Guillain-Barré szindróma

A Guillain-Barré-szindróma (GBS) súlyos egészségügyi probléma, amely akkor fordul elő, amikor a test védelmi (immunrendszere) tévesen megtámadja a perifériás idegrendszer egy részét. Ez ideggyulladáshoz vezet, amely izomgyengeséget vagy bénulást és egyéb tüneteket okoz.

A GBS pontos oka ismeretlen. Úgy gondolják, hogy a GBS autoimmun rendellenesség. Autoimmun rendellenességgel a szervezet immunrendszere tévedésből támadja meg önmagát. A GBS bármilyen életkorban előfordulhat. Leggyakrabban 30-50 év közötti embereknél fordul elő.

A GBS vírusok vagy baktériumok által okozott fertőzésekkel fordulhat elő, például:

• Influenza
• Néhány emésztőrendszeri betegség
• Mycoplasma tüdőgyulladás
• HIV, a HIV / AIDS-t okozó vírus (nagyon ritka)
• Herpes simplex
• Mononukleózis

A GBS más betegségekkel is előfordulhat, például:

• Szisztémás lupus erythematosus
• Hodgkin-betegség
• Műtét után

A GBS károsítja az idegek egy részét. Ez az idegkárosodás bizsergést, izomgyengeséget, egyensúlyvesztést és bénulást okoz. A GBS leggyakrabban az idegburkolatot (myelinhüvely) érinti. Ezt a károsodást demielinizációnak nevezzük. Az idegjelek lassabban mozognak. Az ideg más részeinek károsodása miatt az ideg leállhat.

A GBS tünetei gyorsan súlyosbodhatnak. Csak néhány órába telhet, amíg a legsúlyosabb tünetek megjelennek. De gyakori a több nap alatt növekvő gyengeség is.

Az izomgyengeség vagy az izomműködés elvesztése (bénulás) a test mindkét oldalát érinti. A legtöbb esetben az izomgyengeség a lábakban kezdődik, és átterjed a karokra. Ezt nevezzük növekvő bénulásnak.

Ha a gyulladás befolyásolja a mellkas és a rekeszizom idegeit (a tüdő alatti nagy izom, amely segít a légzésben), és ezek az izmok gyengék, légzési segítségre lehet szüksége.

A GBS egyéb tipikus tünetei a következők:

• Az ínreflexek elvesztése a karokban és a lábakban
• Bizsergés vagy zsibbadás (enyhe érzésvesztés)
• Izomérzékenység vagy fájdalom (görcsszerű fájdalom lehet)
• Koordinálatlan mozgás (segítség nélkül nem tud járni)
• Alacsony vérnyomás vagy rossz vérnyomás-szabályozás
• Rendellenes pulzus

Egyéb tünetek lehetnek:

• Homályos látás és kettős látás
• Ügyetlenség és zuhanás
• Nehézség az arc izmainak mozgatásában
• Izomösszehúzódások
• A szívverés érzése (szívdobogás)

Sürgősségi tünetek (azonnal forduljon orvoshoz):

• A légzés átmenetileg leáll
• Nem tud mély lélegzetet venni
• Nehéz légzés
• Nyelési nehézség
• Döcögő
• Ájulás
• Könnyűnek érezni az állást

Az anamnézisben növekvő izomgyengeség és bénulás a GBS jele lehet, különösen, ha nemrégiben volt betegség.

Az orvosi vizsga izomgyengeséget mutathat. A vérnyomás és a pulzus is problémákat okozhat. Ezek olyan funkciók, amelyeket az idegrendszer automatikusan irányít. A vizsga azt is megmutathatja, hogy a reflexek, például a boka vagy a térd rángása csökkent vagy hiányzik.

A légzés csökkenésének jelei lehetnek, amelyeket a légző izmok bénulása okoz.

