Krónikus myeloid leukémia

Tartalom

• Összegzés
• Mi a leukémia?
• Mi a krónikus myeloid leukémia (CML)?
• Mi okozza a krónikus myeloid leukémiát (CML)?
• Kiket fenyeget a krónikus myeloid leukémia (CML)?
• Melyek a krónikus myeloid leukémia (CML) tünetei?
• Hogyan diagnosztizálják a krónikus myeloid leukémiát (CML)?
• Melyek a krónikus myeloid leukémia (CML) fázisai?
• Melyek a krónikus myeloid leukémia (CML) kezelései?

Összegzés

Mi a leukémia?

A leukémia a vérsejtek rákos megbetegedése. A leukémia a vérképző szövetekben, például a csontvelőben kezdődik. A csontvelőd teszi azokat a sejteket, amelyek fehérvérsejtekké, vörösvértestekké és vérlemezkékké fejlődnek. Minden cellatípusnak más feladata van:

• A fehérvérsejtek segítik a szervezetet a fertőzések elleni küzdelemben
• A vörösvérsejtek oxigént juttatnak a tüdőből a szövetekbe és a szervekbe
• A vérlemezkék segítenek a vérrögképződésben a vérzés megakadályozásában

Ha leukémiában szenved, a csontvelője nagyszámú kóros sejtet termel. Ez a probléma leggyakrabban a fehérvérsejtekkel fordul elő. Ezek a rendellenes sejtek felépülnek a csontvelőben és a vérben. Kiszorítják az egészséges vérsejteket, és megnehezítik a sejtjeinek és a vérének a munkájukat.

Mi a krónikus myeloid leukémia (CML)?

A krónikus mieloid leukémia (CML) a krónikus leukémia egyik típusa. A "krónikus" azt jelenti, hogy a leukémia általában lassan súlyosbodik. CML-ben a csontvelő kóros granulocitákat (egyfajta fehérvérsejtet) termel. Ezeket a rendellenes sejteket blasztoknak is nevezik. Amikor a kóros sejtek kiszorítják az egészséges sejteket, ez fertőzéshez, vérszegénységhez és könnyű vérzéshez vezethet. A kóros sejtek a véren kívül is átterjedhetnek a test más részeire.

A CML általában felnőtteknél fordul elő középkorban vagy azt követően. Gyermekeknél ritka.

Mi okozza a krónikus myeloid leukémiát (CML)?

A CML-ben szenvedő emberek többségének genetikai változása van, az úgynevezett Philadelphia kromoszóma. Azért hívják, mert a filadelfiai kutatók felfedezték. Az emberek általában minden sejtben 23 kromoszómapárral rendelkeznek. Ezek a kromoszómák tartalmazzák a DNS-t (genetikai anyagot). A CML-ben az egyik kromoszómából származó DNS egy része egy másik kromoszómába kerül. Egyesít néhány ott lévő DNS-t, ami új gént hoz létre, az úgynevezett BCR-ABL-t. Ez a gén kóros fehérjét termel a csontvelődben. Ez a fehérje lehetővé teszi a leukémia sejtek növekedését az ellenőrzés alatt.

A Philadelphia kromoszóma nem kerül át a szülőtől a gyermekhez. Életed során történik. Az ok ismeretlen.

Kiket fenyeget a krónikus myeloid leukémia (CML)?

Nehéz megjósolni, hogy ki kapja a CML-t. Néhány tényező növelheti a kockázatot:

• Életkor - a kockázat nő, ahogy öregszik
• Nem - A CML valamivel gyakoribb a férfiaknál
• Nagy dózisú sugárzásnak való kitettség

Melyek a krónikus myeloid leukémia (CML) tünetei?

Néha a CML nem okoz tüneteket. Ha mégis vannak tünetei, ezek lehetnek

• Nagyon fáradtnak érzi magát
• Fogyás ismeretlen ok nélkül
• Az éjszakai izzadás elnyomása
• Láz
• Fájdalom vagy teltségérzet a bal oldali bordák alatt

Hogyan diagnosztizálják a krónikus myeloid leukémiát (CML)?

