6 dolog, amit meg kell kérdeznie orvosától, ha az AHP kezelése nem működik

Tartalom

• Honnan tudhatom, hogy újabb támadásom van-e?
• Kórházba kell mennem?
• Milyen kezelések állnak rendelkezésre az irodájában?
• Szükségem van phlebotomiára?
• Milyen vényköteles gyógyszerek segítenek az AHP-ben?
• Vannak életmódbeli változások, amelyek segítenek?
• Elvitel

Az akut máj porfiria (AHP) kezelése a tüneteitől és az általános egészségi állapottól függően változik. Az állapot kezelése kulcsfontosságú a szövődmények megelőzésében.

Fontos azonban beszélnie kezelőorvosával, ha tünetei súlyosbodnak, vagy a szokásosnál több támadást tapasztal.

Vegye figyelembe a következő kérdéseket kiindulópontként, amikor az AHP kezelésről beszélget az orvosával.

Honnan tudhatom, hogy újabb támadásom van-e?

Az átfogó kezelési terv ellenére AHP támadás továbbra is lehetséges.

Tünetek akkor fordulhatnak elő, amikor a testednek nincs elegendő hemje ahhoz, hogy hemoglobin fehérjéket termeljen a vörösvértestekben. Ugyanazok a fehérjék találhatók az izmokban és a szívben is.

Kérdezze meg orvosát, hogy vannak-e olyan tünetek, amelyekre figyelni kell, amelyek jelezhetik az AHP-rohamot. Ezek a következők lehetnek:

• súlyosbodó fájdalom
• hasi fájdalom
• hányinger
• hányás
• nehéz légzés
• megnövekedett vérnyomás és pulzus
• kiszáradás
• rohamok

Kórházba kell mennem?

Orvosa javasolhatja a kórházi látogatást, ha AHP-támadása van. Az enyhe tünetek nem indokolhatják a kórházi ellátást, mint egy súlyos rohamot.

Kórházba kell mennie, ha jelentős változásai vannak a vérnyomásban vagy a pulzusban, görcsrohamok vannak, vagy elveszíti az eszméletét. A súlyos fájdalommal a kórházban is lehet foglalkozni.

Ha kórházban van, intravénásan kezelést kaphat, hogy gyorsan megállítsa a rohamot. Orvosa a veséjével vagy a májával kapcsolatos súlyos szövődmények esetén is figyelemmel kísérheti Önt.

Ha nem biztos abban, hogy kórházba kell-e mennie, hívja orvosát, vagy kérje meg, adjon meg egy munkaidőn kívüli telefonszámot, amelyre tanácsot hívhat.

Milyen kezelések állnak rendelkezésre az irodájában?

A kórházban az AHP számára rendelkezésre álló sürgősségi kezelések közül sok az orvos irodájában is elérhető.

Ezeket általában alacsonyabb dózisokban, a sürgősségi orvosi kezelés helyett a karbantartási terv részeként adják meg.

Ilyen kezelések a következők:

• intravénás glükóz: segít a glükózszint szabályozásában, ha nem jut elegendő mennyiség a vörösvérsejtek létrehozásához
• intravénás hemin: a hem szintetikus formája, amelyet havonta néhányszor adnak be az AHP-támadások megelőzésére
• hemin injekciók: a hem adagolásának egyik formája ajánlott, ha a szervezete túl sok porfirint és nem elég hemet gyárt
• érvágás: véreltávolítási eljárás, amelynek célja a felesleges vas eltávolítása a szervezetben
• gonadotropin-felszabadító hormon agonista: olyan vényköteles gyógyszer, amelyet a menstruációs ciklus alatt hemet vesztett nők számára használnak
• génterápiák: ide tartozik a givosiran is, amely csökkenti a májban a toxikus melléktermékek képződésének sebességét

Szükségem van phlebotomiára?

A phlebotomiát csak akkor használják az AHP-ben, ha túl sok vas van a vérben. A vas fontos a vörösvértestek létrehozásában és fenntartásában, de a magas szint kiválthatja az AHP-támadást.

Érvágáscsökkenti a vasraktárakat, ami javítja a hemszintézist, amelyet az uroporfirinogén-dekarboxiláz ferro-mediált gátlása zavar. A rendszeres vérvizsgálat segíthet abban, hogy a vas szintje megfelelő legyen.

Ha mégis phlebotomiára van szüksége, azt ambulánsan is elvégezheti. Az eljárás során orvosa eltávolítja a vér egy részét, hogy megszabaduljon a felesleges vasaktól.

Milyen vényköteles gyógyszerek segítenek az AHP-ben?

Ha alacsony a glükózszintje, de nincs szüksége glükóz IV-re, orvosa javasolhat cukortablettákat.

Bizonyos hormon agonisták segíthetnek a menstruáció alatt álló nőknek is. A menstruáció alatt fennáll annak a veszélye, hogy több hemet veszít.

Orvosa leuprolid-acetátot írhat fel, amely egyfajta gonadotropin-felszabadító hormon agonista. Ez segít megelőzni a hem további csökkenését a menstruációs ciklusok alatt, ami megakadályozhatja az AHP támadásokat.

Génterápiákat, például givosirant (Givlaari) is fel lehet írni a mérgező máj melléktermékek csökkentésére. A jóváhagyott givosiran 2019 novemberében.

Vannak életmódbeli változások, amelyek segítenek?

Az ételek, a gyógyszerek és az életmódválasztás néha kiválthatja az AHP-t. Ezeknek a kiváltó tényezőknek a minimalizálása - vagy elkerülése - segíthet a kezelési terv támogatásában és a támadás kockázatának csökkentésében.

Mondja el orvosának az összes alkalmazott gyógyszert, étrend-kiegészítőt és vény nélkül kapható terméket.

Még a vény nélkül kapható kiegészítők is megzavarhatják állapotát. A leggyakoribb bűnösök közül néhány a hormonpótlók és a vas-kiegészítők.

A dohányzás és az ivás ronthatja AHP-jét. A dohányzás mértéke nem egészséges. De néhány AHP-s felnőtt felnőtt képes lehet mértékkel inni. Kérdezze meg kezelőorvosát, ha ez a helyzet áll fenn Ön esetében.

Próbáljon betartani egy egészséges táplálkozási és edzéstervet. Ha Önnek AHP-je van, a diéta fogyaszthatja a hemet, és súlyosbíthatja a tüneteit.

Ha fogynia kell, kérje meg orvosát, hogy segítsen egy olyan súlycsökkentési terv elkészítésében, amely nem rontja a tüneteit.

Végül készítsen egy stresszoldási tervet és használja azt. Senki élete nem stresszmentes, és olyan bonyolult állapot, mint az AHP, további stresszt okozhat. Minél jobban stresszel, annál nagyobb a támadások kockázata.

Elvitel

Az AHP ritka és összetett rendellenesség. Sokat kell még tanulni róla. Fontos, hogy tartsa a kapcsolatot orvosával, és közölje velük, ha nem gondolja, hogy a kezelési terve működik.

Az orvosával való beszélgetés segíthet nekik betekintést nyerni az Ön helyzetébe, és hatékony kezelést javasolhat.