Pseudotumor cerebri szindróma

A pseudotumor cerebri szindróma olyan állapot, amelyben a koponyán belüli nyomás megnő. Az agy olyan módon hat, hogy az állapot látszólag daganat, de nem az.

A betegség a nőknél gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál, különösen a 20–40 éves elhízott fiatal nőknél. Csecsemőknél ritka, de gyermekeknél előfordulhat. A pubertás előtt fiúkban és lányokban egyaránt előfordul.

Az ok ismeretlen.

Bizonyos gyógyszerek növelhetik ennek a betegségnek a kialakulásának kockázatát. Ezek a gyógyszerek a következők:

• Amiodaron
• Fogamzásgátló tabletták, például levonorgesztrel (Norplant)
• Ciklosporin
• Citarabin
• Növekedési hormon
• Izotretinoin
• Levotiroxin (gyermekek)
• Lítium-karbonát
• Minociklin
• Nalidixinsav
• Nitrofurantoin
• Fenitoin
• Szteroidok (ezek elindítása vagy leállítása)
• Szulfa antibiotikumok
• Tamoxifen
• Tetraciklin
• Bizonyos A-vitamint tartalmazó gyógyszerek, például cisz-retinsav (Accutane)

A következő tényezők is kapcsolódnak ehhez a feltételhez:

• Down-szindróma
• Behcet-betegség
• Krónikus veseelégtelenség
• Endokrin (hormon) rendellenességek, mint például Addison-kór, Cushing-betegség, hipoparathyreoidizmus, policisztás petefészek-szindróma
• Arteriovenous malformáció kezelését (embolizációját) követően
• Fertőző betegségek, például HIV / AIDS, Lyme-kór, a gyermekek bárányhimlőjét követően
• Vashiányos vérszegénység
• Elhízottság
• Obstruktív alvási apnoe
• Terhesség
• Szarkoidózis (nyirokcsomók, tüdő, máj, szem, bőr vagy más szövetek gyulladása)
• Szisztémás lupus erythematosis
• Turner-szindróma

A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Fejfájás, lüktető, napi, szabálytalan és rosszabb reggel
• Nyaki fájdalom
• Homályos látás
• Zümmögő hang a fülben (fülzúgás)
• Szédülés
• Kettős látás (diplopia)
• Hányinger, hányás
• Látási problémák, például villogás vagy akár látásvesztés
• Derékfájás, mindkét láb mentén sugárzik

A fejfájás súlyosbodhat a fizikai aktivitás során, különösen akkor, ha köhögés vagy erőlködés közben meghúzza a gyomorizmait.

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez. Ennek az állapotnak a jelei a következők:

• Duzzadó elülső fontanelle csecsemőknél
• Megnövekedett fejméret
• A látóideg duzzanata a szem hátsó részében (papillema)
• A szem befelé fordítása az orr felé (hatodik koponya vagy abducens, idegbénulás)

Annak ellenére, hogy a koponyában nagyobb a nyomás, az éberség nem változik.

Az elvégezhető tesztek a következők:

• Funduscopos vizsgálat
• A fej CT-vizsgálata
• Szemvizsgálat, ideértve a látómező tesztelését is
• A MRI MR venográfiával
• Ágyéki szúrás (gerinccsap)

A diagnózist akkor állapítják meg, ha más egészségügyi állapotokat kizárnak. Ide tartoznak olyan állapotok, amelyek fokozott nyomást okozhatnak a koponyában, például:

• Hydrocephalus
• Tumor
• Vénás sinus trombózis

A kezelés a pszeudotumor okára irányul. A kezelések fő célja a látás megőrzése és a fejfájás súlyosságának csökkentése.

Az ágyéki lyukasztás (gerinccsap) segíthet enyhíteni az agy nyomását és megelőzni a látási problémákat. Az ismételt ágyéki lyukasztások a terhes nők számára hasznosak annak érdekében, hogy késleltessék a műtétet a szülés után.

Egyéb kezelések lehetnek:

• Folyadék vagy só korlátozás
• Olyan gyógyszerek, mint kortikoszteroidok, acetazolamid, furoszemid és topiramát
• Tolatási eljárások a gerincfolyadék felhalmozódása nyomásának enyhítésére
• Műtét a látóideg nyomásának enyhítésére
• Fogyás
• Az alapbetegség, például az A-vitamin túladagolásának kezelése

Az embereknek gondosan ellenőrizniük kell látásukat. Lehet látásvesztés, ami néha tartós. Utánkövető MRI vagy CT vizsgálat elvégezhető az olyan problémák kizárása érdekében, mint a daganatok vagy a hydrocephalus (a folyadék felhalmozódása a koponyában).

Bizonyos esetekben az agy belsejében lévő nyomás sok éven át magas marad. A tünetek néhány embernél visszatérhetnek. Kevés embernek vannak olyan tünetei, amelyek lassan súlyosbodnak és vaksághoz vezetnek.

Az állapot néha önmagában eltűnik 6 hónapon belül. A tünetek néhány embernél visszatérhetnek. Kevés embernek vannak olyan tünetei, amelyek lassan súlyosbodnak és vaksághoz vezetnek.

A látásvesztés súlyos szövődménye ennek az állapotnak.

Hívja szolgáltatóját, ha Önnek vagy gyermekének a fent felsorolt ​​tünetek bármelyike ​​jelentkezik.

Idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás; Jóindulatú koponyaűri magas vérnyomás

• Központi idegrendszer és perifériás idegrendszer

Miller NR. Pseudotumor cerebri. In: Winn HR, szerk. Youmans és Winn neurológiai sebészet. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 164. fejezet.

Rosenberg GA. Agyödéma és a cerebrospinalis folyadék keringésének rendellenességei. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 88. fejezet.

Varma R, Williams SD. Ideggyógyászat. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, szerk. Zitelli és Davis gyermekfizikai diagnosztikai atlasza. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: 16. fejezet.