Az egészségügyi szolgáltató számos eszközt használhat a CML diagnosztizálására:

• Fizikai vizsga
• Anamnézis
• Vérvizsgálatok, például teljes vérkép (CBC), differenciál- és vérkémiai vizsgálatokkal. A vérkémiai tesztek különböző anyagokat mérnek a vérben, beleértve az elektrolitokat, zsírokat, fehérjéket, glükózt (cukrot) és enzimeket. A specifikus vérkémiai vizsgálatok tartalmazzák az alap metabolikus panelt (BMP), egy átfogó metabolikus panelt (CMP), vesefunkciós vizsgálatokat, májfunkciós teszteket és elektrolit panelt.
• Csontvelő tesztek. Két fő típus létezik - a csontvelő aspirációja és a csontvelő biopsziája. Mindkét vizsgálat magában foglalja a csontvelő és a csont mintájának eltávolítását. A mintákat laboratóriumba küldik tesztelés céljából.
• Genetikai tesztek a gén- és kromoszóma-változások keresésére, beleértve a Philadelphia-kromoszóma vizsgálatát

Ha CML-t diagnosztizálnak, további teszteket végezhet, például képalkotó teszteket, hogy megtudja, a rák átterjedt-e.

Melyek a krónikus myeloid leukémia (CML) fázisai?

A CML-nek három fázisa van. A fázisok azon alapulnak, hogy a CML mennyit nőtt vagy terjedt:

• Krónikus fázis, ahol a vér és a csontvelő sejtjeinek kevesebb mint 10% -a robbanássejt (leukémia sejt). A legtöbb embert ebben a fázisban diagnosztizálják, és sokuknak nincsenek tünetei. A szokásos kezelés általában ebben a fázisban segít.
• Gyorsított fázis, a vér és a csontvelő sejtjeinek 10–19% -a robbanássejt. Ebben a szakaszban az embereknek gyakran vannak tünetei, és a szokásos kezelés nem biztos, hogy olyan hatékony, mint a krónikus fázisban.
• Blasztikus fázis, ahol a vér vagy a csontvelő sejtjeinek legalább 20% -a blasztsejt. A robbanó sejtek átterjedtek más szövetekre és szervekre. Ha fáradtság, láz és megnagyobbodott lép van a blasztikus fázisban, akkor azt robbanásválságnak nevezzük. Ezt a fázist nehezebb kezelni.

Melyek a krónikus myeloid leukémia (CML) kezelései?

A CML-nek számos különböző kezelése van:

• Célzott terápia, amely olyan gyógyszereket vagy egyéb anyagokat használ, amelyek specifikus rákos sejteket támadnak meg, kevésbé károsítva a normális sejteket. A CML esetében a gyógyszerek tirozin-kináz inhibitorok (TKI-k). Blokkolják a tirozin-kinázt, amely egy olyan enzim, amely miatt a csontvelőd túl sok robbanást okoz.
• Kemoterápia
• Immun terápia
• Nagy dózisú kemoterápia őssejt-transzplantációval
• Donor limfocita infúzió (DLI). A DLI egy kezelés, amely őssejt-transzplantáció után alkalmazható. Ez magában foglalja az egészséges limfociták infúziójának (a véráramba) beadását az őssejt-transzplantációs donorból. A limfociták egyfajta fehérvérsejtek. Ezek a donor limfociták elpusztíthatják a megmaradt rákos sejteket.
• Műtét a lép eltávolítására (splenectomia)

Melyik kezelést kapja, attól függ, melyik szakaszban van, korától, általános egészségi állapotától és egyéb tényezőktől. Amikor a CML jelei és tünetei csökkentek vagy megszűntek, remissziónak nevezik. A CML remisszió után visszatérhet, és további kezelésre lehet szüksége.

NIH: Nemzeti Rák Intézet