Bilirubin encephalopathia

A bilirubin encephalopathia ritka neurológiai állapot, amely néhány újszülöttnél súlyos sárgasággal fordul elő.

A bilirubin encephalopathiát (BE) a bilirubin nagyon magas szintje okozza. A bilirubin sárga pigment, amely akkor keletkezik, amikor a test megszabadul a régi vörösvérsejtektől. A szervezetben a magas bilirubinszint miatt a bőr sárga színűvé válhat (sárgaság).

Ha a bilirubin szintje nagyon magas, vagy a csecsemő nagyon beteg, az anyag kimozdul a vérből és összegyűlik az agyszövetben, ha nem kötődik a vérben lévő albuminhoz (fehérjéhez). Ez olyan problémákhoz vezethet, mint agykárosodás és halláskárosodás. A "kernicterus" kifejezés a bilirubin által okozott sárga festésre utal. Ez a boncoláskor az agy egyes részein tapasztalható.

Ez az állapot leggyakrabban az élet első hetében alakul ki, de akár a harmadik hétig is megfigyelhető. Néhány Rh hemolitikus betegségben szenvedő újszülöttnél nagy a kockázata annak a súlyos sárgaságnak, amely ehhez az állapothoz vezethet. A BE ritkán fejlődhet ki látszólag egészséges csecsemőknél.

A tünetek a BE stádiumától függenek. Nem minden boncoláskor kernicterusban szenvedő csecsemőnél voltak határozott tünetek.

Korai fázis:

• Rendkívüli sárgaság
• Nincs megdöbbentő reflex
• Gyenge etetés vagy szopás
• Rendkívüli álmosság (letargia) és alacsony izomtónus (hipotónia)

Középső szakasz:

• Magas kiáltás
• Ingerlékenység
• Ívelt hátul lehet, nyaka hátrafelé túlnyújtva, magas izomtónus (hipertónia)
• Rossz etetés

Késői szakasz:

• Kábulat vagy kóma
• Nincs etetés
• Shrill sírás
• Izommerevség, markánsan ívelt, nyaka hátrafelé túlnyújtva
• Rohamok

A vérvizsgálat magas bilirubinszintet mutat (több mint 20-25 mg / dl). A bilirubin szint és a sérülés mértéke között azonban nincs közvetlen kapcsolat.

A normál értéktartományok a laboratóriumokban kissé eltérhetnek. Beszéljen orvosával a konkrét vizsgálati eredmények jelentésével kapcsolatban.

A kezelés attól függ, hogy a csecsemő hány éves (órákban), és hogy a babának vannak-e kockázati tényezői (például koraszülött). Tartalmazhatja:

• Fényterápia (fényterápia)
• Transzfúziók cseréje (a gyermek vérének eltávolítása és helyettesítése friss donorvérrel vagy plazmával)

A BE súlyos állapot. Sok csecsemő késői stádiumú idegrendszeri szövődményekkel hal meg.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Tartós agykárosodás
• Halláskárosodás
• Halál

Azonnal kérjen orvosi segítséget, ha csecsemőjének vannak ilyen állapotának jelei.

A sárgaság vagy az ahhoz vezető állapotok kezelése megelőzheti ezt a problémát. A sárgaság első jeleit mutató csecsemőknél a bilirubinszint 24 órán belül mérhető. Ha a szint magas, akkor a csecsemőt meg kell vizsgálni olyan betegségek tekintetében, amelyek a vörösvértestek pusztulásával járnak (hemolízis).

Minden újszülöttnek a kórház elhagyásától számított 2-3 napon belül van egy utánkövetési időpontja. Ez nagyon fontos a koraszülött vagy későn érkező csecsemők esetében (akik 2-3 hétnél hosszabb ideig születtek az esedékességük előtt).

Bilirubin által kiváltott neurológiai diszfunkció (BIND); Kernicterus

• Újszülött sárgaság - váladékozás

• Kernicterus

Hamati AI. A szisztémás betegség neurológiai szövődményei: gyermekek. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 59. fejezet.

Hansen TWR. A kernicterus kórélettana. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, szerk. Magzati és újszülött fiziológia. 5. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 164. fejezet.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Újszülöttkori sárgaság és májbetegség. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, szerk. Fanaroff és Martin újszülött-perinatális orvostudománya. 10. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2015: 100. fejezet.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Vérszegénység és hiperbilirubinémia. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, szerk. Nelson gyermekgyógyászati ​​alapjai. 8. kiadás Elsevier; 2019: 62. fejezet.