Cianotikus szívbetegség

A cianotikus szívbetegség sok különböző szívhiba csoportjára utal, amelyek születéskor jelen vannak (veleszületettek). Alacsony vér oxigénszintet eredményeznek. A cianózis a bőr és a nyálkahártyák kékes színére utal.

Normális esetben a vér visszatér a testből, és átáramlik a szíven és a tüdőn.

• Az alacsony oxigénszintű vér (kék vér) visszatér a testből a szív jobb oldalára.
• A szív jobb oldala ezt követően a vért a tüdőbe pumpálja, ahol több oxigént vesz fel és vörös lesz.
• Az oxigénben gazdag vér visszatér a tüdőből a szív bal oldalára. Innentől kezdve a test többi részébe pumpálják.

A gyermekek által megszületett szívhibák megváltoztathatják a vér áramlását a szíven és a tüdőn. Ezek a hibák miatt kevesebb vér áramlik a tüdőbe. Kék és vörös vér keveredését is eredményezhetik. Ez a gyengén oxigéntartalmú vért a testbe pumpálja. Ennek eredményeként:

• A testbe kiszivattyúzott vér oxigéntartalma alacsonyabb.
• A testbe juttatott kevesebb oxigén hatására a bőr kék színűvé válhat (cianózis).

Ezen szívhibák egy része magában foglalja a szív szelepeit. Ezek a hibák kóros szívcsatornákon keresztül kényszerítik a kék vért a vörös vérrel keveredni. Szívszelepek találhatók a szív és a nagy erek között, amelyek vért visznek a szívbe és a szívből. Ezek a szelepek annyira kinyílnak, hogy a vér átfolyjon. Aztán bezárulnak, megakadályozva, hogy a vér visszafolyjon.

A szívbillentyű hibák, amelyek cianózist okozhatnak, a következők:

• A háromfejű szelep (a szív jobb oldalán lévő 2 kamra közötti szelep) hiányozhat, vagy nem képes elég szélesre kinyílni.
• A tüdőszelep (a szív és a tüdő közötti szelep) hiányozhat, vagy nem képes elég szélesre kinyílni.
• Az aortabillentyű (a szív és az erek közötti testen lévő szelep) nem képes elég szélesre kinyílni.

Egyéb szívhibák lehetnek rendellenességek a szelep fejlődésében vagy az erek elhelyezkedésében és összeköttetésében. Néhány példa:

• Coartctation vagy az aorta teljes megszakadása
• Ebstein-rendellenesség
• Hipoplasztikus bal szív szindróma
• Fallot tetralógiája
• Teljes anomáliás tüdővénás visszatérés
• A nagy artériák átültetése
• Truncus arteriosus

Az anya bizonyos betegségei növelhetik a csecsemőben előforduló bizonyos cianotikus szívbetegségek kockázatát. Néhány példa:

• Kémiai expozíció
• Genetikai és kromoszóma szindrómák, például Down-szindróma, 13-as triszómia, Turner-szindróma, Marfan-szindróma és Noonan-szindróma
• Fertőzések (például rubeola) terhesség alatt
• Rosszul kontrollált vércukorszint azoknál a nőknél, akik terhesség alatt cukorbetegek
• Az egészségügyi szolgáltató által felírt vagy önállóan vásárolt és terhesség alatt alkalmazott gyógyszerek
• A terhesség alatt alkalmazott utcai gyógyszerek

Néhány szívhiba súlyos problémákat okoz közvetlenül a születés után.

A fő tünet a cianózis az ajkak, az ujjak és a lábujjak kékes színe, amelyet a vér alacsony oxigéntartalma okoz. Ez akkor fordulhat elő, amikor a gyermek pihen, vagy csak akkor, amikor a gyermek aktív.

Néhány gyermeknek légzési problémái vannak (nehézlégzés). A fizikai tevékenység után guggoló helyzetbe kerülhetnek, hogy enyhítsék a légszomjat.

Másoknak vannak olyan varázslatai, amelyekben testük hirtelen oxigénhiányban szenved. E varázslatok során a tünetek a következők lehetnek:

• Szorongás
• Túl gyors légzés (hiperventiláció)
• A bőr kékes színének hirtelen növekedése

A csecsemők elfáradhatnak vagy izzadhatnak etetés közben, és előfordulhat, hogy nem híznak annyira, mint kellene.

Ájulás (syncope) és mellkasi fájdalom jelentkezhet.

Egyéb tünetek a cianotikus szívbetegség típusától függenek, és a következők lehetnek:

• Etetési problémák vagy csökkent étvágy, ami gyenge növekedéshez vezet
• Szürkés bőr
• Duzzadt szem vagy arc
• Fáradtság folyamatosan

A fizikai vizsgálat megerősíti a cianózist. Az idősebb gyermekeknek klubtáblájuk lehet.

