Mi az a Micrognathia?

Tartalom

• Áttekintés
• Mi okozza a mikrognathiát?
• Pierre Robin-szindróma
• 13. és 18. triszómia
• Achondrogenesis
• Progeria
• Cri-du-chat szindróma
• Treacher Collins-szindróma
• Mikor kell segítséget kérnie?
• Melyek a mikrognathia kezelési lehetőségei?
• Mi a hosszú távú kilátás?

Áttekintés

A Micrognathia vagy mandibularis hypoplasia olyan állapot, amelyben a gyermeknek nagyon kicsi az alsó állkapcsa. A mikrognathiás gyermek alsó állkapcsa sokkal rövidebb vagy kisebb, mint az arcuk többi része.

Gyermekek születhetnek ezzel a problémával, vagy kialakulhat az élet későbbi szakaszaiban. Elsősorban olyan gyermekeknél fordul elő, akik bizonyos genetikai állapotokkal, például a 13-as triszómiával és a progeriával születnek. Ez a magzati alkohol szindróma következménye is lehet.

Bizonyos esetekben ez a probléma elmúlik, mivel a gyermek állkapcsa az életkor előrehaladtával növekszik. Súlyos esetekben a mikrognathia táplálkozási vagy légzési problémákat okozhat. Ez a fogak rossz elzáródásához is vezethet, ami azt jelenti, hogy gyermeke fogai nem illeszkednek megfelelően.

Mi okozza a mikrognathiát?

A mikrognathia legtöbb esete veleszületett, ami azt jelenti, hogy gyermekek születnek vele. A mikrognathia egyes esetei öröklődő rendellenességek miatt következnek be, más esetekben azonban genetikai mutációk következményei, amelyek önmagukban fordulnak elő, és nem mennek át a családokon keresztül.

Itt van néhány genetikai szindróma, amely a mikrognathiához kapcsolódik:

Pierre Robin-szindróma

A Pierre Robin-szindróma miatt a csecsemő állkapcsa lassan kialakul az anyaméhben, ami egy nagyon kicsi alsó állkapcsot eredményez. Emellett a csecsemő nyelve visszafelé esik a torkába, ami elzárhatja a légutakat és megnehezítheti a légzést.

Ezek a csecsemők a szájuk tetején (vagy a szájpadhasadékon) is nyílhatnak. 8500–14 000 születés közül körülbelül 1 esetben fordul elő.

13. és 18. triszómia

A trisomia egy genetikai rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor a csecsemőnek extra genetikai anyaga van: a normál kettő helyett három kromoszóma. A triszómia súlyos mentális hiányokat és fizikai deformitásokat okoz.

A Nemzeti Orvostudományi Könyvtár szerint 16 000 csecsemőből körülbelül 1-nek van 13-as triszómiája, más néven Patau-szindróma.

A Trisomy 18 Alapítvány szerint 6000 csecsemőből körülbelül 1-nél van 18-as triszómia vagy Edwards-szindróma, kivéve a halva születetteket.

A szám, például 13 vagy 18, arra utal, hogy melyik kromoszómából származik az extra anyag.

Achondrogenesis

Az Achondrogenesis egy ritka örökletes rendellenesség, amelyben gyermekének agyalapi mirigye nem termel elegendő növekedési hormont. Ez súlyos csontproblémákat okoz, beleértve egy kis alsó állkapcsot és egy keskeny mellkast. Ez nagyon rövideket is okoz:

• lábak
• fegyver
• nyak
• torzó

Progeria

A progéria egy genetikai állapot, amely aa a gyermek gyors ütemben öregszik. A progeriában szenvedő csecsemők születésükkor általában nem mutatják a jeleket, de életük első 2 évében a rendellenesség jeleit mutatják.

Genetikai mutációnak köszönhető, de a családokon keresztül nem terjed át. A kicsi állkapocs mellett a progeriás gyermekeknél lassú növekedési ütem, hajhullás és nagyon keskeny arca is lehet.

