Minden, az idiopátiás pulmonális fibrosis (IPF) súlyosbodásai

Tartalom

• Mi az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF)?
• Melyek az akut súlyosbodások?
• Melyek a kockázati tényezők?
• Hirtelen súlyosbodás lép fel?
• Hogyan kezelik az akut súlyosbodásokat?
• Drog terápia
• Mi van a láthatáron?

Mi az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF)?

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) egy krónikus tüdőbetegség, amely hegszövet kialakulását jellemzi a tüdő légzsákjainak falai között. Mivel ez a hegszövet megvastagodik és merevül, a tüdő nem képes az oxigént olyan hatékonyan bevinni.

Az IPF progresszív, ami azt jelenti, hogy a hegesedés idővel romlik.

A fő tünet a légszomj. Csökkent oxigént okoz a véráramban, ami fáradtsághoz vezethet.

Melyek az akut súlyosbodások?

Az IPF akut súlyosbodása egy viszonylag hirtelen, megmagyarázhatatlan állapotromlás. Alapvetően a hegesedés az ember tüdejében sokkal rosszabbá válik, és a személynek rendkívül nehéz légzési nehézségei vannak. Ez a légszomj vagy veszteség még rosszabb, mint korábban.

A súlyosbodással küzdő személyeknek lehetnek olyan betegségei, mint például fertőzés vagy szívelégtelenség. Ezek a többi állapot azonban nem lesznek elég súlyos, hogy megmagyarázzák extrém légzési problémáikat.

Más tüdőbetegségek - például krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) - súlyosbodásaitól eltérően, az IPF-ben nem csupán a légzés további nehézségeiről van szó. Az IPF által okozott kár állandó. Az „akut” kifejezés egyszerűen azt jelenti, hogy a romlás meglehetősen gyorsan, általában 30 napon belül megtörténik.

Melyek a kockázati tényezők?

Eddig nagyon keveset tudtak az IPF súlyosbodásának kockázati tényezőiről.

Az IPF akut súlyosbodása nem tűnik kapcsolatban a tüdőbetegségek súlyosbodásának szokásos kockázati tényezőivel. Ezek tartalmazzák:

• kor
• nem
• a betegség hossza
• dohányzási állapot
• előző tüdőfunkció

Hirtelen súlyosbodás lép fel?

A kockázati tényezők megértése nélkül nehéz megjósolni, hogy van-e akut súlyosbodásod. A kutatók nem feltétlenül értenek egyet az akut súlyosbodás mértékével.

Az egyik tanulmány megállapította, hogy az IPF-ben szenvedő betegek kb. 14% -a évente akut súlyosbodást tapasztal, a három év alatt pedig körülbelül 21%. A klinikai vizsgálatokban az incidencia sokkal alacsonyabbnak tűnik.

Hogyan kezelik az akut súlyosbodásokat?

Az akut súlyosbodás hatékony kezelésének kevés a módja.

Az IPF az orvosi területen rosszul megértett állapot, még inkább az akut súlyosbodások. Nem történt vak, randomizált vagy ellenőrzött vizsgálat akut pattanások kezelésére.

A kezelés általában támogató vagy palliatív. A cél nem a kár visszafordítása, hanem az, hogy segítse az embert könnyebben lélegezni és a lehető legjobban jobban érezni magát.

Az ápolás tartalmazhat kiegészítő oxigént, szorongáscsökkentő gyógyszereket és egyéb módszereket, amelyek biztosítják a személy nyugodtságát és rendszeresebb légzését.

Drog terápia

Bizonyos esetekben gyógyszeres kezelés alkalmazható.

Jelenleg az Egyesült Államok Élelmezési és Gyógyszerészeti Igazgatósága (FDA) két gyógyszert hagyott jóvá az IPF kezelésére:

• nintedanib (Ofev), egy antifibrotikus gyógyszer
• pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrotikus és gyulladáscsökkentő gyógyszer

Ha az orvosok nem tudják teljes mértékben kizárni a súlyosbodást okozó fertőzést, nagy adagokat széles spektrumú antibiotikumokat ajánlhatnak.

Autoimmun válasz gyanúja esetén az orvosok gyógyszereket írhatnak fel az immunrendszer elnyomására. Ide tartoznak a kortikoszteroidok, más immunszuppresszánsok vagy akár rákellenes gyógyszerek, például ciklofoszfamid.

Mi van a láthatáron?

Felmerül egy ígéretes kutatás, amely több lehetséges kezelést vizsgál az IPF akut súlyosbodása esetén:

• fibrogén mediátorok és ezek hatása a hegszövet kialakulásának lassítására
• a fibroblast proliferáció, egy normális testi folyamat, amely részt vesz a sebgyógyulásban
• új és különböző immunszuppresszáns gyógyszerek és antibiotikumok
• bizonyos immunrendszeri sejtek eltávolítása annak megállapítása érdekében, hogy ez miként lassíthatja az IPF előrehaladását vagy csökkentheti az akut pattanás kockázatát

Még túl korai tudni, hogy valamelyik kutatás eredményes-e az akut súlyosbodások kezelésében, ám biztató tudni, hogy nagyobb figyelmet fordítanak erre a viszonylag ismeretlen állapotra. További információ az IPF-kezelés jövőjéről itt.