Cisztás fibrózis: mi ez, fő tünetek, okok és kezelés

Tartalom

• Fő tünetek
• Lehetséges szövődmények
• A diagnózis megerősítése
• Hogyan történik a kezelés
• 1. Gyógyszerek használata
• 2. A diéta adaptálása
• 3. Fizioterápiás foglalkozások
• 4. Műtét

A cisztás fibrózis egy genetikai betegség, amely a test fehérjéjére, CFTR néven hat, nagyon vastag és viszkózus váladék képződését eredményezi, amelyet nehéz megszüntetni, és végül a különféle szervekben, de különösen a tüdőben és a emésztőrendszer.

A váladék ezen felhalmozódása olyan tüneteket eredményezhet, amelyek befolyásolják az életminőséget, például légzési nehézségeket, állandó légszomjérzetet és gyakori légúti fertőzéseket. Emellett számos emésztési tünet is előfordulhat, például terjedelmes, zsíros és büdös széklet kialakulása vagy székrekedés.

Leggyakrabban a cisztás fibrózis tünetei gyermekkorban jelentkeznek, és a betegséget korán diagnosztizálják, azonban vannak olyan emberek is, akiknek szinte nincsenek tüneteik, ezért később később diagnosztizálhatók. Mindenesetre a kezelést mindig el kell kezdeni, mivel ez megakadályozza a betegség súlyosbodását és segít a tünetek kezelésében, ha vannak ilyenek.

Fő tünetek

A cisztás fibrózis tünetei általában gyermekkorban jelentkeznek, de személyenként változhatnak. A cisztás fibrózis legjellemzőbb tünete a nyálka felhalmozódása a légutakban, ami kedvez a mikroorganizmusok felhalmozódásának és a légúti fertőzések nagyobb megismétlődésének, ami más tünetek megjelenéséhez vezet, például:

• Légszomj érzése;
• Tartós köhögés váladékkal vagy vérrel;
• Zihálás légzéskor;
• Légzési nehézség edzés után;
• Krónikus orrmelléküreg-gyulladás;
• Pneumoniák és gyakori bronchitis;
• Ismétlődő tüdőfertőzések;
• Az orrpolipok képződése, amely megfelel az orrot szegélyező szövet rendellenes növekedésének. Értse meg, mi az orrpolip és hogyan kell kezelni.

Ezenkívül néhány ember emésztési tüneteket is kialakíthat, például:

• Hatalmas szagú, terjedelmes és zsíros széklet;
• Tartós hasmenés;
• Sárga bőr és szem;
• Hízás nehézsége;
• Alsúlyú;
• Gyakori székrekedés;
• Emésztési zavar;
• Progresszív alultápláltság.

Ezen tünetek mellett gyakran előfordul, hogy a cisztás fibrózisban szenvedők ízületi fájdalmat, megnövekedett vércukorszintet és sósabb verejtéket tapasztalnak.

Lehetséges szövődmények

A cisztás fibrózis szövődményei elsősorban a légzőrendszert, az emésztőrendszert és a reproduktív rendszert érintik. Így kialakulhat bronchitis, sinusitis, tüdőgyulladás, orrpolipok, pneumothorax, légzési elégtelenség, cukorbetegség, az epevezeték elzáródása, máj- és emésztőrendszeri problémák, csontritkulás és meddőség, különösen férfiak esetében.

A diagnózis megerősítése

A cisztás fibrózis diagnózisa rögtön születéskor a sarokszúrás teszt segítségével elvégezhető. A diagnózis megerősítéséhez azonban verejtéktesztet és genetikai vizsgálatokat kell végezni, amelyek lehetővé teszik a betegségért felelős mutáció azonosítását.

Ezenkívül lehetséges, hogy a hordozótesztet is elvégzik, amely igazolja annak kockázatát, hogy a párnak cisztás fibrózisban szenvedő gyermekei lesznek, és ezt a tesztet főként olyan emberek végzik, akiknek a családjában már előfordult a betegség.

Ha a személyt születéskor vagy az élet első hónapjaiban nem diagnosztizálják, a diagnózist vérvizsgálatokkal lehet felállítani a betegség jellegzetes mutációjának kutatása céljából, vagy a betegségből származó anyagminták tenyésztésével. torkot annak érdekében, hogy ellenőrizzék a baktériumok jelenlétét, és így lehetővé tegyék a diagnózist, a vérvizsgálatok mellett néhány specifikus enzim értékelésére.

