Eisenmenger szindróma

Az Eisenmenger-szindróma olyan állapot, amely befolyásolja a szív áramlását a tüdőbe néhány olyan embernél, akik a szív strukturális problémáival születtek.

Az Eisenmenger-szindróma olyan állapot, amely a szív hibája által okozott rendellenes vérkeringésből származik. Leggyakrabban az ilyen állapotú emberek lyukakkal születnek a szív két szivattyúkamrája - a bal és a jobb kamra - között (kamrai septum hiba). A lyuk lehetővé teszi, hogy a vér, amely már felvette a tüdőből az oxigént, visszatérjen a tüdőbe, ahelyett, hogy a test többi részébe menne.

Egyéb szívhibák, amelyek Eisenmenger-szindrómához vezethetnek:

• Atrioventrikuláris csatornahiba
• A pitvari septum hibája
• Cianotikus szívbetegség
• Szabadalmi ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Hosszú évek alatt a megnövekedett véráramlás károsíthatja a tüdő apró ereit. Ez magas vérnyomást okoz a tüdőben. Ennek eredményeként a véráramlás visszafelé megy a két szivattyúkamra közötti lyukon keresztül. Ez lehetővé teszi az oxigénben szegény vér eljutását a test többi részébe.

Az Eisenmenger-szindróma kialakulhat, mielőtt a gyermek eléri a pubertást. Ugyanakkor fiatal felnőttkorban is kialakulhat, és egész fiatalon előrehaladhat.

A tünetek a következők:

• Kék ajkak, ujjak, lábujjak és bőr (cianózis)
• Lekerekített körmök és körmök
• Az ujjak és a lábujjak zsibbadása és bizsergése
• Mellkasi fájdalom
• Vért felköhögni
• Szédülés
• Ájulás
• Fáradt érzés
• Légszomj
• Kihagyott szívverés (palpitáció)
• Stroke
• Túl sok húgysav (köszvény) okozta ízületi duzzanat

Az egészségügyi szolgáltató megvizsgálja a gyermeket. A vizsga során a szolgáltató megtalálhatja:

• Kóros szívritmus (aritmia)
• Az ujjak vagy a lábujjak megnagyobbodott vége
• Szívmormogás (extra hang a szív hallgatásakor)

A szolgáltató az Eisenmenger-szindrómát úgy diagnosztizálja, hogy megvizsgálja a személy szívproblémáit. A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Teljes vérkép (CBC)
• Mellkas röntgen
• A szív MRI vizsgálata
• Vékony cső behelyezése az artériába a szív és az erek megtekintéséhez és a nyomás méréséhez (szívkatéterezés)
• A szív elektromos aktivitásának vizsgálata (elektrokardiogram)
• A szív ultrahangja (echokardiogram)

Ennek az állapotnak az esetei az Egyesült Államokban csökkentek, mert az orvosok ma már hamarabb képesek diagnosztizálni és kijavítani a hibát. Ezért a probléma kijavítható, mielőtt visszafordíthatatlan károsodás lépne fel a kis tüdőartériákban.

Időnként a tünetekkel küzdő embereknél a vörösvértestek számának csökkentése érdekében vért távolíthatnak el a testből (phlebotomia). Ezután a személy folyadékot kap az elveszett vér pótlására (térfogat-pótlás).

Az érintett emberek oxigént kaphatnak, bár nem világos, hogy ez segít-e megakadályozni a betegség súlyosbodását. Ezenkívül adhatók olyan gyógyszerek, amelyek ellazulnak és kinyitják az ereket. A nagyon súlyos tünetekkel küzdő embereknek végül szükségük lehet szív-tüdő transzplantációra.

Az érintett személy teljesítőképessége attól függ, hogy van-e újabb egészségi állapot, és milyen életkorban alakul ki magas vérnyomás a tüdőben. Az ilyen betegségben szenvedők 20-50 évet élhetnek.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Vérzés (vérzés) az agyban
• Pangásos szívelégtelenség
• Köszvény
• Szívroham
• Hiperviszkozitás (a vér eliszapolása, mert túl vastag a vérsejtektől)
• Fertőzés (tályog) az agyban
• Veseelégtelenség
• Gyenge véráramlás az agyban
• Stroke
• Hirtelen halál

Hívja szolgáltatóját, ha gyermekének az Eisenmenger-szindróma tünetei jelentkeznek.

A szívhiba kijavításának mielőbbi műtéte megakadályozhatja az Eisenmenger-szindrómát.

Eisenmenger komplexum; Eisenmenger-betegség; Eisenmenger reakció; Eisenmenger fiziológia; Veleszületett szívhiba - Eisenmenger; Cianotikus szívbetegség - Eisenmenger; Születési rendellenesség szíve - Eisenmenger

• Eisenmenger szindróma (vagy komplex)

Bernstein D. A veleszületett szívbetegség kezelésének általános alapelvei. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 461. fejezet.

Therrien J, Marelli AJ. Veleszületett szívbetegség felnőtteknél. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 61. fejezet.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.