Cri-du-chat szindróma

A Cri-du-chat szindróma egy ritka genetikai állapot, amely fejlődési zavarokat és fizikai deformitásokat okoz, beleértve a kis állkapcsot és az alacsonyan fekvő füleket.

A név abból a magas hangú, macskaszerű kiáltásból ered, amelyet az ilyen állapotú csecsemők okoznak. Általában nem örökletes állapot.

Treacher Collins-szindróma

A Treacher Collins-szindróma örökletes állapot, amely súlyos arc-rendellenességeket okoz. A kis állkapocs mellett szájpadhasadékot, hiányzó arccsontot és rosszul deformált füleket is okozhat.

Mikor kell segítséget kérnie?

Hívja gyermeke orvosát, ha gyermeke állkapcsa nagyon kicsi, vagy ha a csecsemőnek gondjai vannak az étkezéssel vagy az etetéssel. A kis alsó állkapcsot okozó genetikai állapotok egy része súlyos, és mielőbb diagnózisra van szükségük a kezelés megkezdéséhez.

A mikrognathia egyes eseteit születés előtt diagnosztizálhatják ultrahanggal.

Tájékoztassa gyermeke orvosát vagy fogorvosát, ha gyermekének problémái vannak rágni, harapni vagy beszélni. Az ilyen problémák a rosszul beállított fogak jele lehetnek, amelyeket egy fogszabályozó vagy szájsebész képes kezelni.

Azt is észreveheti, hogy gyermekének alvászavarai vannak, vagy alvás közben szünetei vannak a légzéssel, ennek oka lehet egy kisebb állkapocsból származó obstruktív alvási apnoe.

Melyek a mikrognathia kezelési lehetőségei?

Gyermeke alsó állkapcsa önmagában is elég hosszúra nőhet, különösen pubertáskor. Ebben az esetben nincs szükség kezelésre.

Általánosságban a mikrognathia kezelése módosított étkezési módszereket és speciális felszerelést tartalmaz, ha gyermekének problémái vannak az evéssel. Orvosa segíthet megtalálni a helyi kórházat, amely foglalkozásokat kínál ebben a témában.

Gyermekének korrekciós műtétre lehet szüksége, amelyet szájsebész végez. A sebész csontdarabokat tesz vagy mozgat a gyermek alsó állkapcsának meghosszabbítására.

Hasznosak lehetnek olyan korrekciós eszközök is, mint például a fogszabályozó fogszabályozók, amelyek a rövid állkapocs miatt kialakult hibákat igazítják.

A gyermek alapbetegségének speciális kezelése attól függ, hogy mi az állapot, mely tüneteket okozza és mennyire súlyos. A kezelési módszerek a gyógyszerektől és a szoros monitorozástól a nagy műtétig és a támogató kezelésig terjedhetnek.

Mi a hosszú távú kilátás?

Ha gyermeke állkapcsa önmagában hosszabb ideig nő, az etetési problémák általában megszűnnek.

A korrekciós műtét általában sikeres, de 6-12 hónapig tarthat, amíg a gyermek állkapcsa meggyógyul.

Végül a kilátások a mikrognathiát okozó állapottól függenek. Bizonyos betegségekkel küzdő csecsemők, például achondrogenesis vagy 13-as trisomia csak rövid ideig élnek.

A Pierre Robin-szindrómában vagy a Treacher Collins-szindrómában szenvedő gyermekek viszonylag normális életet élhetnek kezeléssel vagy anélkül.

Gyermekének orvosa meg tudja mondani, mi a kilátás a gyermek sajátos állapotán alapul. A korai diagnózis és a folyamatos ellenőrzés segít az orvosoknak megállapítani, hogy orvosi vagy műtéti beavatkozásra van-e szükség a gyermek legjobb eredményének biztosításához.

A mikrognathia megelőzésének nincs közvetlen módja, és az azt kiváltó alapbetegségek közül sok nem akadályozható meg. Ha örökletes rendellenessége van, egy genetikai tanácsadó megmondhatja, milyen valószínűséggel adja át gyermekének.