Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM): Amit tudnia kell

Tartalom

• Melyek a tünetek?
• Mi okozza az ADEM-et?
• Hogyan diagnosztizálják?
• Hogyan kezelik?
• Miben különbözik az ADEM az MS-től?
• Hogy hasonlítanak egymásra
• Hogy mások
• Mire számíthatok?
• Megakadályozható az ADEM?

Áttekintés

Az ADEM az akut disszeminált encephalomyelitis rövidítése.

Ez a neurológiai állapot a központi idegrendszer súlyos gyulladásával jár. Ez magában foglalhatja az agyat, a gerincvelőt és néha a látóidegeket.

A duzzanat károsíthatja a mielint, a védőanyagot, amely bevonja az idegrostokat a központi idegrendszerben.

Az ADEM az egész világon és minden etnikai csoportban előfordul. A téli és tavaszi hónapokban gyakrabban fordul elő.

125–250 000 emberből körülbelül egy fejleszti az ADEM-et évente.

Melyek a tünetek?

Az ADEM-ben szenvedők több mint 50 százaléka tapasztal betegséget az előző két hétben. Ez a betegség általában bakteriális vagy vírusos felső légúti fertőzés, de bármilyen típusú fertőzés lehet.

A tünetek általában hirtelen jelentkeznek, és a következők lehetnek:

• láz
• fejfájás
• nyakfájás
• a karok vagy lábak gyengesége, zsibbadása és bizsergése
• egyensúlyi problémák
• álmosság
• homályos vagy kettős látás a látóideg gyulladása (látóideg-gyulladás) miatt
• nyelési nehézség és beszéd
• hólyag- vagy bélproblémák
• zavar

Nem jellemző, de az ADEM rohamokhoz vagy kómához vezethet.

Legtöbbször a tünetek néhány napig tartanak, és a kezeléssel javulnak. A legsúlyosabb esetekben a tünetek több hónapig is elhúzódhatnak.

Mi okozza az ADEM-et?

Az ADEM pontos oka nem ismert.

Az ADEM ritka, és bárki megkaphatja. Ez nagyobb valószínűséggel érinti a gyerekeket, mint a felnőtteket. A 10 év alatti gyermekek az ADEM-esetek több mint 80 százalékát képviselik.

Általában egy-két héttel a fertőzés után következik be. A bakteriális, vírusos és egyéb fertőzések mind összefüggésbe hozták az ADEM-et.

Előfordul, hogy az ADEM oltás után alakul ki, általában a kanyaró, a mumpsz és a rubeola ellen. Az így kialakuló immunrendszeri válasz gyulladást okoz a központi idegrendszerben. Ezekben az esetekben az oltás után akár három hónap is eltelhet, amíg a tünetek megjelennek.

Előfordul, hogy az ADEM-támadást megelőzően nincs oltás vagy fertőzés.

Hogyan diagnosztizálják?

Ha az ADEM-nek megfelelő neurológiai tünetei vannak, orvosa tudni akarja, hogy beteg volt-e az elmúlt hetekben. Teljes kórelőzményre is szükségük lesz.

Nincs egyetlen teszt, amely diagnosztizálhatná az ADEM-et. A tünetek utánozzák a többi olyan állapotot, amelyet ki kell zárni. A diagnózis az Ön speciális tünetein, fizikai vizsgálatán és diagnosztikai tesztjein alapul.

Két diagnózis segíthet a diagnózisban:

MRI: Ennek a noninvazív tesztnek a vizsgálata megmutathatja az agy és a gerincvelő fehérállományának változását. A fehérállomány elváltozásai vagy károsodása az ADEM okozhatja, de ez agyfertőzést, daganatot vagy sclerosis multiplexet (SM) is jelezhet.

Ágyéki lyukasztás (gerinccsap): A gerincfolyadék elemzésével meghatározható, hogy a tünetek fertőzés következményei-e. Az oligoklonális sávoknak nevezett kóros fehérjék jelenléte azt jelenti, hogy az SM a valószínűbb diagnózis.

Hogyan kezelik?

A kezelés célja a központi idegrendszer gyulladásának csökkentése.