A következő teszteket lehet elvégezni:

• Cerebrospinalis folyadékminta (gerinccsap)
• EKG a szív elektromos aktivitásának ellenőrzésére
• Elektromiográfia (EMG) az izmok elektromos aktivitásának tesztelésére
• Idegvezetési sebesség-teszt annak tesztelésére, hogy az elektromos jelek milyen gyorsan mozognak egy idegen keresztül
• Tüdőfunkciós tesztek a légzés és a tüdő működésének mérésére

A GBS-re nincs gyógymód. A kezelés célja a tünetek csökkentése, a szövődmények kezelése és a gyógyulás felgyorsítása.

A betegség korai szakaszában aferézisnek vagy plazmaferezisnek nevezett kezelés adható. Ez magában foglalja az idegsejteket megtámadó fehérjék, úgynevezett antitestek eltávolítását vagy blokkolását. Egy másik kezelés az intravénás immunglobulin (IVIg). Mindkét kezelés gyorsabb javuláshoz vezet, és mindkettő egyformán hatékony. De nincs előnye a két kezelés egyidejű alkalmazásának. Más kezelések segítenek csökkenteni a gyulladást.

Ha a tünetek súlyosak, kórházi kezelésre lesz szükség. A légzéstámogatást valószínűleg megkapják.

A kórház egyéb kezelése a szövődmények megelőzésére összpontosít. Ezek a következők lehetnek:

• Vérhígítók a vérrögképződés megelőzésére
• Légzéstámasz vagy légzőcső és lélegeztetőgép, ha a membrán gyenge
• Fájdalomcsillapítók vagy más fájdalomcsillapító gyógyszerek
• Megfelelő testhelyzet vagy etetőcső, amely megakadályozza a fulladást az etetés során, ha a nyeléshez használt izmok gyengék
• Fizikoterápia az ízületek és az izmok egészségének megőrzéséhez

Ezek az erőforrások további információkat nyújthatnak a GBS-ről:

• Guillain-Barré Szindróma Alapítvány Nemzetközi - www.gbs-cidp.org
• Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

A helyreállítás hetekig, hónapokig vagy évekig tarthat. A legtöbb ember életben marad és teljesen felépül. Néhány embernél az enyhe gyengeség fennmaradhat. Az eredmény valószínűleg jó lesz, ha a tünetek az első megjelenéstől számított 3 héten belül elmúlnak.

A GBS lehetséges szövődményei a következők:

• Légzési nehézség (légzési elégtelenség)
• Az ízületek szöveteinek rövidülése (kontraktúrák) vagy egyéb deformitások
• Vérrögök (mélyvénás trombózis), amelyek akkor alakulnak ki, amikor a GBS-ben szenvedő személy inaktív vagy ágyban kell maradnia
• Fokozott a fertőzések kockázata
• Alacsony vagy instabil vérnyomás
• Bénulás, amely állandó
• Tüdőgyulladás
• Bőrkárosodás (fekélyek)
• Élelmiszerek vagy folyadékok belélegzése a tüdőbe

Azonnal forduljon orvoshoz, ha a következő tünetek bármelyike ​​jelentkezik:

• Probléma vesz egy mély lélegzetet
• Csökkent érzés (érzés)
• Nehéz légzés
• Nyelési nehézség
• Ájulás
• A lábak erővesztése, amely az idő múlásával egyre rosszabbá válik

GBS; Landry-Guillain-Barré szindróma; Akut idiopátiás polyneuritis; Fertőző polyneuritis; Akut gyulladásos polineuropátia; Akut gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia; Növekvő bénulás

• Felületi elülső izmok
• A medence idegellátása
• Agy és idegrendszer

Chang CWJ. Myasthenia gravis és Guillain-Barré szindróma. In: Parrillo JE, Dellinger RP, szerk. Kritikus ellátás-orvostudomány: A diagnózis és a kezelés menete a felnőttnél. 5. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 61. fejezet.

Katirji B. A perifériás idegek rendellenességei. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 107. fejezet.