Többszörös rendszer atrófia - parkinson-típusú

A többszörös rendszer atrófia- parkinson-típusú (MSA-P) ritka állapot, amely a Parkinson-kórhoz hasonló tüneteket okoz. Az MSA-P-ben szenvedő embereknek azonban szélesebb körű károsodása van az idegrendszer azon részén, amely olyan fontos funkciókat vezérel, mint a pulzus, a vérnyomás és az izzadás.

Az MSA másik altípusa az MSA-kisagy. Főleg az agy mélyén, közvetlenül a gerincvelő felett található területeket érinti.

Az MSA-P oka ismeretlen. Az agy érintett területei átfedésben vannak a Parkinson-kór által érintett területekkel, hasonló tünetekkel. Emiatt az MSA ezen altípusát parkinsoninak nevezik.

Az MSA-P-t leggyakrabban 60 évnél idősebb férfiaknál diagnosztizálják.

Az MSA károsítja az idegrendszert. A betegség hajlamos gyorsan haladni. Az MSA-P-ben szenvedő betegek körülbelül fele a betegség kialakulásától számított 5 éven belül elveszítette motorikus képességeinek nagy részét.

A tünetek a következők lehetnek:

• Remegés
• Mozgási nehézségek, például lassúság, egyensúlyvesztés, keverés járás közben
• Gyakori esés
• Izomfájdalmak (myalgia) és merevség
• Arcváltozások, például maszkszerű megjelenés az arcon és bámulás
• Rágási vagy nyelési nehézség (alkalmanként), nem képes becsukni a szájat
• Megszakított alvási szokások (gyakran gyors szemmozgás közben [REM] késő éjszaka alszanak)
• Szédülés vagy ájulás állva vagy mozdulatlanul állva
• Erekciós problémák
• A belek vagy a hólyag feletti kontroll elvesztése
• Kis mozgásokat igénylő tevékenységekkel kapcsolatos problémák (finom motorikus képességek elvesztése), például kicsi és nehezen olvasható írás
• A verejtékezés elvesztése a test bármely részén
• A mentális funkció csökkenése
• Hányinger és emésztési problémák
• Testtartási problémák, például instabil, lehajolt vagy lerogyott
• Látásváltozások, csökkent vagy homályos látás
• Hang- és beszédváltozások

Egyéb tünetek, amelyek előfordulhatnak ezzel a betegséggel:

• Zavar
• Elmebaj
• Depresszió
• Az alvással kapcsolatos légzési nehézségek, beleértve az alvási apnoét vagy a légutak elzáródását, ami erősen rezgő hanghoz vezet

Egészségügyi szolgáltatója megvizsgálja Önt, és ellenőrzi a szemét, idegeit és izmait.

A vérnyomása akkor mérhető, amikor fekszel és felállsz.

Nincsenek speciális vizsgálatok a betegség megerősítésére. Az idegrendszerre szakosodott orvos (neurológus) a következők alapján állapíthatja meg a diagnózist:

• A tünetek története
• Fizikai vizsgálatok eredményei
• A tünetek egyéb okainak kizárása

A diagnózis megerősítését segítő tesztek a következőket tartalmazhatják:

• MRI fej
• A plazma noradrenalinszint
• A vizeletvizsgálat norepinefrin bomlástermékei (vizelet katekolaminok) számára

Az MSA-P-re nincs gyógymód. Nincs ismert módszer a betegség súlyosbodásának megakadályozására. A kezelés célja a tünetek ellenőrzése.

Dopaminerg gyógyszerek, például levodopa és karbidopa alkalmazhatók a korai vagy enyhe remegés csökkentésére.

De sok MSA-P-ben szenvedő ember számára ezek a gyógyszerek nem működnek jól.

Gyógyszerek alkalmazhatók alacsony vérnyomás kezelésére.

Az a szívritmus-szabályozó, amely a szív gyors ütemű (100 ütés / percnél gyorsabb) ütemre serkentésére szolgál, egyeseknél növelheti a vérnyomást.

A székrekedés rosttartalmú étrenddel és hashajtókkal kezelhető. Gyógyszerek állnak rendelkezésre az erekciós problémák kezelésére.

További információ és támogatás az MSA-P-ben szenvedők és családtagjaik számára:

• Ritka Rendellenességek Országos Szervezete - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Az MSA Koalíció - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Az MSA eredménye gyenge. A mentális és fizikai funkciók elvesztése lassan romlik. Korai halál valószínű. Az emberek általában 7–9 évet élnek a diagnózis után.

Hívja szolgáltatóját, ha ennek a rendellenességnek a tünetei jelentkeznek.

Hívja szolgáltatóját, ha MSA-t diagnosztizáltak, és a tünetei visszatérnek vagy súlyosbodnak. Hívjon akkor is, ha új tünetek jelennek meg, beleértve a gyógyszerek lehetséges mellékhatásait, például:

• Az éberség / viselkedés / hangulat változásai
• Téveszmés viselkedés
• Szédülés
• Hallucinációk
• Önkéntelen mozdulatok
• A mentális működés elvesztése
• Hányinger vagy hányás
• Súlyos zavartság vagy dezorientáció

Ha van családtagja MSA-val, és állapota olyan mértékben romlik, hogy nem tud otthon gondozni az illetőt, kérjen tanácsot családtagja szolgáltatójától.

Shy-Drager szindróma; Neurológiai ortosztatikus hipotenzió; Shy-McGee-Drager szindróma; Parkinson plusz szindróma; MSA-P; MSA-C

• Központi idegrendszer és perifériás idegrendszer

Fanciulli A, Wenning GK. Többrendszeres atrófia. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinson-kór és egyéb mozgászavarok. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 96. fejezet.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Az autonóm idegrendszer rendellenességei. In: Fillit HM, Rockwood K, Young J, szerk. Brocklehurst geriátriai és gerontológiai tankönyve. 8. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 63. fejezet.