Elsődleges biliaris cirrhosis

Az epevezetékek olyan csövek, amelyek az epét a májból a vékonybélbe mozgatják. Az epe olyan anyag, amely segíti az emésztést. Az összes epeutat együtt epeutaknak nevezzük.

Amikor az epevezetékek duzzadnak vagy gyulladnak, ez gátolja az epe áramlását. Ezek a változások a máj hegesedéséhez vezethetnek, amelyet cirrhosisnak neveznek. Ezt biliaris cirrhosisnak nevezik. Az előrehaladott cirrhosis májelégtelenséghez vezethet.

A májban az epeutak gyulladásának oka nem ismert. Az elsődleges biliaris cirrhosis azonban autoimmun rendellenesség. Ez azt jelenti, hogy testének immunrendszere tévesen megtámadja az egészséges szöveteket. A betegség autoimmun rendellenességekhez köthető, például:

• Coeliakia
• Raynaud-jelenség
• Sicca-szindróma (szem- vagy szájszárazság)
• Pajzsmirigy betegség

A betegség leggyakrabban a középkorú nőket érinti.

Az emberek több mint felének nincsenek tünetei a diagnózis felállításakor. A tünetek leggyakrabban lassan kezdődnek. A korai tünetek a következők lehetnek:

• Hányinger és hasi fájdalom
• Fáradtság és energiaveszteség
• Zsíros lerakódások a bőr alatt
• Zsíros széklet
• Viszkető
• Rossz étvágy és fogyás

A májfunkció romlásával a tünetek a következők lehetnek:

• Folyadékképződés a lábakban (ödéma) és a hasban (ascites)
• Sárga szín a bőrön, a nyálkahártyákon vagy a szemeken (sárgaság)
• Vörösség a tenyéren
• Férfiaknál impotencia, a herék zsugorodása és a mell duzzanata
• Könnyű véraláfutás és rendellenes vérzés, leggyakrabban az emésztőrendszer duzzadt vénáiból
• Zavar vagy gondolkodási problémák
• Halvány vagy agyag színű széklet

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez.

A következő tesztek ellenőrizhetik, hogy a máj megfelelően működik-e:

• Albumin vérvizsgálat
• Májfunkciós tesztek (a szérum lúgos foszfatáz a legfontosabb)
• Protrombin idő (PT)
• Koleszterin és lipoprotein vérvizsgálatok

Egyéb vizsgálatok, amelyek segíthetnek mérni a súlyos májbetegség előfordulását:

• Emelkedett immunglobulin M szint a vérben
• Májbiopszia
• Anti-mitokondriális antitestek (az eredmények az esetek 95% -ában pozitívak)
• Speciális típusú ultrahang vagy MRI, amelyek mérik a hegszövet mennyiségét (elasztográfiának nevezhetjük)
• Mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia (MRCP)

A kezelés célja a tünetek enyhítése és a szövődmények megelőzése.

A kolesztiramin (vagy kolesztipol) csökkentheti a viszketést. Az urzodeoxikolsav javíthatja az epe eltávolítását a véráramból. Ez javíthatja a túlélést néhány embernél. Újabb obeticholsav (Ocaliva) nevű gyógyszer is kapható.

A vitaminpótló terápia helyreállítja az A, K, E és D vitaminokat, amelyek elvesznek a zsíros székletben. A gyenge vagy puha csontok megelőzésére vagy kezelésére kalcium-kiegészítő vagy más csont gyógyszerek adhatók.

A májelégtelenség hosszú távú monitorozására és kezelésére van szükség.

A májtranszplantáció akkor lehet sikeres, ha a májelégtelenség bekövetkezte előtt történik.

Az eredmény változhat. Ha az állapotot nem kezelik, a legtöbb ember májtranszplantáció nélkül meghal. A betegség 10 éve szenvedő embereknek körülbelül egynegyedének májelégtelensége lesz. Az orvosok statisztikai modell segítségével már meg tudják jósolni a transzplantáció legjobb idejét. Más betegségek, például pajzsmirigy alulműködés és vérszegénység is kialakulhatnak.

A progresszív cirrhosis májelégtelenséghez vezethet. A szövődmények a következők lehetnek:

• Vérzés
• Az agy károsodása (encephalopathia)
• Folyadék és elektrolit egyensúlyhiány
• Veseelégtelenség
• Felszívódási zavar
• Alultápláltság
• Puha vagy gyenge csontok (osteomalacia vagy osteoporosis)
• Ascites (folyadékgyülem a hasüregben)
• Fokozott a májrák kockázata

Hívja a szolgáltatóját, ha rendelkezik:

• Hasi duzzanat
• Vér a székletben
• Zavar
• Sárgaság
• A bőr viszketése, amely nem múlik el, és nem kapcsolódik más okokhoz
• Vér hányása

Elsődleges biliaris cholangitis; PBC

• Cirrhosis - váladék

• Emésztőrendszer
• Epeút

Eaton JE, Lindor KD. Elsődleges biliaris cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, szerk. Sleisenger és a Fordtran emésztőrendszeri és májbetegsége. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 91. fejezet.

Fogel EL, Sherman S. Az epehólyag és az epevezetékek betegségei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 146. fejezet.

Lámpák LW. Máj: nem daganatos betegségek. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, szerk. Rosai és Ackerman sebészeti patológiája. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 19. fejezet.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirrhosis: diagnózis és kezelés. Am Fam orvos. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.