Ceruza-csészében deformitás

Tartalom

• Áttekintés
• A ceruza-csészében történő deformitás okai
• A ceruza-csészében történő deformitás tünetei
• A ceruza-csészében deformitás diagnosztizálása
• A ceruza-csészében történő deformitás kezelése
• A kilátások

Áttekintés

A ceruza-csészében deformitás egy ritka csontbetegség, amely elsősorban a psoriaticus arthritis (PsA) súlyos formájához kapcsolódik, az úgynevezett arthritis mutilans-nak. Rheumatoid arthritis (RA) és szkleroderma esetén is előfordulhat. A „ceruza-csészében” leírja, hogy az érintett csont hogyan néz ki egy röntgenfelvételen:

• A csont vége kiélezett ceruza alakúra erodálódott.
• Ez a „ceruza” egy szomszédos csont felületét csésze alakúra koptatta.

A ceruza-csészében deformitás ritka. Az Arthritis mutilans csak a PsA-ban szenvedők és a rheumatoid arthritisben szenvedők körülbelül 5 százalékát érinti. Főleg a ceruza-csészében történő deformálódást vizsgáljuk a PsA-val.

Ha röntgenfelvételein vagy felvételein a ceruza-csészében degeneráció jelei mutatkoznak, fontos a lehető leghamarabb elkezdeni a kezelést a további degeneráció lelassítására vagy leállítására. Kezelés nélkül az ízületek pusztulása gyorsan haladhat.

Az első érintett ízületek gyakran a második és a harmadik ujj ízületei (distalis interphalangealis ízületek). Az állapot befolyásolhatja a lábujjak ízületeit is.

Bár a ceruza-csészében deformitás a PsA-ban figyelhető meg leggyakrabban, az ízületi gyulladás egyéb formái, amelyek befolyásolják a gerinc és a végtagok csontjait (spondyloarthropathiák), szintén okozhatják ezt az ujjak és lábujjak rendellenességét. Valamint ritkán fordul elő:

• szisztémás szklerózis (szkleroderma)
• Behcet-kór
• szisztémás lupus erythematosus

A ceruza-csészében történő deformitás okai

Az arthritis mutilans és a rá jellemző ceruza-csészében deformáció a kezeletlen PsA legsúlyosabb formája.

A PsA okai nem teljesen ismertek. A genetika, az immunrendszer diszfunkciója és a környezeti tényezők összetett kölcsönhatásának tekintik. Körülbelül a pikkelysömörben szenvedőknél alakul ki PsA.

Ha családi kórtörténetében szerepel a pikkelysömör, megnő a pikkelysömör és a PsA kialakulásának kockázata. De vannak egyértelmű genetikai különbségek a pikkelysömör és a PsA között. Háromszor vagy ötször nagyobb az esélye a PsA öröklődésére, mint a pikkelysömör öröklődésére.

Genetikai kutatások azt találták, hogy a PsA-ban szenvedők, akiknek két specifikus génjük van (HLA-B27 vagy DQB1 * 02) fokozott a kockázata az arthritis mutilans kialakulásának.

A környezeti tényezők, amelyekről feltételezhető, hogy hozzájárulnak a PsA-hoz, a következők:

• feszültség
• fertőzések (például HIV vagy streptococcus fertőzések)
• ízületi trauma (különösen gyermekeknél)

A ceruza-csészében történő deformitás tünetei

’A ceruza-csészében deformitás ritka csontbetegség. Ennek a deformációnak a röntgenfelvétele azt mutatja, hogy az érintett csont a csont vége kiélezett ceruza alakúra erodálódott. Ez a „ceruza” egy szomszédos csont felületét csésze alakúra koptatta. „

Azok az emberek, akiknek a PsA-ból származó ceruza-csészében deformitása van, az ízületi gyulladás ezen formájának tüneteit tapasztalhatják. A PsA tünetei változatosak és hasonlíthatnak más betegségek tüneteihez:

• duzzadt ujjak vagy lábujjak (dactylitis); tanulmányok szerint a PsA-ban szenvedő betegeknél dactylitis volt jelen
• ízületi merevség, gyulladás és fájdalom, általában négy vagy kevesebb ízületben és aszimmetrikus (nem ugyanaz az ízület a test mindkét oldalán)
• körömváltozások, beleértve a körmök kiválását és elválasztását a körömágytól
• gyulladásos nyaki fájdalom
• a gerinc és a nagy ízületek gyulladásos ízületi gyulladása (spondylitis)
• az egyik vagy mindkét sacroiliacus ízület gyulladása (sacroiliitis); egy tanulmány kimutatta, hogy a PsA-ban szenvedők sacroiliitisben szenvedtek
• az enthesek gyulladása, azok az helyek, ahol az inak vagy szalagok belépnek a csontokba (enthesitis)
• a szem középső rétegének gyulladása, amely vörösséget és homályos látást okoz (uveitis)

Ha a ceruza-csészében deformitás van, akkor ezek a tünetek is lehetnek:

• az ízületet borító szövet megnövekedett mobilitása
• súlyos csontrombolás (osteolysis)
• „Operapohár” vagy „teleszkópos” ujjak, amelyekben a csontszövet összeesik, és csak a bőr marad

A ceruza-csészében deformitás diagnosztizálása

A PsA-t gyakran nem diagnosztizálják, változatos tünetei és a kritériumokban való megegyezés hiánya miatt. A diagnózis egységesítésének elősegítése érdekében egy reumatológusok nemzetközi csoportja kidolgozta a PsA kritériumait, amelyek CASPAR néven ismertek, a pszoriázisos ízületi gyulladás osztályozási kritériumai.

