Fallot tetralógiája

A Fallot tetralógiája egyfajta veleszületett szívhiba. A veleszületett azt jelenti, hogy a születéskor jelen van.

A Fallot tetralógiája alacsony oxigénszintet okoz a vérben. Ez cianózishoz vezet (kékesen lila színű a bőr).

A klasszikus forma a szív és a fő erek négy hibáját tartalmazza:

• Kamrai septum hiba (lyuk a jobb és a bal kamra között)
• A pulmonalis kiáramló traktus szűkülete (a szív és a tüdő összekötő szelep és artéria)
• Az aorta (az artéria, amely oxigénben gazdag vért juttat a testbe) felülbírálása, amely a jobb kamra és a kamrai septum hibája fölé tolódik, ahelyett, hogy csak a bal kamrából származna
• A jobb kamra megvastagodott fala (jobb kamrai hipertrófia)

A Fallot tetralógiája ritka, de ez a cianotikus veleszületett szívbetegség leggyakoribb formája. Ugyanolyan gyakran fordul elő férfiaknál és nőknél. A Fallot tetralógiában szenvedőknél más veleszületett hibák is nagyobb eséllyel fordulnak elő.

A legtöbb veleszületett szívhiba oka ismeretlen. Úgy tűnik, hogy sok tényező érintett.

Azok a tényezők, amelyek növelik ennek az állapotnak a kockázatát a terhesség alatt:

• Alkoholizmus az anyában
• Cukorbetegség
• Anya, aki több mint 40 éves
• Rossz táplálkozás terhesség alatt
• Rubeola vagy más vírusos betegség terhesség alatt

A Fallot tetralógiájában szenvedő gyermekeknél nagyobb valószínűséggel vannak kromoszóma-rendellenességek, például Down-szindróma, Alagille-szindróma és DiGeorge-szindróma (olyan állapot, amely szívhibákat, alacsony kalciumszintet és rossz immunfunkciókat okoz).

A tünetek a következők:

• A bőr kék színe (cianózis), amely súlyosbodik, amikor a baba ideges
• Az ujjak ütése (bőr- vagy csontnagyobbodás a körmök körül)
• Nehéz etetés (rossz etetési szokások)
• Hízás elmulasztása
• Elájulni
• Gyenge fejlődés
• Guggolás a cianózis epizódjai alatt

A sztetoszkóppal végzett fizikai vizsga szinte mindig szívmormot tár fel.

A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Mellkas röntgen
• Teljes vérkép (CBC)
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• A szív MRI-je (általában műtét után)
• CT a szív

A Fallot tetralógiájának helyreállítását célzó műtét akkor történik, amikor a csecsemő nagyon fiatal, általában 6 hónapos kor előtt. Néha egynél több műtétre van szükség. Ha egynél több műtétet alkalmaznak, akkor az első műtétet a tüdő véráramlásának növelése érdekében hajtják végre.

A probléma kijavítására szolgáló műtét később is elvégezhető. Az élet első hónapjaiban gyakran csak egy korrekciós műtétet hajtanak végre. Korrekciós műtétet végeznek a beszűkült pulmonalis traktus egy részének kiszélesítésére és a kamrai septum hibájának javításával történő lezárására.

A legtöbb eset műtéttel korrigálható. A műtéten átesett csecsemők általában jól járnak. Több mint 90% -a túlél felnőtt koráig, és aktív, egészséges és produktív életet él. Műtét nélkül a halál gyakran bekövetkezik, mire az ember eléri a 20. életévét.

Azoknál az embereknél, akiknél a pulmonalis szelep továbbra is súlyos szivárgást szenvedett, szükség lehet a szelep cseréjére.

A kardiológus rendszeres nyomon követése erősen ajánlott.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Késleltetett növekedés és fejlődés
• Szabálytalan szívritmusok (aritmiák)
• Görcsrohamok olyan időszakokban, amikor nincs elegendő oxigén
• A szívmegállás halála, még műtéti javítás után is

Hívjon egészségügyi szolgáltatót, ha új megmagyarázhatatlan tünetek jelentkeznek, vagy a gyermek cianózisos epizódot (kék bőr) szenved.

Ha egy Fallot-tetralógiában szenvedő gyermek elkékül, azonnal tegye a gyereket az oldalára vagy a hátára, és tegye a térdét a mellkasáig. Nyugtassa meg a gyermeket, és azonnal forduljon orvoshoz.

Az állapot megelőzésére nincs ismert módszer.

Tet; TOF; Veleszületett szívhiba - tetralógia; Cianotikus szívbetegség - tetralógia; Születési rendellenesség - tetralógia

• Gyermek szívműtét - mentesítés

• Szív - metszés a közepén keresztül
• Fallot tetralógiája
• Cianotikus „Tet varázslat”

Bernstein D. Cianotikus veleszületett szívbetegség: a cianózisban és légzési distresszben szenvedő súlyos betegek újszülöttjének értékelése. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 456. fejezet.

Fraser CD, Kane LC. Veleszületett szívbetegség. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk. Sabiston Sebészeti Tankönyv: A modern sebészeti gyakorlat biológiai alapjai. 20. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. fejezet.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.