Másodlagos szisztémás amiloidózis

A másodlagos szisztémás amiloidózis olyan rendellenesség, amelyben abnormális fehérjék épülnek fel a szövetekben és szervekben. A kóros fehérjék csomóit amiloid lerakódásoknak nevezzük.

Másodlagos azt jelenti, hogy egy másik betegség vagy helyzet miatt következik be. Például ez az állapot általában hosszú távú (krónikus) fertőzés vagy gyulladás miatt következik be. Ezzel szemben az elsődleges amiloidózis azt jelenti, hogy nincs más betegség, amely az állapotot okozza.

A szisztémás azt jelenti, hogy a betegség az egész testet érinti.

A másodlagos szisztémás amiloidózis pontos oka ismeretlen. Nagyobb valószínűséggel alakul ki másodlagos szisztémás amiloidózis, ha tartós fertőzése vagy gyulladása van.

Ez az állapot a következő esetekben fordulhat elő:

• Spondylitis ankylopoetica - az ízületi gyulladás olyan formája, amely leginkább a gerinc csontjait és ízületeit érinti
• Bronchiectasis - olyan betegség, amelyben a tüdőben lévő nagy légutakat krónikus fertőzés károsítja
• Krónikus osteomyelitis - csontfertőzés
• Cisztás fibrózis - olyan betegség, amely vastag, ragacsos nyálkahártya felhalmozódását okozza a tüdőben, az emésztőrendszerben és a test más területein, ami a tüdő krónikus fertőzéséhez vezet
• Családi mediterrán láz - ismételt láz és gyulladás örökletes rendellenessége, amely gyakran befolyásolja a has, a mellkas vagy az ízületek nyálkahártyáját
• Szőrsejtes leukémia - egyfajta vérrák
• Hodgkin-betegség - a nyirokszövet rákja
• Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás - a gyermekeket érintő ízületi gyulladás
• Myeloma multiplex - egyfajta vérrák
• Reiter-szindróma - olyan állapotok csoportja, amelyek az ízületek, a szem, valamint a vizelet- és nemi szervek duzzanatát és gyulladását okozzák)
• Rheumatoid arthritis
• Szisztémás lupus erythematosus - autoimmun rendellenesség
• Tuberkulózis

A másodlagos szisztémás amyloidosis tünetei attól függenek, hogy a fehérje lerakódások melyik testszövetet érintik. Ezek a lerakódások károsítják a normális szöveteket. Ez a betegség tüneteihez vagy jeleihez vezethet, beleértve:

• Vérzés a bőrön
• Fáradtság
• Szabálytalan szívverés
• A kezek és a lábak zsibbadása
• Kiütés
• Légszomj
• Nyelési nehézségek
• Duzzadt karok vagy lábak
• Duzzadt nyelv
• Gyenge fogás
• Fogyás

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteit.

Az elvégezhető tesztek a következők:

• Hasi ultrahang (máj- vagy lépduzzadást mutathat)
• Biopszia vagy zsírszívás közvetlenül a bőr alatt (szubkután zsír)
• A végbél biopsziája
• A bőr biopsziája
• A csontvelő biopsziája
• Vérvizsgálatok, beleértve a kreatinint és a BUN-t
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Idegvezetési sebesség
• Vizeletvizsgálat

Az amiloidózist okozó állapotot kezelni kell. Bizonyos esetekben kolchicint vagy biológiai gyógyszert (immunrendszert kezelő gyógyszert) írnak fel.

Az, hogy az ember mennyire jár jól, attól függ, hogy mely szervek érintettek. Attól is függ, hogy az azt kiváltó betegség kezelhető-e. Ha a betegség magában foglalja a szívet és a vesét, az szervi elégtelenséghez és halálhoz vezethet.

A másodlagos szisztémás amiloidózis következtében kialakuló egészségügyi problémák a következők:

• Endokrin elégtelenség
• Szív elégtelenség
• Veseelégtelenség
• Légzési elégtelenség

Hívja szolgáltatóját, ha ennek az állapotnak tünetei vannak. A következők súlyos tünetek, amelyek sürgős orvosi ellátást igényelnek:

• Vérzés
• Szabálytalan szívverés
• Zsibbadtság
• Légszomj
• Duzzanat
• Gyenge tapadás

Ha olyan betegségben szenved, amelyről ismert, hogy növeli ennek az állapotnak a kockázatát, győződjön meg róla, hogy kezeli. Ez segíthet az amiloidózis megelőzésében.

Amyloidosis - másodlagos szisztémás; AA amiloidózis

• Az ujjak amiloidózisa
• Az arc amiloidózisa
• Antitestek

Gertz MA. Amyloidosis. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 188. fejezet.

R papa, Lachmann HJ. Másodlagos, AA, amiloidózis. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.