Eozinofil fasciitis

Az eozinofil fasciitis (EF) egy olyan szindróma, amelyben a bőr alatti és az izom fölötti szövet, az úgynevezett fascia duzzad, gyullad és vastag lesz. A kar, a láb, a nyak, a has vagy a láb bőre gyorsan megduzzadhat. Az állapot nagyon ritka.

Az EF hasonló lehet a szklerodermához, de nem áll kapcsolatban. A szklerodermától eltérően az EF-ben az ujjak nem vesznek részt.

Az EF oka ismeretlen. Ritka esetek fordultak elő az L-triptofán-kiegészítők szedése után. Az ilyen betegségben szenvedő embereknél az eozinofileknek nevezett fehérvérsejtek felépülnek az izmokban és a szövetekben. Az eozinofilek allergiás reakciókhoz kapcsolódnak. A szindróma gyakoribb a 30-60 év közötti embereknél.

A tünetek a következők lehetnek:

• A karok, lábak vagy néha az ízületek bőrének gyengédsége és duzzanata (leggyakrabban a test mindkét oldalán)
• Ízületi gyulladás
• Carpalis alagút szindróma
• Izom fájdalom
• Megsűrűsödött bőr, amely összezúzottnak tűnik

Az elvégezhető tesztek a következők:

• CBC differenciálművel
• Gamma-globulinok (egyfajta immunrendszeri fehérje)
• Az eritrocita ülepedési sebessége (ESR)
• MRI
• Izombiopszia
• Bőrbiopszia (a biopsziának tartalmaznia kell a fascia mély szövetét)

Kortikoszteroidokat és más immuncsökkentő gyógyszereket alkalmaznak a tünetek enyhítésére. Ezek a gyógyszerek hatékonyabbak, ha a betegség korai szakaszában kezdődnek. A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-k) szintén segíthetnek a tünetek csökkentésében.

A legtöbb esetben az állapot 1-3 éven belül elmúlik. A tünetek azonban tovább tarthatnak vagy visszatérhetnek.

Az ízületi gyulladás az EF ritka szövődménye. Néhány embernél nagyon súlyos vérbetegségek vagy vérrel összefüggő rák alakulhat ki, például aplasztikus vérszegénység vagy leukémia. A kilátások sokkal rosszabbak, ha vérbetegségek fordulnak elő.

Hívja orvosát, ha ennek a rendellenességnek tünetei vannak.

Nincs ismert megelőzés.

Shulman-szindróma

• Felületi elülső izmok

Aronson JK. Triptofán. In: Aronson JK, szerk. Meyler's Drugs mellékhatásai. 16. kiadás Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Kötőszöveti betegségek. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, szerk. Andrews-féle bőrbetegségek: Klinikai bőrgyógyászat. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 8. fejezet.

Lee LA, Werth alelnök. Bőr- és reumatikus betegségek. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, szerk. Kelley és Firestein Reumatológiai tankönyve. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 43. fejezet.

Pinal-Fernandez I., Selva-O ’Callaghan A, Grau JM. Az eozinofil fasciitis diagnózisa és osztályozása. Autoimmun Rev. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete. Eozinofil fasciitis. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Frissítve 2016. Hozzáférés: 2017. március 6.