Az egyik nehézség az, hogy az ízületi gyulladás a bőr psoriasisának tünetei előtt jelentkezik a PsA-ban szenvedőknél. Tehát a bőrtünetek nem adhatnak nyomot. Ezenkívül a pikkelysömör és a PsA tünetei nem állandóak - fellángolhatnak és alábbhagyhatnak.

Orvosa kórtörténetet fog készíteni, beleértve a család kórtörténetét is. Megkérdezik Önt a tüneteiről:

• Mennyire súlyosak?
• Mióta vannak?
• Jönnek-mennek?

Alapos fizikai vizsgálatot is végeznek.

Az arthritis mutilans és a ceruza-csészében történő deformitás diagnózisának megerősítéséhez orvosa többféle képalkotó tesztet is használ, beleértve:

• Röntgen
• szonográf
• MRI vizsgálat

Orvosa meg fogja vizsgálni a csontpusztulás súlyosságát. A szonográfia és az MRI képalkotása finomabb képet adhat a történésekről. A szonográfia például kimutathatja a gyulladást, amelynek még nincsenek tünetei. Az MRI részletesebb képet adhat a csontszerkezet és a környező szövet apró változásairól.

Nagyon kevés olyan betegség fordulhat elő, amely a ceruza-csészében deformálódással járhat. Ha nincsenek pikkelysömör bőrtünetei, orvosa valószínűleg ellenőrizni fogja a rheumatoid arthritis és más olyan betegségek vérmarkereit, amelyek ezt a rendellenességet okozhatják.

A PsA-t hibásan diagnosztizálják. De a ceruza-csészében történő deformitás téves diagnosztizálása valószínűtlen, annak különálló röntgenképe miatt. Egyéb tünetei irányítják az orvost az alapbetegség diagnosztizálásában.

A ceruza-csészében történő deformitás kezelése

A ceruza-csészében történő deformitás kezelésének célja:

• megakadályozza a csontok további romlását
• nyújtanak fájdalomcsillapítást
• fizikai és foglalkozási terápiát biztosít a kezek és lábak működésének fenntartása érdekében

A speciális kezelés a deformitás súlyosságától és a kiváltó októl függ.

A PsA-val kapcsolatos ceruza-csésze deformitás esetén orvosa nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID) írhat fel a tünetek enyhítésére. De ezek a gyógyszerek nem fogják megállítani a csont pusztulását.

A csontvesztés lelassítására vagy leállítására az orvos olyan betegségeket módosító reumás gyógyszereket (DMARD) vagy orális kis molekulákat (OSM) írhat fel, mint például:

• metotrexát
• tofacitinib (Xeljanz)
• apremilast (Otezla)

A biológia nevű gyógyszercsoport gátolja a tumor nekrózis faktorát (TNF-alfa), amely szerepet játszik a PsA-ban. Ilyenek például:

• etanercept (Enbrel)
• infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
• adalimumab
• golimumab
• certolizumab-pegol

A gyulladást elősegítő interleukin 17-et (IL-17) blokkoló biológiai gyógyszerek a következők:

• szekukinumab (Cosentyx)
• ixekizumab (Taltz)
• brodalumab (Siliq)

Az orvos által felírt egyéb biológiai gyógyszerek a következők:

• ustekinumab (Stelara), amely blokkolja az IL-23 és IL-12 gyulladásos molekulákat
• abatacept (CTLA4-Ig), amely blokkolja a T-sejtek aktiválódását, az immunrendszer válasza szempontjából fontos sejttípus

Kombinált kezelésekre lehet szükség a legsúlyosabb esetekben. Még több gyógyszer van fejlesztés alatt vagy klinikai vizsgálatok során, amelyek az adott sejteket vagy termékeiket célozzák meg, amelyekről úgy gondolják, hogy gyulladást és csontpusztulást okoznak.

A fizikai és foglalkozási terápia hasznos lehet a tünetek enyhítésében, a rugalmasság fenntartásában, a kéz és láb stresszének csökkentésében, valamint az ízületek sérülésektől való megvédésében.

Beszélje meg orvosával, hogy a kezelések mely kombinációi lehetnek a legjobbak az Ön számára. Kérdezze meg azt is, hogy lehet-e egy klinikai vizsgálat. Ügyeljen arra, hogy megvitassa a DMARD-ok, az orális kis molekulák (OSM) és a biológia mellékhatásait. Vegye figyelembe a költségeket is, mert az újabb gyógyszerek némelyike ​​nagyon drága.

Bizonyos esetekben a rekonstruktív műtét vagy az ízület pótlása lehet opció.

A PsA műtétje nem gyakori: Egy tanulmány kimutatta, hogy a PsA-ban szenvedők csak 7 százaléka volt ortopédiai műtéten. A PsA és a műtét 2008. évi áttekintése megállapította, hogy a műtét bizonyos esetekben sikeresen enyhítette a fájdalmat és javította a fizikai funkciókat.

A kilátások

A ceruza-pohár alakváltozás nem gyógyítható. De számos rendelkezésre álló gyógyszeres kezelés lelassíthatja vagy megállíthatja a csont további romlását. És még ígéretesebb új gyógyszerek fejlesztése folyamatban van.

A fizikoterápia segíthet az izmok megerősítésében, valamint az ízületek, a kezek és a lábak rugalmas és funkcionális fenntartásában. A foglalkozási terapeuta segíthet a mobilitást segítő eszközökben és a napi feladatok ellátásában.

Az egészséges gyulladáscsökkentő étrend és a rendszeres testmozgás elősegítheti egészségi állapotát.

Tanácsadás megkezdése vagy csatlakozás egy támogató csoporthoz segíthet megbirkózni a stresszel és a fogyatékossággal. Az Arthritis Alapítvány és az Országos Psoriasis Alapítvány egyaránt ingyenes segítséget nyújt.