Tüdőfunkciós vizsgálatokat rendelhet el az orvos, mellkasröntgen- vagy komputertomográfiát is. Ezeket a vizsgálatokat általában serdülőknek és felnőtteknek rendelik el, akiknek krónikus légzési tüneteik vannak.

Hogyan történik a kezelés

A cisztás fibrózis kezelésére általában az orvos által előírt gyógyszerek bevitelével, a légzőszervi fizioterápiával és a táplálkozás ellenőrzésével kerül sor a betegség kordában tartása és az ember életminőségének javítása érdekében.

Ezenkívül bizonyos esetekben műtét is alkalmazható, különösen akkor, ha a csatorna elzáródik, vagy súlyos légzési szövődmények lépnek fel.

1. Gyógyszerek használata

A cisztás fibrózis gyógyszereit azzal a céllal alkalmazzák, hogy megakadályozzák a fertőzéseket, lehetővé tegyék az ember számára a könnyebb légzést és megakadályozzák más tünetek megjelenését. Így a fő gyógyszerek, amelyeket az orvos jelölhet:

• Hasnyálmirigy enzimek, amelyeket szájon át kell beadni, és amelyek célja az emésztési folyamat és a tápanyagok felszívódásának megkönnyítése;
• Antibiotikumok tüdőfertőzések kezelésére és megelőzésére;
• Bronchodilatátorok, amelyek segítenek a légutak nyitva tartásában és a hörgő izmok ellazításában;
• Mukolitikumok elősegíti a váladék felszabadulását;

Azokban az esetekben, amikor a légzőrendszer rosszabbodik, és a páciensnek szövődményei vannak, például hörghurut vagy tüdőgyulladás, előfordulhat, hogy oxigént kell kapnia maszkon keresztül. Fontos, hogy az orvos által előírt kezelést az előírásoknak megfelelően kövessék, hogy az ember életminősége javuljon.

2. A diéta adaptálása

A cisztás fibrózis táplálékfigyelése elengedhetetlen, mivel ezeknek a betegeknek gyakran nehézségei vannak a testsúly növekedésében és növekedésében, táplálkozási hiányosságaikban és néha alultápláltságban. Ezért fontos tanácsot adni a táplálkozási szakembernek az étrend kiegészítésére és az immunrendszer megerősítésére, a fertőzések elleni küzdelemre. Így a cisztás fibrózisban szenvedő étrendnek:

• Kalóriában gazdag, mivel a beteg nem képes megemészteni az összes elfogyasztott ételt;
• Legyen gazdag zsírban és fehérjében, mert a betegek nem rendelkeznek minden emésztési enzimmel, és ezeket a tápanyagokat is elveszítik a székletben;
• Ki kell egészíteni A-, D-, E- és K-vitamin-kiegészítőkkel, hogy a beteg minden szükséges tápanyaggal rendelkezzen.

Az étrendnek el kell kezdődnie, amint a cisztás fibrózist diagnosztizálják, és a betegség evolúciójának megfelelően kell adaptálni. Tudjon meg többet a cisztás fibrózis táplálásáról.

3. Fizioterápiás foglalkozások

A fizioterápiás kezelés célja a váladék felszabadulása, a tüdő gázcseréjének javítása, a légutak tisztítása és a kilégzés javítása légzőgyakorlatok és eszközök segítségével.Ezenkívül a fizioterápia nyújtási gyakorlatokkal segíti a mellkas, a hát és a váll ízületeinek és izmainak mozgósítását is.

A gyógytornásznak ügyelnie kell arra, hogy a technikákat a személy igényeihez igazítsa a jobb eredmények elérése érdekében. Fontos, hogy a fizikoterápiát a betegség diagnosztizálásának pillanatától kezdve végezzék, és otthon vagy az irodában végezhető el.

4. Műtét

Ha a gyógyszeres kezelés nem elegendő a tünetek enyhítésére és a betegség előrehaladásának megakadályozására, az orvos jelezheti a tüdőátültetés szükségességét. Ezenkívül műtét is kijelölhető, amikor a nyálka elzárja a csatornát, megzavarva a szervezet működését. Értse meg, hogyan történik a tüdőátültetés és mikor szükséges.