Mi a Polycythemia Vera, a diagnózis, a tünetek és a kezelés

Tartalom

• Melyek a jelek és tünetek
• A diagnózis felállítása
• A policitémia vera szövődményei
• 1. Vérrögképződés
• 2. Splenomegalia
• 3. Egyéb betegségek előfordulása
• Hogyan lehet megelőzni a szövődményeket
• Lehetséges okok
• Hogyan történik a kezelés

A polycythemia Vera a vérképző sejtek mieloproliferatív betegsége, amelyet a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék kontrollálatlan szaporodása jellemez.

Ezeknek a sejteknek a növekedése, különösen a vörösvértestek miatt a vér vastagabbá válik, ami más szövődményekhez, például megnagyobbodott léphez és megnövekedett vérrögökhöz vezethet, ezáltal növeli a trombózis, a szívroham vagy a stroke kockázatát, vagy akár más betegségeket is okozhat, például akut mieloid leukémia vagy mielofibrosis.

A kezelés a flebotómiának nevezett eljárás elvégzéséből és a vér sejtjeinek szabályozását elősegítő gyógyszerek beadásából áll.

Melyek a jelek és tünetek

A vörösvértestek magas száma megnöveli a hemoglobin és a vér viszkozitását, ami neurológiai tüneteket okozhat, például vertigo, fejfájás, emelkedett vérnyomás, vizuális változások és átmeneti ischaemiás balesetek.

Ezenkívül a betegségben szenvedők gyakran általános viszketést tapasztalnak, különösen forró zuhany után, gyengeség, fogyás, fáradtság, homályos látás, túlzott izzadás, ízületi duzzanat, légszomj és zsibbadás, bizsergés, égés vagy gyengeség a tagokban.

A diagnózis felállítása

A betegség diagnosztizálásához vérvizsgálatot kell végezni, amely a Polycythemia Vera-ban szenvedő betegeknél a vörösvérsejtek számának növekedését, egyes esetekben a fehérvérsejtek és a vérlemezkék növekedését, a magas hemoglobinszintet mutatja. és alacsony az eritropoietin szintje.

Ezenkívül csontvelő aspiráció vagy biopszia is elvégezhető a később elemezendő minta megszerzése érdekében.

A policitémia vera szövődményei

Vannak olyan esetek, amikor a Polycythemia Vera-ban szenvedő betegeknél nincsenek tünetek és tünetek, azonban egyes esetek komolyabb problémákat okozhatnak:

1. Vérrögképződés

A vér vastagságának növekedése és az ennek következtében az áramlás csökkenése és a vérlemezkék számának változása vérrögképződést okozhat, ami szívrohamhoz, szélütéshez, tüdőembóliához vagy trombózishoz vezethet. Tudjon meg többet a szív- és érrendszeri betegségekről.

2. Splenomegalia

A lép segíti a testet a fertőzések leküzdésében, és segít a károsodott vérsejtek eltávolításában. A vörösvértestek vagy akár más vérsejtek számának növekedése miatt a lépnek a normálisnál keményebben kell dolgoznia, ami a méret növekedéséhez vezet. További információ a splenomegalia kapcsán.

3. Egyéb betegségek előfordulása

Bár ritka, a Polycythemia Vera más súlyosabb betegségeket is előidézhet, például myelofibrosis, myelodysplasticus szindróma vagy akut leukémia. Bizonyos esetekben a csontvelőben progresszív fibrózis és hipocellularitás is kialakulhat.

Hogyan lehet megelőzni a szövődményeket

A szövődmények megelőzése érdekében amellett, hogy javasoljuk a kezelés helyes betartását, fontos az egészségesebb életmód, a rendszeres testmozgás, amely javítja a vérkeringést és csökkenti a vérrögképződés kockázatát. A dohányzást is el kell kerülni, mivel ez növeli a szívroham és a stroke kockázatát.

Ezenkívül a bőrt is jól kell kezelni a viszketés csökkentése érdekében, meleg vízzel való fürdés, enyhe tusfürdő és hipoallergén krém használata, valamint a szélsőséges hőmérsékletek elkerülése érdekében, ami ronthatja a vérkeringést. Ehhez kerülni kell a napsütést a nap forró időszakaiban, és meg kell védeni a testet a nagyon hideg időjárástól.

Lehetséges okok

A polycythemia Vera akkor fordul elő, amikor egy JAK2 gén mutálódik, ami problémákat okoz a vérsejtek termelésében. Ez egy ritka betegség, amely 100 000 emberből körülbelül 2-nél fordul elő, általában 60 év felett.

Általában az egészséges organizmus szabályozza mind a három vérsejt termelésének mennyiségét: vörös, fehérvérsejtek és vérlemezkék, de a Polycythemia Vera esetében egy vagy több típusú vérsejt túlzott termelődéssel jár.

Hogyan történik a kezelés

A polycythemia vera krónikus betegség, amely nem gyógyítható, és a kezelés a felesleges vérsejtek csökkentéséből áll, és egyes esetekben csökkentheti a szövődmények kockázatát:

Terápiás phlebotomia: Ez a technika a vénák elvezetéséből áll, amelyek általában az első kezelési lehetőségek a betegségben szenvedők számára. Ez az eljárás csökkenti a vörösvértestek számát, ugyanakkor csökkenti a vér térfogatát is.

Aszpirin: Az orvos alacsony dózisban, 100 és 150 mg között adhat fel aszpirint a vérrögképződés kockázatának csökkentése érdekében.

A vérsejtek csökkentésére szolgáló gyógyszerek: Ha a phlebotomia nem elegendő a kezelés hatékonyságához, szükség lehet olyan gyógyszerek szedésére, mint:

• Hidroxi-karbamid, amely csökkentheti a vérsejtek termelését a csontvelőben;
• Az alfa-interferon, amely stimulálja az immunrendszert a vérsejtek túltermelésének leküzdésére azok számára, akik nem reagálnak jól a hidroxi-karbamidra;
• Ruxolitinib, amely segíti az immunrendszert a tumorsejtek elpusztításában és javíthatja a tüneteket;
• A viszketés csökkentésére szolgáló gyógyszerek, például antihisztaminok.

Ha a viszketés nagyon súlyosvá válik, szükség lehet ultraibolya fényterápiára, vagy gyógyszerek, például paroxetin vagy fluoxetin alkalmazására.