Veleszületett hypothyreosis

Tartalom

• Áttekintés
• Veleszületett hypothyreosis vagy myxedema
• Tünetek
• Okoz
• Kezelési lehetőségek
• Megelőzés
• Kapcsolódó állapotok és szövődmények
• kilátás

Áttekintés

A veleszületett hypothyreosis, amelyet korábban kretinizmusnak neveztek, az újszülöttek súlyos pajzsmirigy-hormonhiánya. Károsodott idegrendszeri működést, megdöbbentő növekedést és fizikai deformációkat okoz. Ez a betegség a baba pajzsmirigyjével kapcsolatos problémák miatt, vagy terhesség alatt az anya testében jódhiány miatt jelentkezhet.

A csecsemő testének jódra van szüksége a pajzsmirigyhormonok előállításához. Ezek a hormonok nélkülözhetetlenek az egészséges növekedéshez, az agy és az idegrendszer fejlődéséhez.

2000-ből 1 és 4 000 csecsemő között születik veleszületett hypothyreosis.

A jódozott só bevezetése a korai 20-as évben^th században nagyon ritka volt a veleszületett hypothyreosis az Egyesült Államokban és a nyugati világ többi részén. A fejlődő nemzetekben azonban továbbra is gyakori a súlyos jódhiány.

Veleszületett hypothyreosis vagy myxedema

A myxedema kifejezés egy felnőttkori súlyos kóros pajzsmirigy mirigyének leírására szolgál. A veleszületett hypothyreosis a pajzsmirigy pajzsmirigy hiányára utal.

A myxedema felhasználható az alacsony pajzsmirigy-hormonszint által okozott bőrváltozások leírására.

Tünetek

Újszülötteknél a kretinizmus vagy veleszületett hypothyreosis tünetei a következők:

• a súlygyarapodás hiánya
• mutatott növekedés
• fáradtság, letargia
• rossz etetés
• megvastagodott arcvonások
• rendellenes csontnövekedés
• mentális retardáció
• nagyon kevés sírás
• túlzott alvás
• székrekedés
• a bőr és a szemfehérje megsárgulása (sárgaság)
• hajlékonyság, alacsony izomtónus
• rekedt hang
• szokatlanul nagy nyelv
• duzzanat a köldök közelében (köldöksérv)
• hideg, száraz bőr
• sápadt bőr
• bőrduzzanat (myxedema)
• duzzanat a nyakban a megnagyobbodott pajzsmirigy miatt (goiter)

Okoz

Az újszülöttek veleszületett hypothyreosisát a következők okozhatják:

• hiányzó, rosszul kialakult vagy rendellenesen kicsi pajzsmirigy
• genetikai hiba, amely befolyásolja a pajzsmirigyhormon termelését
• túl kevés jód van az anya étrendjében terhesség alatt
• radioaktív jód vagy pajzsmirigy-ellenes kezelés pajzsmirigyrák terhesség alatt
• gyógyszerek, amelyek megszakítják a pajzsmirigyhormon termelődését, mint például pajzsmirigy elleni gyógyszerek, szulfonamidok vagy lítium, terhesség alatt

A jódhiány az Egyesült Államokban már nem tekinthető egészségügyi kockázatnak a jódos só bevezetése miatt. Ennek ellenére a káros idegrendszeri funkciók leggyakoribb megelőzhető oka a világon.

Mivel a testünk nem készít jódot, élelmet kell beszerezni. A jód a talajon keresztül jut az élelmiszerbe. A világ egyes részein a talajban nincs jód.

Kezelési lehetőségek

Az Egyesült Államokban és sok más országban az újszülöttek rutinszerűen szűrik a pajzsmirigyhormon szintjét. A teszt során egy kis vérmintát vesznek a baba sarkából. Egy laboratórium ellenőrzi a baba pajzsmirigyhormon (T4) és pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) vérszintjét.

A gyermekkori endokrinológusoknak nevezett orvosok veleszületett hypothyreosisot kezelik. A fő kezelés a pajzsmirigyhormon (levotiroxin) adása a baba számára. Ezt a betegséget a születést követő első négy héten belül kell kezelni, különben a szellemi fogyatékosság tartós lehet.

A pajzsmirigyhormon olyan tablettákban jön, amelyeket a szülők bejuthatnak a csecsemő anyatejébe, tápszerébe vagy vízébe. A szülőknek óvatosnak kell lenniük bizonyos képletek használatával kapcsolatban. A szójaprotein és a koncentrált vaskészítmények akadályozhatják a pajzsmirigyhormon felszívódását.

Amint a csecsemők pajzsmirigyhormon-kezelést kapnak, néhány havonta vérvizsgálatot kell végezniük. Ezek a tesztek ellenőrzik, hogy TSH és T4 szintjük a normál tartományban van-e.

Megelőzés

A veleszületett hypothyreosis általában a fejlődő országokban fordul elő, ahol a jódhiány gyakori. A felnőttek megakadályozzák a jódhiányt azáltal, hogy megkapják az orvostudományi intézet napi 150 mikrogramm jód-étrend-ajánlását. Egy teáskanál jódozott só kb. 400 mikrogram jódot tartalmaz.

Mivel a terhesség alatt a jódhiány veszélyes lehet a növekvő csecsemőre, a terhes nőknek javasoljuk, hogy napi 220 mikrogramm jódot kapjanak. Az amerikai pajzsmirigy-szövetség azt ajánlja, hogy minden terhes vagy szoptató nő szedjen prenatális vitamint, amely naponta legalább 150 mikrogramm jódot tartalmaz.

Kapcsolódó állapotok és szövődmények

Azok a gyermekek, akik súlyosan kirekesztő pajzsmirigy mellett születtek, szellemi fogyatékossággal járhatnak, ha az állapotot nem kezelik gyorsan. A gyermek IQ-ja néhány hónaponként több pontot is leeshet, ha a kezelés késik. A növekedés és a csontsúly is befolyásolhatja.

A veleszületett hypothyreosis egyéb szövődményei a következők:

• rendellenes séta
• izom spasticitás
• beszédképtelenség (mutizmus)
• autista viselkedés
• látási és hallási problémák
• memória és figyelem problémák

Néhány veleszületett hypothyreosisban szenvedő gyermek is kezeléssel lehet lassabb a tanuláshoz, mint korú gyermekeik.

kilátás

A kilátások attól függ, hogy milyen gyorsan diagnosztizálják és kezelik a csecsemőt. Azoknak a csecsemőknek, akiket a születés utáni első néhány hétben nem diagnosztizálnak vagy kezelnek, alacsonyabb az IQ és több fizikai egészségügyi problémája van, mint azoknak, akiket hamarabb kezelnek.