Mi az SCID (súlyos kombinált immunhiányos szindróma)
Tartalom
A súlyos kombinált immunhiányos szindróma (SCID) a születés óta jelenlévő betegségek azon csoportját foglalja magában, amelyeket az immunrendszer változása jellemez, amelyben az antitestek alacsony szinten vannak, a limfociták pedig alacsonyak vagy hiányoznak, így a szervezet képtelen megvédeni a fertőzéseket, veszélyeztetheti a babát, és akár halálhoz is vezethet.
A betegség leggyakoribb tüneteit a fertőző betegségek okozzák, és a betegséget gyógyító kezelés csontvelő-átültetésből áll.
Lehetséges okok
A SCID-et olyan betegségek csoportjának osztályozására használják, amelyeket az X-kromoszómához kapcsolódó genetikai hibák és az ADA-enzim hiánya is okozhat.
Milyen tünetek
A SCID tünetei általában az élet első évében jelentkeznek, és magukban foglalhatnak olyan fertőző betegségeket, amelyek nem reagálnak a kezelésre, mint például tüdőgyulladás, agyhártyagyulladás vagy szepszis, amelyeket nehéz kezelni, és általában nem reagálnak a gyógyszerek használatára, valamint bőrfertőzéseket, gombás fertőzések a szájban és a pelenka régiójában, hasmenés és májfertőzés.
Mi a diagnózis
A diagnózist akkor állapítják meg, amikor a gyermek visszatérő fertőzéseket szenved, amelyeket a kezelés nem old meg. Mivel a betegség örökletes, ha a család bármely tagja szenved ebben a szindrómában, az orvos képes lesz diagnosztizálni a betegséget, amint a baba megszületik, amely vérvizsgálatok elvégzéséből áll az antitestek és a T-sejtek szintjének felmérésére. .
Hogyan történik a kezelés
A SCID leghatékonyabb kezelése a csontvelő őssejtjeinek átültetése egészséges és kompatibilis donortól, amely a legtöbb esetben gyógyítja a betegséget.
Amíg kompatibilis donort nem találnak, a kezelés a fertőzés feloldását és az új fertőzések megelőzését jelenti a gyermek elszigetelésével, hogy elkerülje a másokkal való érintkezést, akik a betegségek fertőzésének forrását jelenthetik.
A gyermek immunglobulin-pótlás révén immunhiányos korrekciónak is alávethető, amelyet csak 3 hónaposnál idősebb és / vagy már fertőzött gyermekeknek szabad beadni.
Az ADA enzim hiánya miatt SCID-ben szenvedő gyermekek esetében az orvos javasolhat egy enzimpótló terápiát, heti funkcionális ADA alkalmazásával, amely az immunrendszer helyreállítását biztosítja a terápia kezdete után kb. 2-4 hónap alatt. .
Ezenkívül fontos megemlíteni azt is, hogy élő vagy legyengített vírusokkal rendelkező oltásokat nem szabad adni ezeknek a gyermekeknek, amíg az orvos másképp nem rendelkezik.
Ajánlott
Mi az MSG allergia?