Az orvos sztetoszkóppal hallgatja a szívet és a tüdőt. Rendellenes szívhangok, szívzörej és tüdődörgések hallhatók.

A tesztek az októl függően változhatnak, de a következőket tartalmazhatják:

• Mellkas röntgen
• A vér oxigénszintjének ellenőrzése artériás vérgázvizsgálattal vagy pulzus-oximéterrel a bőrön keresztül történő ellenőrzéssel
• Teljes vérkép (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• A szív felépítését és az ereket vizsgálva echocardiogram vagy a szív MRI segítségével
• Vékony hajlékony cső (katéter) átjutása a szív jobb vagy bal oldalába, általában az ágyékból (szívkatéterezés)
• Transzkután oxigénmonitor (pulzus-oximéter)
• Echo-Doppler

Egyes csecsemőknek a születés után kórházban kell maradniuk, hogy oxigént kapjanak vagy lélegeztető gépre kerüljenek. Gyógyszereket kaphatnak:

• Megszabadulni az extra folyadékoktól
• Segítsen a szívnek erősebben pumpálni
• Tartson nyitva bizonyos ereket
• Kóros szívverés vagy ritmus kezelése

A legtöbb veleszületett szívbetegség választott kezelése a hiba kijavítására szolgáló műtét. A műtétnek sokféle típusa van, a születési rendellenesség fajtájától függően. A műtétre szükség lehet hamarosan a születés után, vagy hónapokig vagy akár évekig késhet. Egyes műtéteket a gyermek növekedésekor rendezhetnek.

Előfordulhat, hogy gyermekének műtét előtt vagy után vizes tablettákat (vízhajtókat) és más szívgyógyszereket kell szednie. Feltétlenül kövesse a helyes adagolást. Fontos a szolgáltató rendszeres nyomon követése.

Sok gyermeknek, akinek szívműtétje volt, antibiotikumot kell szednie előtte, néha fogászati ​​munka vagy egyéb orvosi beavatkozás után. Győződjön meg róla, hogy világos utasításokat kapott gyermeke szívszolgáltatójától.

Mielőtt bármilyen védőoltást kapna, kérdezze meg gyermeke szolgáltatóját. A legtöbb gyermek betarthatja a gyermekkori oltásokra vonatkozó ajánlott irányelveket.

A kilátások az adott rendellenességtől és annak súlyosságától függenek.

A cianotikus szívbetegségek szövődményei a következők:

• Rendellenes szívritmus és hirtelen halál
• Hosszan tartó (krónikus) magas vérnyomás a tüdő erekben
• Szív elégtelenség
• Fertőzés a szívben
• Stroke
• Halál

Hívja szolgáltatóját, ha a baba:

• Kék bőr (cianózis) vagy szürkés bőr
• Légzési nehézség
• Mellkasi fájdalom vagy egyéb fájdalom
• Szédülés, ájulás vagy szívdobogás
• Etetési problémák vagy csökkent étvágy
• Láz, hányinger vagy hányás
• Duzzadt szem vagy arc
• Fáradtság folyamatosan

A terhes nőknek jó terhesgondozást kell kapniuk.

• Kerülje az alkohol és a drogok használatát terhesség alatt.
• Az előírt gyógyszerek szedése előtt közölje orvosával, hogy terhes.
• Vegyen vérvizsgálatot a terhesség korai szakaszában, hátha immúnis a rubeola ellen. Ha nem vagy immunizált, kerülnie kell a rubeola kitettségét, és a szülés után azonnal immunizálódnia kell.
• A cukorbeteg terhes nőknek meg kell próbálniuk jól szabályozni a vércukorszintjüket.

Egyes öröklött tényezők szerepet játszhatnak a veleszületett szívbetegségekben. Sok családtag érintett lehet. Ha terhességet tervez, beszéljen szolgáltatójával a genetikai betegségek szűréséről.

Jobb-bal szív-sönt; Jobb-bal keringési sönt

• Szív - metszés a közepén keresztül
• Szívkatéterezés
• Szív - elölnézet
• Fallot tetralógiája
• Összejövetel
• Cianotikus szívbetegség

Bernstein D. Cianotikus veleszületett szívbetegség: a cianózisban és légzési distresszben szenvedő súlyos betegek újszülöttjének értékelése. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 456. fejezet.

RA RA, Hillis LD. Veleszületett szívbetegség. In: Bope ET, Kellerman RD, szerk. Conn jelenlegi terápiája 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.