Carcinoid szindróma

A karcinoid szindróma a karcinoid tumorokkal társuló tünetek csoportja. Ezek a vékonybél, a vastagbél, a függelék és a tüdőben lévő hörgők.

A karcinoid szindróma a tünetek mintázata, amelyet néha a karcinoid tumorokban szenvedő embereknél észlelnek. Ezek a daganatok ritkák, és gyakran lassan növekednek. A legtöbb karcinoiddaganat a gyomor-bél traktusban és a tüdőben található.

A carcinoid szindróma nagyon kevés carcinoid tumorban szenvedő embernél fordul elő, miután a tumor átterjedt a májra vagy a tüdőre.

Ezek a daganatok túl sokat szabadítanak fel a szerotonin hormonból, valamint számos más vegyi anyagból. A hormonok miatt az erek kinyílnak (kitágulnak). Ez karcinoid szindrómát okoz.

A karcinoid szindróma négy fő tünetből áll, beleértve:

• Kipirulás (arc, nyak vagy mellkas felső része), például a bőrön látható kiszélesedő erek (telangiectasias)
• Légzési nehézség, például zihálás
• Hasmenés
• Szívproblémák, például szivárgó szívbillentyűk, lassú szívverés, alacsony vagy magas vérnyomás

A tüneteket néha fizikai megterhelés, vagy olyan dolgok evése vagy ivása okozza, mint kéksajt, csokoládé vagy vörösbor.

Ezeknek a daganatoknak a többségét akkor találják meg, ha vizsgálatokat vagy eljárásokat végeznek más okokból, például hasi műtét során.

Ha fizikai vizsgálatot végeznek, az egészségügyi szolgáltató a következők jeleit találhatja:

• Szívbillentyű-problémák, például zörej
• Niacinhiányos betegség (pellagra)

Az elvégezhető tesztek a következők:

• 5-HIAA szint a vizeletben
• Vérvizsgálatok (beleértve a szerotonin és a kromogranin vérvizsgálatot)
• A mellkas vagy a has CT és MRI vizsgálata
• Echokardiogram
• Oktreotid rádiójelzett vizsgálat

A daganat eltávolítására szolgáló műtét általában az első kezelés. Véglegesen gyógyíthatja az állapotot, ha a daganat teljesen eltávolításra kerül.

Ha a daganat átterjedt a májra, a kezelés az alábbiak egyikét foglalja magában:

• A máj sejtjeinek eltávolítása
• Gyógyszer küldés (infúzió) közvetlenül a májba a daganatok elpusztítása érdekében

Ha az egész daganatot nem lehet eltávolítani, a daganat nagy részeinek eltávolítása ("debulking") segíthet a tünetek enyhítésében.

Oktreotid (Sandostatin) vagy lanreotid (Somatuline) injekciót adnak olyan fejlett karcinoid tumorokban szenvedő embereknek, akiket nem lehet műtéttel eltávolítani.

A karcinoid szindrómában szenvedőknek kerülniük kell az alkoholt, a nagy ételeket és a magas tiramin tartalmú ételeket (érlelt sajtok, avokádó, sok feldolgozott étel), mert ezek tüneteket válthatnak ki.

Néhány elterjedt gyógyszer, mint például a szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlók (SSRI-k), mint például a paroxetin (Paxil) és a fluoxetin (Prozac), a szerotoninszint növelésével súlyosbíthatja a tüneteket. Azonban NE hagyja abba ezeknek a gyógyszereknek a szedését, hacsak a szolgáltató nem mondja meg.

Tudjon meg többet a karcinoid szindrómáról, és kérjen támogatást:

• A Carcinoid Cancer Foundation - www.carcinoid.org/resources/support-groups/directory/
• Neuroendokrin Tumor Kutatási Alapítvány - netrf.org/for-patients/

A carcinoid szindrómában szenvedők kilátásai néha eltérnek azoktól, akiknél carcinoid daganatok vannak a szindróma nélkül.

A prognózis a daganat helyétől is függ. A szindrómában szenvedő betegeknél a daganat általában átterjedt a májra. Ez csökkenti a túlélési arányt. A carcinoid szindrómában szenvedőknél egyidejűleg nagyobb valószínűséggel különálló rák (második primer tumor) is van. Összességében a prognózis általában kiváló.

A karcinoid szindróma szövődményei lehetnek:

• Fokozott esési és sérülési kockázat (alacsony vérnyomás miatt)
• Bélelzáródás (daganatból)
• Emésztőrendszeri vérzés
• Szívbillentyű-meghibásodás

A műtét, az érzéstelenítés vagy a kemoterápia mellékhatásaként a carcinoid szindróma, a carcinoid krízis végzetes formája fordulhat elő.

Ha carcinoid szindróma tünetei vannak, forduljon szolgáltatójához egy találkozóra.

A tumor kezelése csökkenti a carcinoid szindróma kockázatát.

Flush szindróma; Argentaffinoma szindróma

• Szerotonin felvétel

Nemzeti Rák Intézet honlapja. Gasztrointesztinális carcinoid tumorok kezelése (Felnőtt) (PDQ) - egészségügyi szakember változat. www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid-treatment-pdq. Frissítve 2020. szeptember 16.. Hozzáférés: 2020. október 14.

Öberg K. Neuroendokrin daganatok és kapcsolódó rendellenességek. In: Melmed S, Auchus, RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, szerk. Williams Endokrinológiai tankönyv. 14. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 45. fejezet.

Wolin EM, Jensen RT. Neuroendokrin daganatok. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 219. fejezet.