Pemphigus Foliaceus

Tartalom

• Melyek a tünetek?
• Mi az oka?
• Milyen kezelési lehetőségek vannak?
• Melyek a szövődmények?
• Mikor kell orvoshoz fordulni
• Outlook

Áttekintés

A Pemphigus foliaceus egy autoimmun betegség, amely viszkető hólyagok kialakulását okozza a bőrén. A pemphigus nevű ritka bőrbetegségek családjának része, amely hólyagokat vagy sebeket okoz a bőrön, a szájban vagy a nemi szerveken.

A pemphigusnak két fő típusa van:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

A Pemphigus vulgaris a leggyakoribb és legsúlyosabb típus. A Pemphigus vulgaris nemcsak a bőrt, hanem a nyálkahártyákat is érinti. Fájdalmas hólyagok keletkeznek a szájban, a bőrön és a nemi szervekben.

A Pemphigus foliaceus kicsi hólyagokat képez a törzs felső részén és az arcán. Enyhébb, mint a pemphigus vulgaris.

A pemphigus erythematosus egyfajta pemphigus foliaceus, amely csak hólyagok kialakulását okozza az arcon. A lupusban szenvedőket érinti.

Melyek a tünetek?

A Pemphigus foliaceus folyadékkal töltött hólyagok keletkeznek a bőrén, gyakran a mellkasán, a hátán és a vállán. Eleinte a hólyagok kicsiek, de fokozatosan nőnek és növekednek. Végül beboríthatják az egész törzsét, arcát és fejbőrét.

A hólyagok könnyen kitörnek. Folyadék szivároghat belőlük. Ha megdörzsöli a bőrét, az egész felső réteg később elválhat az aljától és lepedőben lehámozhat.

A hólyagok kinyílása után sebek alakulhatnak ki. A sebek átmérkőznek és kéregbe borulnak.

Bár a pemphigus foliaceus általában nem fájdalmas, fájdalmat vagy égő érzést érezhet a hólyagok területén. A hólyagok viszkethetnek is.

Mi az oka?

A Pemphigus foliaceus autoimmun betegség. Normális esetben az immunrendszer antitesteknek nevezett fehérjéket szabadít fel az idegen betolakodók, például baktériumok és vírusok leküzdésére. Autoimmun betegségben szenvedőknél az antitestek tévesen a test saját szöveteit követik.

Amikor pemphigus foliaceus van, az antitestek kötődnek a bőrének külső rétegében lévő fehérjéhez, az úgynevezett epidermiszhez. Ebben a bőrrétegben keratinocitáknak nevezett sejtek találhatók. Ezek a sejtek termelik azt a fehérjét - keratint -, amely struktúrát és támogatást nyújt a bőrödnek. Amikor az antitestek megtámadják a keratinocitákat, elválnak.A folyadék kitölti a maguk mögött hagyott tereket. Ez a folyadék hozza létre a hólyagokat.

Az orvosok nem tudják, mi okozza a pemphigus foliaceust. Néhány tényező növelheti ennek a feltételnek a valószínűségét, beleértve:

• amelynek pemphigus foliaceusos családtagjai vannak
• napfénynek kitéve
• rovarcsípés (dél-amerikai országokban)

Számos kábítószert is összefüggésbe hoztak a pemphigus foliaceusszal, többek között:

• penicillamin (Cuprimine), amelyet Wilson-kór kezelésére használnak
• angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók, mint például a kaptopril (Capoten) és az enalapril (Vasotec), amelyeket magas vérnyomás kezelésére használnak
• angiotenzin-II receptor blokkolók, például kandeszartán (Atacand), magas vérnyomás kezelésére
• antibiotikumok, például rifampicin (Rifadin), amelyeket bakteriális fertőzések kezelésére használnak
• nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)

A Pemphigus foliaceus bármely életkorban megindulhat, de leggyakrabban az 50-60 év közötti embereket érinti. A zsidó örökséget képviselő emberek fokozottan veszélyeztetettek a pemphigus vulgaris miatt.

Milyen kezelési lehetőségek vannak?

A kezelés célja a hólyagok megszabadulása és a már meglévő hólyagok meggyógyítása. Orvosa kortikoszteroid krémet vagy tablettákat írhat fel. Ez a gyógyszer csökkenti a gyulladást a szervezetében. A kortikoszteroidok nagy dózisa olyan mellékhatásokat okozhat, mint a megnövekedett vércukorszint, súlygyarapodás és csontvesztés.

A pemphigus foliaceus kezelésére használt egyéb gyógyszerek a következők:

• Immuncsökkentők. Az olyan gyógyszerek, mint az azatioprin (Imuran) és a mikofenolát-mofetil (CellCept) megakadályozzák, hogy immunrendszere megtámadja testének saját szöveteit. Ezeknek a gyógyszereknek a fő mellékhatása a fertőzés fokozott kockázata.
• Antibiotikumok, vírusellenes gyógyszerek és gombaellenes gyógyszerek. Ezek megakadályozhatják a hólyagok megfertőződését, ha kinyílnak.

Ha a hólyagok sok bőrt borítanak, akkor előfordulhat, hogy kórházban kell maradnia kezelés céljából. Az orvosok és az ápolónők megtisztítják és átkötik a sebeket a fertőzés megelőzése érdekében. Folyadékot kaphat, hogy pótolja azt, amit elveszített a sebek miatt.

Melyek a szövődmények?

A kinyíló hólyagok baktériumokkal fertőződhetnek. Ha a baktériumok bejutnak a véráramba, életveszélyes fertőzést okozhatnak, amelyet szepszisnek neveznek.

Mikor kell orvoshoz fordulni

Keresse fel orvosát, ha hólyagok vannak a bőrén, különösen, ha azok kitörnek.

Orvosa megkérdezi a tüneteit és megvizsgálja a bőrét. Lehet, hogy eltávolítanak egy szövetdarabot a buborékfóliából, és laboratóriumba küldik vizsgálatra. Ezt bőrbiopsziának hívják.

Lehet, hogy vérvizsgálatot is végez, hogy megvizsgálja az immunrendszer által termelt antitesteket, amikor pemphigus foliaceus van.

Ha már diagnosztizálták pemphigus-t, akkor forduljon orvosához, ha kialakul:

• új hólyagok vagy sebek
• a sebek számának gyors terjedése
• láz
• bőrpír vagy duzzanat
• hidegrázás
• gyengeség vagy fájó izmok vagy ízületek

Outlook

Néhány ember kezelés nélkül jobbá válik. Mások sok évig élhetnek a betegséggel. Előfordulhat, hogy évekig gyógyszereket kell szednie, hogy megakadályozza a hólyagok visszatérését.

Ha egy gyógyszer pemphigus foliaceust okozott, a gyógyszer abbahagyása gyakran megtisztíthatja a betegséget.