Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma olyan tünetek csoportja, amelyek magukban foglalják a fehérjét a vizeletben, az alacsony vérfehérje-szintet a vérben, a magas koleszterinszintet, a magas trigliceridszintet, a megnövekedett vérrög-kockázatot és a duzzanatot.

A nefrotikus szindrómát a vesét károsító különböző rendellenességek okozzák. Ez a károsodás túl sok fehérje felszabadulásához vezet a vizeletben.

A gyermekeknél a leggyakoribb ok a minimális változás. A membrános glomerulonephritis a felnőttek leggyakoribb oka. Mindkét betegség esetén a vesében lévő glomerulusok károsodnak. A glomerulusok azok a szerkezetek, amelyek elősegítik a hulladékok és folyadékok szűrését.

Ez az állapot a következőkből is bekövetkezhet:

• Rák
• Olyan betegségek, mint a cukorbetegség, a szisztémás lupus erythematosus, a myeloma multiplex és az amyloidosis
• Genetikai rendellenességek
• Immunrendellenességek
• Fertőzések (például strep torok, hepatitis vagy mononukleózis)
• Bizonyos gyógyszerek használata

Vesebetegségek esetén fordulhat elő, például:

• Fókális és szegmentális glomerulosclerosis
• Glomerulonephritis
• Mesangiocapilláris glomerulonephritis

A nephrotikus szindróma minden korosztályt érinthet. Gyermekeknél a leggyakrabban 2 és 6 éves kor között fordul elő. Ez a rendellenesség valamivel gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél.

A duzzanat (ödéma) a leggyakoribb tünet. Előfordulhat:

• Az arcon és a szem körül (arcduzzanat)
• A karokban és a lábakban, különösen a lábakban és a bokákban
• A has területén (duzzadt has)

Egyéb tünetek:

• Bőrkiütés vagy sebek
• A vizelet habos megjelenése
• Rossz étvágy
• Súlygyarapodás (akaratlan) a folyadékretencióból
• Rohamok

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez. Laboratóriumi vizsgálatokat végeznek a vesék működésének ellenőrzésére. Tartalmazzák:

• Albumin vérvizsgálat
• Vérkémiai tesztek, például alapvető metabolikus panel vagy átfogó metabolikus panel
• Vér karbamid-nitrogén (BUN)
• Kreatinin - vérvizsgálat
• Kreatinin-clearance - vizeletvizsgálat
• Vizeletvizsgálat

A vizeletben gyakran vannak zsírok is. A vér koleszterin- és trigliceridszintje magas lehet.

Vese biopsziára lehet szükség a rendellenesség okának megtalálásához.

A különféle okok kizárására irányuló vizsgálatok a következők lehetnek:

• Antinukleáris antitest
• Krioglobulinok
• Kiegészítő szintek
• Glükóz tolerancia teszt
• Hepatitis B és C antitestek
• HIV teszt
• Reumatoid faktor
• Szérum fehérje elektroforézis (SPEP)
• Szifilisz szerológia
• Vizeletfehérje elektroforézis (UPEP)

Ez a betegség megváltoztathatja a következő tesztek eredményeit is:

• D-vitamin szint
• Szérum vas
• Vizelet gipsz

A kezelés célja a tünetek enyhítése, a szövődmények megelőzése és a vesekárosodás késleltetése. A nephroticus szindróma kezelésére kezelni kell az azt kiváltó rendellenességet. Szüksége lehet kezelésre egy életen át.

A kezelések a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• A vérnyomás 130/80 Hgmm alatti vagy alacsonyabb szinten tartása a vesekárosodás késleltetésére. Az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorokat vagy az angiotenzin receptor blokkolókat (ARB) a leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek. Az ACE-gátlók és az ARB-k szintén hozzájárulhatnak a vizeletben elvesztett fehérje mennyiségének csökkentéséhez.
• Kortikoszteroidok és más gyógyszerek, amelyek elnyomják vagy lecsendesítik az immunrendszert.
• Magas koleszterinszint kezelése a szív- és érrendszeri problémák kockázatának csökkentése érdekében - Az alacsony zsírtartalmú, alacsony koleszterinszintű étrend általában nem elegendő a nephroticus szindrómában szenvedők számára. Szükség lehet a koleszterin és a trigliceridek csökkentésére szolgáló gyógyszerekre (általában a sztatinokra).
• Az alacsony nátriumtartalmú étrend segíthet a kéz és a láb duzzanata esetén. A vizes tabletták (vízhajtók) szintén segíthetnek ebben a problémában.
• Hasznos lehet az alacsony fehérjetartalmú étrend. Szolgáltatója mérsékelt fehérjetartalmú étrendet javasolhat (napi 1 gramm fehérje testtömeg-kilogrammonként).
• D-vitamin-kiegészítők szedése, ha a nephroticus szindróma hosszú távú, és nem reagál a kezelésre.
• Vérhígító gyógyszerek szedése a vérrögök kezelésére vagy megelőzésére.

Az eredmény változó. Néhány ember felépül az állapotból. Másoknál hosszú távú vesebetegség alakul ki, dialízisre és végül vesetranszplantációra van szükségük.

A nephrotikus szindrómából eredő egészségügyi problémák a következők:

• Akut veseelégtelenség
• Az artériák megkeményedése és a kapcsolódó szívbetegségek
• Krónikus vesebetegség
• Folyadék túlterhelése, szívelégtelenség, folyadék felhalmozódása a tüdőben
• Fertőzések, beleértve a pneumococcusos tüdőgyulladást
• Alultápláltság
• Vese vénás trombózis

Hívja szolgáltatóját, ha:

• Önnek vagy gyermekének nefrotikus szindróma tünetei jelentkeznek, beleértve az arc, a has, a karok és a lábak duzzadását vagy a bőrfekélyeket
• Önt vagy gyermekét nefrotikus szindróma miatt kezelik, de a tünetek nem javulnak
• Új tünetek alakulnak ki, beleértve a köhögést, a csökkent vizeletmennyiséget, a vizeléssel járó kellemetlenségeket, lázat, súlyos fejfájást

Menjen a sürgősségi osztályra, vagy hívjon helyi sürgősségi számot (például 911), ha rohamai vannak.

A nephrotikus szindrómát okozó állapotok kezelése segíthet a szindróma megelőzésében.

Nephrosis

• Vese anatómia

Erkan E. Nephroticus szindróma. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 545. fejezet.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Elsődleges glomeruláris betegség. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, szerk. Brenner és a rektor A vese című műve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 31. fejezet.