan tünetek jelentkeznek.

Kardiomiopátia - hipertrófiás (HCM); IHSS; Idiopátiás hipertrófiás subaorticus stenosis; Aszimmetrikus septum hipertrófia; HAMU; HOCM; Hypertrophiás obstruktív kardiomiopátia

• Szív - metszés a közepén keresztül
• Szív - elölnézet
• Hypertrophiás kardiomiopátia

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Hypertrophiás kardiomiopátia. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 78. fejezet.

McKenna WJ, Elliott miniszterelnök. A szívizom és az endokardium betegségei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 54. fejezet.