Hirschsprung-betegség

A Hirschsprung-betegség a vastagbél elzáródása. A bél gyenge izommozgása miatt következik be. Ez egy veleszületett állapot, ami azt jelenti, hogy születésétől fogva jelen van.

A bél izomösszehúzódásai segítik az emésztett ételek és folyadékok mozgását a belekben. Ezt perisztaltikának hívják. Az izomrétegek közötti idegek kiváltják az összehúzódásokat.

Hirschsprung-betegségben az idegek hiányoznak a bél egy részéből. Az ilyen idegek nélküli területek nem tudják átnyomni az anyagot. Ez elzáródást okoz. Az elzáródás mögött béltartalom gyűlik össze. A bél és a has ennek következtében megduzzad.

A Hirschsprung-betegség az újszülött bélelzáródások körülbelül 25% -át okozza. Ötször gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél. A Hirschsprung-betegség időnként más örökletes vagy veleszületett betegségekhez kapcsolódik, például a Down-szindrómához.

Az újszülötteknél és csecsemőknél előforduló tünetek a következők lehetnek:

• A bélmozgás nehézségei
• A meconium átjutásának elmulasztása röviddel a születés után
• Az első széklet elmulasztása a születést követő 24–48 órán belül
• Ritka, de robbanékony széklet
• Sárgaság
• Rossz etetés
• Gyenge súlygyarapodás
• Hányás
• Vizes hasmenés (újszülöttnél)

Tünetek idősebb gyermekeknél:

• Székrekedés, amely fokozatosan romlik
• A széklet behatolása
• Alultápláltság
• Lassú növekedés
• Duzzadt has

Enyhébb eseteket csak akkor lehet diagnosztizálni, ha a baba idősebb lesz.

Fizikális vizsga során az egészségügyi szolgáltató képes lehet érezni a bélhurkokat a duzzadt hasban. A végbélvizsgálat feszes izomtónust mutathat ki a végbél izmaiban.

A Hirschsprung-betegség diagnosztizálásához használt tesztek a következők lehetnek:

• Hasi röntgen
• Anális manometria (egy ballont felfújnak a végbélbe a környezeti nyomás méréséhez)
• Bárium beöntés
• Rektális biopszia

A soros végbéles öntözésnek nevezett eljárás segít enyhíteni a bél nyomását (dekompresszálja).

A vastagbél rendellenes szakaszát műtét segítségével kell kivenni. Leggyakrabban a végbél és a vastagbél rendellenes része eltávolításra kerül. Ezután a vastagbél egészséges részét lehúzzák és a végbélnyíláshoz rögzítik.

Néha ez egy művelettel elvégezhető. Gyakran azonban két részből áll. Először kolosztómiát hajtanak végre. Az eljárás másik részét később, a gyermek első életévében végezzük.

A tünetek a legtöbb gyermeknél műtét után javulnak vagy elmúlnak. Kis számú gyermeknek székrekedése vagy a széklet szabályozásának problémái lehetnek (széklet inkontinencia). Azoknál a gyermekeknél, akiket korán kezelnek, vagy akiknek a bélszegénysége rövidebb, a kimenetel jobb.

A szövődmények a következők lehetnek:

• A belek gyulladása és fertőzése (enterocolitis) előfordulhat a műtét előtt, és néha az azt követő első 1-2 évben. A tünetek súlyosak, beleértve a has duzzadását, a bűzös vizes hasmenést, a letargiát és a rossz táplálkozást.
• A bél perforációja vagy szakadása.
• Rövid bél szindróma, olyan állapot, amely alultápláltsághoz és kiszáradáshoz vezethet.

Hívja gyermeke szolgáltatóját, ha:

• Gyermekének a Hirschsprung-betegség tünetei jelentkeznek
• Gyermekének hasi fájdalmai vannak, vagy más új tünetei vannak, miután kezelte ezt az állapotot

Veleszületett megakolon

Bass LM, Wershil BK. A vékonybél és a vastagbél anatómiája, szövettana, embriológiája és fejlődési rendellenességei. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, szerk. Sleisenger és Fordtran gyomor-bélrendszeri és májbetegsége: kórélettan / diagnózis / kezelés. 10. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 98. fejezet.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Mozgászavarok és Hirschsprung-betegség. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 358. fejezet.