Az ADEM-et általában szteroid gyógyszerekkel, például metilprednizolonnal (Solu-Medrol) kezelik. Ezt a gyógyszert intravénásán adják be öt-hét napig. Szükség lehet rövid ideig szájon át szteroidok, például prednizon (Deltasone) szedésére is. Orvosa javaslatától függően ez néhány naptól néhány hétig tarthat.

A szteroidok használata közben gondosan ellenőrizni kell. A mellékhatások lehetnek fémes íz, az arc duzzanata és kipirulás. Súlygyarapodás és alvási nehézség is lehetséges.

Ha a szteroidok nem működnek, akkor egy másik lehetőség az intravénás immun-globulin (IVIG). Körülbelül öt napig intravénásan is adják. A lehetséges mellékhatások közé tartozik a fertőzés, az allergiás reakció és a légszomj.

Súlyos esetekben létezik egy plazmaferezis nevű kezelés, amely általában kórházi tartózkodást igényel. Ez az eljárás kiszűri a vérét a káros antitestek eltávolítására. Lehet, hogy többször meg kell ismételni.

Ha ezekre a kezelésekre nem reagál, megfontolható a kemoterápia.

A kezelést követően orvosa nyomon követheti az MRI-t, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a gyulladás kontroll alatt áll-e.

Miben különbözik az ADEM az MS-től?

Az ADEM és az MS rendkívül hasonló, de csak rövid távon.

Hogy hasonlítanak egymásra

Mindkét állapot abnormális immunrendszeri reakcióval jár, amely befolyásolja a mielint.

Mindkettő okozhatja:

• a karok vagy lábak gyengesége, zsibbadása és bizsergése
• egyensúlyi problémák
• homályos vagy kettős látás
• hólyag- vagy bélproblémák

Kezdetben nehéz lehet megkülönböztetni őket az MRI-n. Mindkettő gyulladást és demyelinizációt okoz a központi idegrendszerben.

Mindkettő szteroidokkal kezelhető.

Hogy mások

A hasonlóságok ellenére ez két nagyon eltérő feltétel.

A diagnózis egyik nyoma az, hogy az ADEM lázat és zavart okozhat, ami nem gyakori az SM-ben.

Az ADEM nagyobb valószínűséggel érinti a férfiakat, míg az SM a nőknél gyakoribb. Az ADEM nagyobb valószínűséggel fordul elő gyermekkorban is. Az SM-t általában korai felnőttkorban diagnosztizálják.

A legjelentősebb különbség az, hogy az ADEM szinte mindig elszigetelt esemény. A legtöbb SM-es embernél a központi idegrendszer gyulladásának visszatérő támadásai vannak. Ennek bizonyítéka az utólagos MRI-vizsgálatok során látható.

Ez azt jelenti, hogy az ADEM kezelése valószínűleg szintén egyszeri dolog. Másrészt az SM krónikus állapot, amely folyamatos betegségkezelést igényel. Különféle betegségmódosító kezelések vannak, amelyek célja a progresszió lassítása.

Mire számíthatok?

Ritka esetekben az ADEM halálos kimenetelű lehet. Az ADEM-ben szenvedők több mint 85 százaléka néhány hét alatt teljesen felépül. A legtöbb ember néhány hónapon belül felépül. A szteroid kezelések lerövidíthetik a támadás időtartamát.

Kevés embernek enyhe kognitív vagy viselkedési változásai vannak, például zavartság és álmosság. A felnőttek nehezebben gyógyulhatnak meg, mint a gyerekek.

Az ADEM esetek nyolcvan százalékában egyszeri esemény. Ha ez visszatér, akkor orvosa további vizsgálatokat végezhet az SM megerősítésére vagy kizárására.

Megakadályozható az ADEM?

Mivel a pontos ok nem világos, nincs ismert megelőzési módszer.

Mindig jelentse orvosának a neurológiai tüneteket. Fontos a megfelelő diagnózis felállítása. A központi idegrendszer gyulladásának korai kezelése megelőzheti a súlyosabb vagy tartósabb tüneteket.