Kawasaki-betegség

A Kawasaki-kór ritka állapot, amely az erek gyulladásával jár. Gyermekeknél fordul elő.

A Kawasaki-betegség leggyakrabban Japánban fordul elő, ahol először fedezték fel. A betegség gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál. A legtöbb ilyen betegségben szenvedő gyermek 5 évnél fiatalabb.

A Kawasaki-kór nem jól ismert, és az oka még nem ismert. Lehet, hogy autoimmun rendellenesség. A probléma a nyálkahártyákat, a nyirokcsomókat, az erek falát és a szívet érinti.

A Kawasaki-betegség gyakran 38 ° C-os vagy annál magasabb lázzal kezdődik, amely nem múlik el. A láz gyakran olyan magas, mint 40 ° C. Legalább 5 napig tartó láz a rendellenesség általános jele. A láz legfeljebb 2 hétig tarthat. A láz gyakran nem csökken az acetaminofen (Tylenol) vagy az ibuprofen normál dózisával.

Egyéb tünetek gyakran a következők:

• Vér vagy vörös szem (genny vagy vízelvezetés nélkül)
• Élénkpiros, repedezett vagy repedezett ajkak
• Vörös nyálkahártya a szájban
• "Eper" nyelv, fehér bevonattal a nyelven, vagy látható vörös dudorokkal a nyelv hátsó részén
• Vörös, duzzadt tenyér és talp
• Bőrkiütések a test közepén, NEM hólyagszerűek
• A bőr hámlása a nemi szervek területén, a kezekben és a lábakban (főleg a körmök, a tenyér és a talp körül)
• Nyaki nyirokcsomók duzzanata (gyakran csak egy nyirokcsomó duzzadt)
• Ízületi fájdalom és duzzanat, gyakran a test mindkét oldalán

További tünetek lehetnek:

• Ingerlékenység
• Hasmenés, hányás és hasi fájdalom
• Köhögés és orrfolyás

A tesztekkel önmagában nem lehet diagnosztizálni a Kawasaki-kórt. Legtöbbször az egészségügyi szolgáltató diagnosztizálja a betegséget, amikor a gyermeknél a leggyakoribb tünetek jelentkeznek.

Bizonyos esetekben a gyermek 5 napnál hosszabb ideig tartó lázas lehet, de a betegség összes gyakori tünete nem. Ezeknek a gyermekeknek atípusos Kawasaki-kórt diagnosztizálhatnak.

A szolgáltatónak minden 5 napnál hosszabb ideig tartó lázas gyermeket ellenőriznie kell Kawasaki-betegség szempontjából. A betegségben szenvedő gyermekeknek korai kezelésre van szükségük a jó eredmény érdekében.

A következő teszteket lehet elvégezni:

• Mellkas röntgen
• Teljes vérkép
• C-reaktív fehérje (CRP)
• Az eritrocita ülepedési sebessége (ESR)
• Ferritin
• Szérum albumin
• Szérum transzamináz
• Vizeletvizsgálat - gennyet mutathat a vizeletben vagy fehérjét a vizeletben
• Toroktenyésztés streptococcus esetén
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram

Az olyan vizsgálatokat, mint az EKG és az echokardiográfia, a szívizomgyulladás, a szívburokgyulladás és a koszorúerek gyulladásának jeleinek keresésére végzik. Arthritis és aszeptikus agyhártyagyulladás is előfordulhat.

A Kawasaki-betegségben szenvedő gyermekek kórházi kezelésre szorulnak. A kezelést azonnal el kell kezdeni a koszorúerek és a szív károsodásának megelőzése érdekében.

Az intravénás gamma-globulin a szokásos kezelés. Nagy adagokban adják be egyszeri infúzióként. A gyermek állapota gyakran sokkal jobbá válik az IV gamma globulinnal végzett kezelés után 24 órán belül.

Nagy dózisú aszpirint gyakran adnak IV gamma globulinnal együtt.

A szokásos kezelés mellett is minden negyedik gyermeknél továbbra is problémák jelentkezhetnek a koszorúereiben. Betegebb vagy szívbetegségben szenvedő gyermekeknél kortikoszteroidok hozzáadása ajánlott. A tumor nekrózis faktor (TNF) inhibitorok, mint például az infliximab (Remicade) vagy az etanercept (Enbrel) nem ajánlottak a kezdeti kezeléshez. Ennek ellenére még mindig jobb tesztekre van szükség annak megállapítására, hogy mely gyermekek részesülnek előnyben ezekből a gyógyszerekből.

A legtöbb gyermek teljesen felépülhet, ha a betegséget korán elkapják és kezelik. Körülbelül 100-ból 1 gyermek hal meg a betegség által okozott szívproblémákban. A Kawasaki-betegségben szenvedő embereknek 1-2 évente echokardiogramot kell készíteniük a szívproblémák szűrésére.

A Kawasaki-kór az artériák, különösen a koszorúerek erek gyulladását okozhatja. Ez aneurizmához vezethet. Ritkán fiatal korban vagy későbbi életkorban is szívrohamhoz vezethet.

Hívja szolgáltatóját, ha a Kawasaki-betegség tünetei kialakulnak. Repedezett, vörös ajkak, duzzanat és bőrpír alakul ki az érintett területeken, például a tenyéren és a talpon. Ha ezek a problémák egy folyamatos magas lázzal együtt jelentkeznek, amely nem csökken az acetaminofennel vagy az ibuprofennel, gyermekét a szolgáltatónak ellenőriznie kell.

Ennek a rendellenességnek a megelőzésére nincsenek ismert módszerek.

Nyálkahártya nyirokcsomó szindróma; Infantilis polyarteritis

• Kawasaki-betegség - a kéz ödémája
• Kawasaki-kór - az ujjhegyek hámlása

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Szívbetegségek, korábbi kezelés és a betegség kezdeti súlyossága Kawasaki-kórban. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Amerikai Gyermekgyógyászati ​​Akadémia. Kawasaki-betegség. In: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, szerk. Vörös könyv: A fertőző betegségek bizottságának 2018. évi jelentése. 31. kiadás Itasca, IL: Amerikai Gyermekgyógyászati ​​Akadémia; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW és mtsai. A Kawasaki-kór diagnosztizálása, kezelése és hosszú távú kezelése: tudományos nyilatkozat az American Heart Association egészségügyi szakembereinek. Keringés. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. kardiológia. In: A Johns Hopkins Kórház, Hughes HK, Kahl LK, szerk. Harriet Lane kézikönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 7. fejezet.

Xue LJ, Wu R, Du GL és mtsai. A TNF-gátlók hatása és biztonságossága immunglobulin-rezisztens Kawasaki-betegségben: metaanalízis. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.